Диагноз миастении

Установление диагноза миастении не представляет особых затруд­нений, учитывая специфический и очень своеобразный тип расстрой­ства двигательных функций, в котором доминирующим является не­обычайное и резкое истощение функций уже при небольшом напря­жении. Отсюда и лабильность выраженности расстройств. Харак­терной является также локализация расстройств с преимущественным акцентом на бульбарном отделе. Нередко встречается феномен мигра­ции симптомов. Характерным для течения является наличие ремиссий, суточные и сезонные колебания состояния, нередко проходящие атро­фии мышц.

Из дополнительных методов исследования при миастении может быть рекомендовано.

      1. Кимографическая регистрация серии произвольных движений, при которых наблюдается феномен затухания амплитуд мышечных сокращений.
      2. Кимографическая регистрация произвольного длительного ста­тического напряжения (например, сжатие кисти в кулак); при этом особенно четко выступает феномен миастенического истощения.
      3. Исследование электрической миастенической реакции Жолли.
      4. Электрофизиологическое исследование методом ритмической электрической стимуляции.
      5. Фармакологическая проба с прозерином: при положительной пробе наступает отчетливое, часто очень значительное улучшение функций, носящее, однако, вре­менный, преходящий характер. Известный эффект от приема прозерина может наблюдаться и при других заболеваниях (бульбарный паралич, боковой амитрофический склероз, алкогольный неврит и др.). Но при миастении эффект несоизмеримо резче и носит временный характер.
      6. Резко повышенная чувствительность больных миастенией к кураре дала основание предложить введение больным миастенией 0,1 обычной дозы кураре, вызывающей у них заметное ухудшение состояния (проведение этой пробы не рекомендуется).
      7. Некоторые авторы указывают на ценность пробы с хинином. При даче небольших доз препарата заметно усиливаются миастенические проявления (при проведении этой пробы необходимо иметь наготове прозерин).
      8. Реакция перерождения, как правило, отсутствует. При тяже­лых состояниях она может наблюдаться, но исчезает после введения прозерина.
      9. Представляется также целесообразным проводить пробу с пре­паратами хлористого калия и эфедрином.
      10. Для установления диапазона действия прозерина целесооб­разно фиксировать статус больного по отдельным двигательным эле­ментам дважды: один раз до введения подкожно 1 мл 0,05%-ного раствора и через 30—40 минут после введения препарата.

Дифференцировать миастению иногда приходится со следую­щими заболеваниями: бульбарным параличом, атипичной формой про­грессивной мышечной дистрофии (бульбарная форма), конгенитальной офтальмоплегией, бульбарным арахноидитом, некоторыми формами невротических расстройств, энцефалитом, офтальмической формой табеса, некоторыми формами рассеянного склероза.