Диагноз невральной мышечной дистрофии

Диагностика невральной амиотрофии в случаях с вполне выраженной симптоматикой не представляет затруднений. Характерная локализация атрофического процесса, указание на семейность или наследственность заболевания, отсутствие или снижение сухожильных рефлексов, наличие фибрилляций, изменение электровозбудимости нервов, наличие некоторых расстройств чувствительности — являются главными симптомами для дифференциального диагноза от других форм. Наличие утолщенных или уплотненных нервных стволов также является убедительным симптомом. Имеет значение и наличие своеобразно измененной стопы — симптома, не характерного ни для миопатии, ни для полиневрита.

Труднее всего дифференциальный диагноз с формой мышечной дистрофии, при которой атрофический процесс захватывает дистальные части конечностей. Но, в общем, дифференциальный диагноз с прогрессивной мышечной дистрофией может быть проведен сравнительно уверенно и легко. Для последней характерны начальное и более глубокое поражение проксимальных мышечных групп, своеобразная установка туловища, наличие крыловидных лопаток, раскачивание при ходьбе, затруднения при вставании с пола или с кровати, своеобразный прием при подъеме по лестнице, отсутствие реакции перерождения, а лишь количественное понижение возбудимости, наконец, наличие псевдогипертрофии. Последняя бывает особенно явственно выраженной в мышцах голени (икроножных), которые при невральной амиотрофии, наоборот, рано атрофируются. Наконец, мышечные ретракции и контрактуры ряда мышц необычны для невральной амиотрофии.

Затруднительным является иногда дифференцирование от хронической формы инфекционного и, особенно, токсического полиневрита. В этих случаях может помочь наличие при невральной амиотрофии семейно-наследственного характера заболевания, отсутствие острого начала заболевания, наличие изменений электровозбудимости и в мышцах еще не атрофированных, отсутствие болезненности нервных стволов при давлении, иногда их утолщение.

Течение заболевания весьма медленное. Первые проявления болезни возникают исподволь; двигательная функция может длительно сохраняться. Начавшийся в мышцах стоп и голени процесс лишь слегка нарушает ходьбу больного при далеко зашедшей форме, обусловливая характерную «походку аиста». Лишь через годы появляется и медленно нарастает атрофический процесс в мышцах кистей. Сравнительно реже атрофия захватывает сперва мышцы кисти и предплечья. Иногда на известное время может наблюдаться приостановка процесса; иногда ремиссии довольно длительны. Работоспособность и возможность передвижения больных сохраняются очень долгое время и заболевание чаще всего не отражается на длительности жизни больного. Многие авторы указывают на чувствительность этих больных к различным экзогенным вредностям — охлаждению, переутомлению, неправильному питанию. Интеркуррентные инфекции могут вызвать ухудшение процесса.

Adblock
detector