Дегенерация ядер

Основное, наиболее крупное ядро мозжечка — nucleusdentatus — анатомически и функционально связано с подкорковыми узлами и вклю­чается не только в систему мозжечка, но и в систему подкорки. Изолированные поражения зубчатого ядра не опи­саны, но их участие в различных патологических процессах отмечено неоднократно. При участии в поражениях зубчатых ядер описаны гиперкинетические и акинетические синдромы. Как это характерно для поражений подкорковой области, в систему которой включается зубчатое ядро, акинетически-ригидный синдром может сменяться ги­перкинетическим и наоборот (например, при гепато-лентикулярной дегенерации).

Поражение зубчатого ядра при миоклонус-эпилепсии описано рядом авторов. Так называемые миоклонус-тельца — клеточные вклю­чения, характерные для этого заболевания, находили в клетках раз­личных отделов: черной субстанции, зрительного бугра, зубчатого ядра (иногда преимущественно в последнем), а в некоторых случаях и в других отделах мозга.

Иногда при миоклонус-эпилепсии имеется мозжечковая симпто­матика, которая представляет особый интерес в отношении поражения зубчатого ядра.

Хант описал отличную от миоклонус-эпилепсии Унфферихта— Лундборга форму, которую он назвал dyssynergiacerebellarismyoclonica. Болезнь начинается в юношеском возрасте и отличается прогрес­сирующим развитием мозжечковых симптомов: атактического рас­стройства походки, неловкости и интенционного дрожания в руках, замедленной и скандированной речи. Отмечены и нарушения психики. В 4 наблюдениях Ханта наследственного отягощения не было, а в 2 других заболевание было семейным. Трудно уловить, в чем заклю­чаются клинические особенности описанной формы от других дегене­ративных мозжечковых поражений, но анатомически, помимо изме­нений характерных для болезни Фридрейха, отмечалась дегенерация в зубчатом ядре мозжечка и ножке мозга. Сочетание атаксии Фрид­рейха с миоклонус-эпилепсией описано некоторыми авторами. Заслуживает внимания тот факт, что у родственников больных миоклонус-эпилепсией, реже у самих боль­ных, в отдельных случаях обнаруживаются кифосколиоз и фридрей­ховская стопа. В ряде случаев наследственной мозжечковой дегене­рации были обнаружены изменения в зубчатом ядре мозжечка, однако клинически явлений миоклонии отмечено не было. Интерес представляет и то, что в некоторых случаях миоклонус-эпилепсии зубчатое ядро не было поражено.

Adblock
detector