Диагноз семенной спинальной амиотрофии детского возраста

Очень важны замечания Тифри, Артюсса и Баржетона относительно дифференциальной диагностики детской спинальной амиотрофии. Во-первых, они отмечают, что случаи конгенитальной мышечной дистрофии являются очень редким клиническим явлением. Далее авторы настаивают на невозможности признать существование двух различных форм — детской спинальной амиотрофии типа Верднига—Гоффманна и конгенитальной миатонии Оппенгейма. Они указывают, что в форму Оппенгейма могут ошибочно включаться редкие случаи ранней или конгенитальной мышечной дистрофии, детская спинальная амиотрофия, позднее развитие мышечного тонуса.

Между прочим, еще раньше Гринкер приходил к заключению, что между клинической картиной миатонии и спинальной амиотрофии Верднига—Гоффманна нельзя провести четкого разграничения; обе формы могут как бы переходить одна в другую. Он заключал, что основным различием между обоими заболеваниями является только время, когда наступает поражение ганглиозных клеток (возраст больных). Адаме, Денни-Броун и Пирсон, а также Брандт присоединяются к этому мнению. Последний считает, что большая часть больных, которым ставится диагноз миатонии, в действительности страдают спинальной формой амиотрофии; понятие конгенитальной миатонии является лишь симптоматическим. Дифференциальный диагноз спинальной амиотрофии детского возраста с миатонией Оппенгейма может, таким образом, представить ряд затруднений. Дифференциальный диагноз с прогрессивной мышечной дистрофией основывается на необычно раннем для миодистрофии начале заболевания, на отсутствии гипертрофий и псевдогипертрофий мышц, на изменении электровозбудимости (в виде реакции перерождения), на тяжести и сравнительной быстроте развития болезненного процесса. Из вариантов прогрессивной мышечной дистрофии больше других может напоминать спинальную амиотрофию детского возраста невральная форма мышечной атрофии (форма Шарко—Мари). Арефлек- сия и реакция перерождения являются общими для обоих симптомами. Однако поражение дистальной мускулатуры конечностей характерно для формы Шарко—Мари, в то время, как при спинальной амиотрофии в детстве поражаются, как правило, мышцы проксимальных отделов конечностей; далее, при невральной мышечной атрофии нередко наблюдаются расстройства чувствительности. Наконец, ранний детский возраст заболевания для этой формы не типичен.

Диагноз полиомиелита может быть отвергнут легко. Постепенное начало заболевания, медленное его прогрессирование, симметричность поражения мышц, отсутствие острого периода болезни, отсутствие приостановки процесса и его обратного развития — все это свидетельствует против диагноза острого полиомиелита. Предположение о наличии рахита с последующей слабостью легко исключается. Картина полиневрита также имеет мало общих черт с формой Верднига—Гоффманна.

На основании ряда наблюдений возникает вопрос об отношении этой формы спинальной амиотрофии к бульбарной форме амиотрофии и к боковому амиотрофическому склерозу. Этот вопрос вытекает как из клинических данных, так и из патоморфологических исследований. В клиническую картину включаются, как уже сказано выше, иногда наряду со спинальными явления бульбарной патологии (наблюдения Верднига, Брунса).

Adblock
detector