Клиника гидроцефалии

Клиника гидроцефалии при воспалительной окклюзии на уровне сильвиева водопровода имеет столь много общих черт с синдромом повышения внутричерепного давления при опухолях головного мозга, что нередко у этих больных вначале предполагают наличие опухоли мозга. Только вентрикулография позволяет убедительно отклонить возможность опухоли больших полушарий.

Клиника желудочковой гидроцефалии при воспалительной окклюзии на уровне отверстия Мажанди или нижних отделов IV желудочка имеет много сходных черт с окклюзионным синдромом при опухолях задней черепной ямки. Нередко не представляется возможным провести дифференциальный диагноз между обоими упомянутыми видами заболевания и даже пневмогра­фия зачастую его не уточняет. Только при операции вскрытия задней черепной ямки обычно удается окончательно установить причину окклюзии.

В клиническом проявлении окклюзионной гидроцефалии воспалительной этиологии на первый план выступает синдром повышенного внутричерепного давления с наличием головных болей, на высоте которых нередко возникают рвота, застойных сосков зрительных нервов, вторичных гипертензионно- гидроцефальных изменений в костях черепа и повышения ликворного давле­ния в субарахноидальном люмбальном пространстве и в полостях желудочков мозга.

Характерным для окклюзионной гидроцефалии является быстрое прогрессирование выраженных застойных сосков зрительных нервов с развитием вторичной атрофии зрительных нервов и довольно быстрым падением зрения на фоне концентрического сужения полей зрения. Относительно редко наблю­даются битемпоральная и другие виды гемианопсии. Гемианоптические дефекты полей зрения, по-видимому, объясняются неравномерным давлением резко расширенного III желудочка на те или иные отделы хиазмы, а также прижатием к ней сонных артерий.

Из локальных симптомов, указывающих на окклюзию в области силь­виева водопровода, наблюдаются различные виды диссоциации зрачковой реакции на свет и конвергенцию в виде истинного или извращенного симптома Арджил-Робертсона, четверохолмные парезы или параличи взора вверх, симптом Гертвига-Мажанди в виде неравномерного стояния глазных яблок, вертикальный или дивергирующий нистагм, диссоциация калорического и вращательного нистагма, диссоциированное нарушение слуха.

При окклюзии на уровне задней черепной ямки обычно отсутствуют диссоциированные нарушения зрачковых реакций, но при этом выявляются симптомы поражения дна IV желудочка в связи с давлением ликвора на ром­бовидную ямку, а также другие мозжечковые и мозжечково-вестибулярные симптомы. Наиболее характерным является наличие стволового нистагма (чаще всего горизонтального), нарушений статики, походки и координации движений в конечностях. Клинический синдром, возникающий при воспали­тельной окклюзии на уровне отверстия Мажанди или нижних отделов IV желудочка, во многом напоминает клиническую картину опухоли IV желу­дочка или средней линии мозжечка. Патологоанатомические исследования Н. М. Лин­ченко выявили при воспалительной окклюзии на уровне задней черепной ямки распространенный хронический продуктивный арахноидит с преобладанием явлений на основании мозга и хронический продуктивный перивентрикулярный энцефалит.

Грубо выраженное и нарастающее расширение желудочковой системы, значительная атрофия мозговой ткани больших полушарий, затруднения гемо- и ликворциркуляции в мозгу в связи с большим внутрижелудочковым давлением проявляются также разнообразными супратенториальными (кор­ковыми) симптомами в виде нарушения высшей нервной деятельности, раз­личными психопатологическими симптомами, иногда преходящими слуховы­ми, зрительными и обонятельными галлюцинациями и афатическими явлени­ями. По мере нарастания внутричерепного давления прогрессирует патология электрической активности мозга, которая носит диффузный характер в виде редукции альфа-ритма, иногда до полного его исчезновения, на фоне увели­чения количества и амплитуды дельта-волн.

При окклюзионной гидроцефалии воспалительной этиологии при условии длительности заболевания, которое до определенного периода может проте­кать почти бессимптомно, иногда появляется симптоматика преимуществен­ного поражения диэнцефальной области в виде элементов адипозо-генитального синдрома, сонливости, внезапных приступов слабости в нижних конеч­ностях типа катаплексии, повышенной жажды и т, д.

Острая декомпенсация ликворциркуляции, проявляющаяся в виде тяжелого окклюзионного синдрома, более характерна для воспалительной окклюзии на уровне задней черепной ямки, чем для стеноза сильвиева водопровода. Окклюзионный приступ характеризуется возникновением резких пароксизмов головных болей или усилением их, рвотой, вынужденным положением с непра­вильной установкой головы. Разгибательное положение головы более харак­терно для нарушения оттока на уровне сильвиева водопровода, а сгибательное — для окклюзии на уровне нижних отделов IV желудочка. Кроме того, наблюдаются двигательное беспокойство в сочетании с общей заторможенно­стью, затемненное сознание, замедление или учащение пульса и его аритмия, прогрессирование глазодвигательных нарушений, усиление нистагма, веге­тативные расстройства в виде обильного потоотделения, покраснения лица и груди, бледности или цианотичности, учащение дыхания с некоторым затруд­нением его, усиление пирамидных расстройств, а в редких случаях тонические судороги в конечностях и, наконец, остановка дыхания. Такова общая харак­теристика окклюзионного приступа. Преходящие окклюзионные приступы заставляют ускорить оперативное вмешательство, а тяжелые приступы — предпринять срочную операцию.