Диагноз спастического спинального паралича

В случаях с медленно, постепенно в течение лет нарастающим спастическим нижним парапарезом, преобладанием спастического повышения тонуса над явлениями слабости мышц, при отсутствии дру­гих симптомов поражения нервной системы и наличии такого же рода заболевания в семье — диагноз не представляет трудностей. Но спо­радические случаи являются сложной диагностической задачей и тре­буют особой осторожности. Сложность обусловлена тем, что при ряде заболеваний в качестве начальных явлений наблюдается нижний спас­тический парапарез. Известно, что рассеянный склероз может в течение длительного времени протекать только с симптомами спастического спинального пареза. Однако динамическое наблюдение за такими боль­ными позволяет установить диагноз. Семейный спастический спиналь­ный паралич протекает с неуклонной прогредиентностью, иногда воз­можна только временная приостановка процесса, а для рассеянного склероза характерно течение с ремиссиями, колебанием выраженности симптомов, иногда даже в течение дней. При рассеянном склерозе сла­бость в ногах часто является ранним симптомом, она превалирует над спастичностью, иногда параллельна ей. При спастическом спинальном параличе изменение тонуса мышц — спастичность — намного пред­шествует парезам и резко преобладает. Рефлекс Бабинского является ранним признаком обеих этих болезней, но при рассеянном склерозе, особенно в ранней стадии, он отличается непостоянством, даже при повторном вызывании его в течение одного дня, а при спастическом спи­нальном параличе, если этот рефлекс появился, то он вызывается по­стоянно и характеризуется своей тоничностыо. Нарушение сфинктеров не относится к симптомам семейного спастического паралича, а при рассеянном склерозе нередко уже в ранней фазе болезни наблюдаются, помимо слабости ног и пирамидных симптомов, императивные позывы к мочеиспусканию.

Компрессия спинного мозга при арахноидитах, опухолях и других очаговых процессах может вызвать в качестве первых симптомов ниж­ний спастический парапарез с преобладанием тонуса и повышения сухожильных рефлексов над явлениями пареза. Даже при медленном темпе нарастания клинических симптомов при компрессии он всегда значительно быстрее, чем при семейном спастическом параличе.

Спинномозговая жидкость при семейном спастическом спиналь­ном параличе нормальная, а при компрессии спинного мозга обычно наблюдается белково-клеточная диссоциация. Присоединение рас­стройств чувствительности и других признаков уже не оставляет сом­нений в диагнозе.

Сифилитическое поражение спинного мозга может, — и об этом много писали, — вызвать картину склероза боковых столбов, но, как правило, при этом имеются характерные зрачковые расстройства и другие симптомы, указывающие на многоочаговость процесса. Резуль­таты серологических исследований также подтверждают диагноз.

Как уже упоминалось, боковой амиотрофический склероз может в течение известного времени протекать только с явлениями спасти­ческого пареза в ногах, что заставляет думать о боковом склерозе. При­соединение симптомов поражения периферического мотоневрона — атрофии мышц, фибриллярных подергиваний, позволяет в таких слу­чаях установить диагноз. В случаях с ранними атрофиями мелких мышц кистей, сочетающимися с повышением сухожильных рефлексов и другими признаками пирамидного поражения в ногах, диагноз боко­вого амиотрофического склероза ясен уже с самого начала болезни.

Болезнь Литтля, особенно легкие ее формы, может выражаться только нижним спастическим парапарезом и иметь большое сходство со спинальным параличом. Оппенгейм и называет такую форму «конгенитальным или рано приобретенным спастическим парапарезом». Сле­довало бы добавить к этому названию церебральный, так как именно поражение двигательной зоны коры в ее верхнем отделе вызывает этот симптомокомплекс при указанной форме болезни. Раннее поражение двигательной коры, при котором страдают и гигантские пирамидные клетки, вызывает нисходящее перерождение пирамидных путей и соответствующие клинические симптомы. Но это заболевание, воз­никающее с рождения и характеризующееся постепенным улучше­нием, резко отлично от спастического спинального паралича, возни­кающего в определенном (детском или молодом) возрасте и характе­ризующегося неуклонной прогредиентностыо.

Неоднократно описано развитие нижней параплегии при истерии. Сухожильные рефлексы в этих случаях могут быть повышены. В от­личие от истинной спастичности, характерной для органического пора­жения пирамидных путей и изменяющейся при определенных поло­жениях и пассивных движениях, при истерии могут наблюдаться контрактуры, мало поддающиеся механическим влияниям. Истери­ческие параличи развиваются остро, чаще всего в связи с психи­ческой травмой. Изменения походки при истерии обычно носят харак­тер астазии—абазии и не схожи с походкой при спастических спинальных параличах. Как правило, при истерии наблюдаются и дру­гие симптомы, которые позволяют определить диагноз. В настоящее время, когда в Советском Союзе в связи с коренными изменениями социального строя и значительным повышением уровня жизни насе­ления неврозы и в особенности истинная истерия встречаются редко, надо с особой осторожностью расценивать нижнюю параплегию как истерическую и иметь в виду возможность бокового склероза.

При некоторых токсических поражениях (lathyrussativus, lathyruscicera, свинцовых и др.) может развиться симптомокомплекс спасти­ческого парапареза. Так как отравление ядом латирус наступает при употреблении определенного рода хлеба (Индия, Алжир), то в семье может быть несколько больных. Создается картина как бы семейного заболевания, что, конечно, может затруднить диагноз. Но обычно при этом наблюдаются и другие симптомы, которые в сочетании с особен­ностями развития и течения позволяют отдифференцировать эти формы от семейного спастического спинального паралича.

Семейный спастический спинальный паралич является редкой формой болезни и при отсутствии семейного фактора всякий симптом, который не укладывается в картину этой болезни, можно рассматри­вать как указание на заболевание другого характера.