Диагноз миастении
Установление диагноза миастении не представляет особых затруднений, учитывая специфический и очень своеобразный тип расстройства двигательных функций, в котором доминирующим является необычайное и резкое истощение функций уже при небольшом напряжении. Отсюда и лабильность выраженности расстройств. Характерной является также локализация расстройств с преимущественным акцентом на бульбарном отделе. Нередко встречается феномен миграции симптомов. Характерным для течения является наличие ремиссий, суточные и сезонные колебания состояния, нередко проходящие атрофии мышц.
Из дополнительных методов исследования при миастении может быть рекомендовано.
- Кимографическая регистрация серии произвольных движений, при которых наблюдается феномен затухания амплитуд мышечных сокращений.
- Кимографическая регистрация произвольного длительного статического напряжения (например, сжатие кисти в кулак); при этом особенно четко выступает феномен миастенического истощения.
- Исследование электрической миастенической реакции Жолли.
- Электрофизиологическое исследование методом ритмической электрической стимуляции.
- Фармакологическая проба с прозерином: при положительной пробе наступает отчетливое, часто очень значительное улучшение функций, носящее, однако, временный, преходящий характер. Известный эффект от приема прозерина может наблюдаться и при других заболеваниях (бульбарный паралич, боковой амитрофический склероз, алкогольный неврит и др.). Но при миастении эффект несоизмеримо резче и носит временный характер.
- Резко повышенная чувствительность больных миастенией к кураре дала основание предложить введение больным миастенией 0,1 обычной дозы кураре, вызывающей у них заметное ухудшение состояния (проведение этой пробы не рекомендуется).
- Некоторые авторы указывают на ценность пробы с хинином. При даче небольших доз препарата заметно усиливаются миастенические проявления (при проведении этой пробы необходимо иметь наготове прозерин).
- Реакция перерождения, как правило, отсутствует. При тяжелых состояниях она может наблюдаться, но исчезает после введения прозерина.
- Представляется также целесообразным проводить пробу с препаратами хлористого калия и эфедрином.
- Для установления диапазона действия прозерина целесообразно фиксировать статус больного по отдельным двигательным элементам дважды: один раз до введения подкожно 1 мл 0,05%-ного раствора и через 30—40 минут после введения препарата.
Дифференцировать миастению иногда приходится со следующими заболеваниями: бульбарным параличом, атипичной формой прогрессивной мышечной дистрофии (бульбарная форма), конгенитальной офтальмоплегией, бульбарным арахноидитом, некоторыми формами невротических расстройств, энцефалитом, офтальмической формой табеса, некоторыми формами рассеянного склероза.