Диагноз хронической спинальной амиотрофии взрослых

Дифференциальный диагноз хронической прогрессирующей спинальной мышечной атрофии является трудным, так как аналогичный синдром может наблюдаться при ряде других заболеваний.

Как уже указывалось, сходные проявления могут наблюдаться при атипичной форме сирингомиелии, когда процесс ограничивается почти исключительно поражением передних рогов, не вызывая типичных расстройств чувствительности и трофики. В таких случаях асимметричное расположение атрофий, их нетипичная локализация, наличие симптома Бернара—Горнера и раннее появление кифосколиоза позволяют отвергнуть диагноз хронической прогрессирующей амиотрофии.

Неврит шейно-плечевого сплетения, особенно типа Клюмпке, ведет к развитию атрофий мышц кисти и предплечья, иногда без заметных расстройств чувствительности. Однако односторонность поражения, появление симптома Бернара—Горнера, болевые явления, отсутствие заметного прогрессирования, начало заболевания со слабости, с поздним развитием атрофий, наличие в анамнезе экзогенных вредностей позволяют, обычно, легко отвергнуть предположение о хронической прогрессирующей спинальной амиотрофии. Если амиотрофический синдром связан с наличием шейного ребра, то решающее значение в диагностике имеют данные рентгенологического исследования.

Такие процессы, как гематомиелия, опухоли спинного мозга, заболевания позвоночника, в частности дисциты, легко распознаются при тщательном клиническом исследовании, так как при них амиотрофия является лишь одним из симптомов более сложной клинической картины.

Следует иметь в виду артрогенные мышечные атрофии, возникающие рефлекторным путем при поражениях суставов. Они особенно выражены при артритах плечевого сустава и могут напоминать описанный Вюльпианом вариант аран—дюшенновской амиотрофии. Иногда нерезко выраженная атрофия мышц кисти может наблюдаться при заболеваниях лучезапястного сустава. Несимметричное распространение атрофии, отсутствие прогрессирования, боли в области суставов и рентгеновское исследование позволяют выявить артрогенную природу мышечных атрофий.

При легких ранениях пальцев рук иногда может наблюдаться атрофия ряда мышц кисти и предплечья. В основе этого процесса лежат явления восходящего неврита или рефлекторные механизмы. В смысле дифференциальной диагностики важен тот факт, что при этом атрофии обнаруживаются только с одной стороны.

Необходимо учитывать и возможность клещевого энцефалита, при котором атрофия мышц плечевого пояса и шеи является кардинальным симптомом. Если в анамнезе имеются указания на укусы клещом и острый период заболевания, то дифференциальный диагноз сравнительно прост. Но иногда, при отсутствии убедительных анамнестических данных и прогрессирующем нарастании атрофий, исключить хроническую прогрессирующую спинальную амиотрофию бывает очень трудно. Очень редко и летаргический энцефалит давал сходный синдром атрофии мышц плечевого пояса.

Большое значение имеет диагностика спинальной амиотрофии сифилитической этиологии. Первые убедительные указания на возможность сифилитической природы спинальной амиотрофии были приведены в исследованиях Фурнье и особенно Реймона. Последний, на основании клинических и анатомических исследований, развил учение об амиотрофической форме сифилиса. Он считал, что основой этого процесса является сифилитический менингомиелит. Лери является сторонником этиологического значения сифилиса в возникновении амиотрофии Аран— Дюшенна. Он неоднократно высказывал мнение, что прогрессирующие амиотрофии почти столь же специфичны для сифилитической инфекции, как табес. Другие авторы, не разделяя столь категорической точки зрения, все же признают значительную частоту сифилитических амиотрофий. Так, Дана установил наличие сифилиса в анамнезе у 25 из 130 больных спинально-бульбарными амиотрофиями. Аналогичные наблюдения сообщались и позже различными авторами. Мартин привел обобщающие данные по этому вопросу.

Однако далеко не все сифилитические менингомиелиты, протекающие с мышечной атрофией, могут быть сближены с прогрессирующей спинальной амиотрофией. В эту группу не могут быть включены спинальные амиотрофии, которые являются одним из очаговых симптомов сифилитического поражения центральной нервной системы в виде менингомиелита или специфического эндартериита. Следует согласиться с критическим анализом Штейнерта (Steinert, 1909), который решительно отвергает ряд наблюдений, описанных как сифилитическая амиотрофия, на том основании, что они носили характер острых или подострых форм. Фурнье отнес сифилитические амиотрофии в группу так называемых «парасифилитических» заболеваний нервной системы, классифицируя их наряду с табесом и прогрессивным параличом.

Большое значение для уточнения этого вопроса имели обстоятельные исследования М. С. Маргулиса. Он отмечал, что атрофия клеток передних рогов спинного мозга является основным и постоянным элементом патологического процесса. Атрофический процесс течет медленно, захватывая и ядра продолговатого мозга; одновременно имеются и воспалительные явления. Он считал, что с гистологической точки зрения табетические атрофии тождественны с сифилитическими амиотрофиями и что отношение амиотрофического сифилиса и табеса к сифилитической инфекции идентично. Фалькевич также подчеркивал это сходство, особенно при медленно прогрессирующих амиотрофиях, и указывал на позднее возникновение обеих форм после первичной инфекции.

Уместно указать, что развитие мышечных атрофий при табесе было давно известно, причем последние часто захватывают избирательно определенные группы мышц (кисть, плечевой пояс и т. д.). Объяснение этого явления искали в поражениях периферических нервных стволов, в патологической афферентации или поражении передних рогов спинного мозга.

Кино и Штраусе полагают, что наряду с табесом и прогрессивным параличом может быть выделена третья форма «мета- сифилитического» процесса — поражение передних рогов спинного мозга. М. С. Маргулис полагает, что такая локализация процесса объясняется инфекцией передней лимфатической системы спинного мозга.

Вилсон также сообщает о сифилитической амиотрофии как об одной из форм нейросифилиса, причем мышечная атрофия, по его данным, может начинаться чаще всего с мышц кисти, с мышц плечевого пояса или очень редко с мышц голени. Патологоанатомические данные Вилсона указывают на возможность ограниченного арахнита, а также эндартериита ветвей передней спинальной артерии, нарушающего снабжение кровью передних рогов спинного мозга.

В нашей клинике наблюдались 4 случая спинальной прогрессирующей амиотрофии с вовлечением в процесс и ядер продолговатого мозга; так как явления поражения пирамидного пути были нерезкими, заболевание приближалось к картине амиотрофического бокового склероза. В одном случае специфическая терапия принесла улучшение и задержала прогрессирующее течение заболевания. В одном случае (больной погиб от пневмонии) гистологическое исследование выявило хроническую форму эндартериита, особенно выраженного в шейном и грудном отделах спинного мозга и в продолговатом мозгу, с рудиментарно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией. Характерны изменения со стороны передних рогов спинного мозга и ядер двигательных нервов (XII, X, VII): ганглиозные клетки заметно уменьшены в числе; в сохранившихся клетках — хронический дегенеративный процесс, особенно интенсивны изменения в передних рогах шейной части спинного мозга и в ядрах двигательных нервов. На миелиновых препаратах видно значительное разрежение волокон передних корешков и разрежение боковых столбов спинного мозга, особенно в области пирамидных путей. В оболочках — небольшие фиброзные изменения с мелкоклеточной инфильтрацией. Элементы глии обнаруживают явления незначительной диффузной гиперплазии. Следует подчеркнуть отсутствие грубых сосудистых или массивных воспалительных процессов.

Особенности клинической картины и течения заболевания делают иногда очень трудной дифференциальную диагностику спинальной амиотрофии Аран—Дюшенна от сифилитической спинальной амиотрофии. Только указания на наличие сифилитической природы процесса (измененная реакция зрачков, данные исследования спинномозговой жидкости, анамнез) дают возможность поставить правильный диагноз.

Столь же затруднительно дифференцирование спинальной амиотрофии Аран—Дюшенна от амиотрофического бокового склероза. При выраженной клинической картине обе формы достаточно четко отличаются друг от друга. Более быстрое течение, участие в процессе бульбарных ядер, а главное, наличие пирамидной патологии в виде повышения сухожильных рефлексов — характерны для амиотрофического бокового склероза.

Дежерин и Тома в некоторых случаях наблюдали явления бульбарной патологии с картиной лабио-глоссо-ларингеального синдрома. На основании патологоанатомических исследований, они полагали, что этот бульбарный синдром является характерным для амиотрофического бокового склероза, а не для формы Аран—Дюшенна. В клинической картине амиотрофии Аран—Дюшенна, утверждают они, мышцы, снабжаемые бульбарными нервами, всегда остаются интактными. Другие исследователи, однако, придерживаются иного взгляда. Так, Флейшгаккер ставит вопрос, не является ли последнее обстоятельство только указанием на количественное, а не на качественное различие характера патологического процесса. Вовлечение в процесс продолговатого мозга, поражение не только серого вещества передних рогов, но и белого вещества спинного мозга указывают, по его мнению, на более быстрое течение процесса.

По мнению некоторых авторов, форма Аран—Дюшенна и амиотрофический боковой склероз являются звеньями одной цепи патологических явлений. Действительно, мы наблюдали случаи, когда только длительное наблюдение давало право признать синдром спинальной амиотрофии лишь этапом в развитии амиотрофического бокового склероза. Но, поскольку типичные, выраженные проявления обоих заболеваний различаются как клинически, так и патологоанатомически, их следует выделять в качестве отдельных патологических форм.

Течение заболевания неуклонно, очень медленно прогрессирующее. Иногда наступает известное замедление, временная приостановка в развитии процесса. Но полной остановки процесса или обратного его развития не наблюдается. Приостановка процесса и улучшения в состоянии больного наблюдаются только в тех случаях, когда спинальная амиотрофия носит симптоматический характер. (Как мы упоминали, такого рода приостановка процесса наблюдалась при сифилитической спинальной амиотрофии.) Заболевание длится часто 10—15 лет; описывались случаи 20-летней продолжительности, но описывались и случаи с гораздо более коротким течением. Последнее наблюдается особенно в случаях с развитием бульбарного синдрома. Больные гибнут чаще всего от интеркуррентных инфекций; Дежерин и Тома наблюдали иногда заболевание туберкулезом.

Adblock
detector