Стадия парапареза и параплегии

По мере роста опухоль сдавливает весь поперечник спинного мозга и броун-секаровский синдром сменяется парапарезом, а в дальнейшем параплегией. В результате сдавления проводников, проходящих по спинному мозгу на уровне расположения опухоли, возникают двусторонние нарушения двигательных, чувствительных и тазовых функций.

Двигательные расстройства выражаются спастическим парапарезом или параплегией; при опухолях в области пояснично-крестцового отдела и конского хвоста парезы и параличи имеют вялый характер. Слабость возникает обычно с дистальных отделов и постепенно поднимается кверху до уровня расположения опухоли.

В первую очередь слабость появляется в пальцах и стопах, затем в голенях, бедрах. Степень нарушения движений находится в зависимости от длительности заболевания и может колебаться от пареза до полного паралича. В стадии, когда больной способен еще передвигаться, походка имеет спастический характер, стопы при опоре ставятся в положении эквино-варус.

Сухожильные рефлексы повышаются, часто приобретают поликинетический характер, появляются клонусы стоп и коленных чашек, патологические стопные рефлексы (симптомы Бабинского, Россолимо, Жуковского, Оппенгейма, Бехтерева-Менделя и т. д.); при опухолях пояснично-крестцового утолщения и конского хвоста сухожильные рефлексы ослабевают или утрачиваются. Кожные рефлексы книзу от опухоли ослабевают или утрачиваются. Появляются удлинительно-укоротительные рефлексы спинномозгового автоматизма, защитные рефлексы Бабинского. Защитные рефлексы могут быть вызваны повторными покалываниями кожи, сжиманием складки кожи пальцами, прикладыванием к коже горячих и особенно холодных предметов. Использование раздражения кожи для вызывания защитных рефлексов имеет важное значение в определении нижнего уровня расположения опухоли. Обычно они вызываются с дерматомов, расположенных книзу от сдавления мозга. Чем ниже расположена опухоль (но выше пояснично-крестцового утолщения), тем защитные рефлексы со стороны ног возникают легче и резче. Нередко на существование защитных рефлексов обращают внимание сами больные: малейшее прикосновение к коже белья, простыни вызывает непроизвольное сгибание ног.

Тонус парализованных мышц, как правило, повышается. Нижние конечности обычно находятся в разогнутом положении, «вытянуты, как палки». Временами в них наблюдается как бы спонтанное усиление тонуса и периодически спазмотическое дрожание (epilepsia spinalis). При сохранности хотя бы некоторой проводимости болевой чувствительности спазмы мышц крайне болезненны. Иногда разгиба- тельные контрактуры сменяются сгибательными. Это, в частности, наблюдается при развитии пролежней в пояснично-крестцовой области: чувствительные раздражения из пролежня вызывают рефлекторным путем сгибательную контрактуру в нижних конечностях.

При опухолях пояснично-крестцового утолщения и опухолях конского хвоста тонус в парализованных мышцах понижается или утрачивается.

Субъективные расстройства чувствительности выражаются в ощущениях онемения, ползания мурашек, иногда тепла или холода в отделах тела, иннервируемых участком мозга, книзу от места сдавления. Первоначально они возникают лишь временами, а в дальнейшем становятся постоянными, усиливаясь при выполнении произвольных движений.

Значительно большее диагностическое значение имеют объективные расстройства чувствительности. Они никогда не отсутствуют в далеко зашедших стадиях опухолей спинного мозга. Их необходимо тщательно искать при подозрении на таковую при экстрамедуллярной локализации. Расстройства чувствительности обычно появляются в дистальных отделах и постепенно распространяются кверху. Иногда они бывают слабо выраженными в последних крестцовых сегментах, на что впервые обратили внимание Бабинский, Ярковский, Хэд. Хэд объяснял эту особенность пластинчатым распределением волокон в спино-таламическом пучке. Как известно, сохранность чувствительности в последних крестцовых сегментах характерна для интрамедуллярных опухолей. Из экстрамедуллярных опухолей лучшая сохранность чувствительности в этих сегментах наиболее часто встречается при премедуллярных опухолях.

Расстройства обычно касаются всех видов чувствительности, но последовательность нарушения отдельных видов находится в зависимости от локализаций опухоли по отношению к поверхности мозга. При опухолях, располагающихся на передней поверхности мозга (премедуллярных), в первую очередь появляются и в дальнейшем преобладают нарушения болевой и температурной чувствительности (давление в первую очередь на боковые столбы). Особенно рано страдает температурная чувствительность. Осязательная чувствительность обычно нарушается слабее, чем болевая и температурная.

Иногда наблюдаются диссоциации в распознавании тепла и холода. Некоторые больные ощущают только тепло, другие — только холод, причем холод ощущается как боль от укола и притом в участках, где уколы иглой нечувствительны.

То обстоятельство, что выпадение чувствительности поднимается снизу вверх, делает необходимым тщательное повторное исследование расстройства проводниковой чувствительности. Верхний уровень расстройства чувствительности имеет огромное значение для определения локализации верхнего полюса опухоли. Однако следует иметь в виду, что в отдельных случаях расстройство чувствительности может быть обусловлено не только самой опухолью, но и реактивным лептоменингитом, развившимся над опухолью. В этих случаях верхний уровень нарушения чувствительности может уже не соответствовать локализации опухоли.

Расстройства координации движений удается установить редко, так как объективирование их затрудняется парезом и контрактурами. Отсутствие их при опухолях мозга находится в противоречии с частотой их при хронических формах спинального сифилиса, а также при рассеянном склерозе. При опухолях шейного отдела спинного мозга довольно часто наблюдается нистагм. И. С. Бабчин отметил его у 5 из 9 наблюдаемых больных с опухолями этой локализации. О нистагме при опухолях шейного отдела спинного мозга сообщали М. Б. Кроль, М. И. Аствацатуров, В. А. Никольский.

Нарушения функций мочеиспускания и дефекации возникают с развитием парапареза. Они бывают выраженными тем резче и являются тем более постоянными, чем резче сдавление спинного мозга и чем ниже оно расположено. При опухолях, сдавливающих спинной мозг на уровне шейного утолщения, они при тех же степенях двигательного пареза появляются позже и бывают выражены слабее, чем при опухолях среднего и нижнего отделов грудной части мозга. Они проявляются ослаблением активной иннервации мочеиспускания: недержанием или задержкой мочи, а при полной параплегии — автоматическим опорожнением мочевого пузыря. Автоматическое опорожнение мочевого пузыря может смениться недержанием вследствие растяжения внутреннего сфинктера в связи с постоянной катетеризацией или присоединением цистита. При опухолях конуса и конского хвоста может развиться полная задержка мочеиспускания вследствие паралича детрузора или парадоксальное недержание — выделение мочи по каплям при максимально растянутом мочевом пузыре.

Пролежни возникают сравнительно редко при опухолях спинного мозга, сдавливающих шейный и грудной отделы спинного мозга. Наоборот, они часто наблюдаются при сдавлении ею пояснично-крестцового утолщения. Со стороны кожи парализованных отделов тела отмечается сухость, иногда слущивание поверхностных слоев эпителия.

Часто обнаруживается разность температуры кожи здоровой и парализованной частей тела. Гипотермия в парализованных отделах отмечается как правило. Для усиления разницы рекомендуется обнажить тело больного на 15—20 минут. Ниже опухоли обычно выявляется ослабление дермографизма: при проведении по коже при переходе в зону пораженных дерматомов красный дермографизм часто сменяется белым. В парализованной области иногда отмечается уменьшение потоотделения, в частности после инъекции 1 мм пилокарпина. При параплегии, вызванной опухолью, сдавливающей шейное утолщение или верхние грудные сегменты, у многих больных перед актом мочеиспускания лицо, голова и шея внезапно покрываются крупными каплями пота. В целях выявления нарушения потоотделения рекомендуется применение йодно-крахмальной пробы по В. Л. Минору. Отмечается также нарушение пиломоторного рефлекса. Обычно в дерматомах, иннервируемых сдавленными сегментами спинного мозга, пиломоторный рефлекс ослабевает или утрачивается.

В топико-диагностическом отношении нарушения потоотделения, вазомоторные и пиломоторные расстройства имеют меньшее значение, чем двигательные, рефлекторные и особенно чувствительные.

Боли, раз возникнув, в дальнейшем не исчезают. Интенсивность их обычно нарастает, но характер и локализация остаются без изменений. Однако могут наблюдаться многомесячные ремиссии, в частности при опухолях конского хвоста. При опухолях в области спинного мозга ремиссии и даже полное исчезновение болей может быть связано с утратой опухолью смещаемости вследствие углубления опухоли в мозг и образования в нем ниши; это, в частности, наблюдается при невриномах. В других случаях исчезновение или ослабление корешковых болей связано с полным перерывом проводимости мозга, как бы своего рода хордотомией, вызванной резким сдавленней мозга. Боли и двигательные нарушения могут уменьшаться также в связи с кистозным перерождением опухоли.

Значительно чаще встречаются случаи внезапного ухудшения. Они бывают связаны или с физическим напряжением, обусловливающим остро наступающее смещение опухоли в дистальном направлении под влиянием повышения давления в субарахноидальном пространстве, или с внезапным усилением давления опухоли на мозг в связи с увеличением ее размеров вследствие переполнения кровью сосудов. При блокаде субарахноидального пространства острое нарастание сдавления мозга может наблюдаться после извлечения спинномозговой жидкости путем поясничного прокола в результате «вклинивания» опухоли.

Длительность заболевания может быть различной. В основном она зависит от природы опухоли и ее локализации. При метастатических и первичных злокачественных опухолях с момента появления первых симптомов полная параплегия наступает в среднем через 3—4 месяца (редко позже). Длительность жизни больных с этими опухолями 5—6 месяцев. При первичных доброкачественных опухолях заболевание длится в среднем 2—4 года. Это относится особенно к невриномам: обычно они начинаются корешковыми болями, которые могут продолжаться много месяцев и даже лет, прежде чем медленно растущие невриномы начинают сдавливать спинной мозг. Но особенно длительное течение (8—12 лет) наблюдается иногда при опухолях конского хвоста.

Выше указывалось, что кардинальным симптомом экстрамедуллярных опухолей являются боли. Однако боли — не обязательный симптом. Отсутствие болей на протяжении всего заболевания описывалось неоднократно. Эльсберг безболевое течение экстрамедуллярных опухолей наблюдал в 10%, И. Я. Раздольский (148 больных с экстрамедуллярными опухолями) — в 13%, Эдсон — в 18%.

Боли чаще всего отсутствуют при эпидуральной локализации опухоли. Существует зависимость между отсутствием боли и природой опухоли. Невриномы очень редко протекают без болей; несколько чаще безболевое течение наблюдается при менингиомах, обладающих малой подвижностью вследствие прикрепления обычно широким основанием на твердой мозговой оболочке. Особенно часто боли отсутствуют при менингиомах, расположенных на передней или передне-боковой поверхности мозга. Боли отсутствуют или бывают слабо выражены при липомах. Напротив, при экстрамедуллярных опухолях, прорастающих корешки (саркоматоз, канцероматоз оболочек), интенсивные боли наблюдаются постоянно.

Смерть больных, страдающих доброкачественными первичными экстрамедуллярными опухолями, если они не удалены оперативным путем, происходит от таких осложнений, как цистит, пиелонефрит, пролежни, т. е. от заболеваний, которые неизбежно развиваются у них и вызывают сепсис или последующее истощение.

Adblock
detector