Интрамедуллярные опухоли

Интрамедуллярные опухоли составляют 15—16% всех опухолей спинного мозга. Наиболее часто встречаются различного рода глиомы. Глиомы могут развиваться не только в веществе спинного мозга, но и из глиальных элементов конечной нити. Из глиом наиболее часто встречаются эпендимомы, реже мультиформные спонгиобластомы и очень редко другие формы глиом (медуллобласты, астробластомы, астроцитомы, олигодендроглиомы).

Так, из 55 интрамедуллярных глиом, описанных Керноганом, было 26 эпендимом, 7 — мультиформных глиобластом, 6 — астроцитом, 4 — медуллобластомы.

Сравнительно редко встречаются гемангиомы, липомы.

С анатомо-клинической точки зрения принято различать три основных типа интрамедуллярных опухолей: ограниченные, диффузные, кистозно перерожденные. Ограниченными являются менингиомы, невриномы, многие эпендимомы, астроцитомы. Мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы, некоторые эпендимомы, многие липомы имеют диффузное распространение; эпендимомы и астроцитомы иногда кистозно перерождаются.

Глиомы, особенно диффузные, обнаруживают тенденцию к росту в вертикальном направлении. Распространение опухоли на 4—6 сегментов наблюдается часто; в отдельных же случаях они могут захватывать 8—10 сегментов и больше. Но глиомы могут расти и в стороны, а в отдельных случаях прорастать до поверхности мозга и распространяться по субарахноидальному пространству экстрамедуллярно. Иногда экстрамедуллярная часть опухоли по величине превосходит интрамедуллярную часть. Наиболее часто глиомы встречаются в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга.

Спинной мозг в области расположения опухоли представляется утолщенным, как бы вздутым, и на соответствующем уровне может полностью заполнять субарахноидальное пространство, соприкасаясь с внутренней поверхностью твердой мозговой оболочки.

Помимо истинных опухолей, могут встречаться, впрочем очень редко, опухолеподобные заболевания, как, например, солитарный бугорок, гумма, а также цистицерк, эхинококк.

Начальным симптомом, особенно при расположении опухолей в области задних рогов, являются тупые боли, покалывания, температурные сегментарные парестезии (ощущение холода, тепла, жжения). Типичные корешковые боли бывают сравнительно редко, но могут достигать в отдельных случаях значительной интенсивности. Стадия Броун-Секара наблюдается исключительно редко. Диссоциированное расстройство чувствительности наблюдается сравнительно часто, но оно не является обязательным, так как опухоль, разрастаясь в поперечном направлении, разрушает не только серое вещество задних рогов, но, сдавливая задние столбы, тем самым вызывает расстройства мышечно-суставного чувства, хотя нарушения его не бывают столь значительными, как болевой и температурной чувствительности. Вследствие сдавления боковых столбов к сегментарному расстройству чувствительности присоединяется и проводниковое нарушение этих видов чувствительности. В противоположность восходящему нарастанию расстройства чувствительности при экстрамедуллярных опухолях, т. е. появлению его в дистальных отделах ног, при интрамедуллярных опухолях, как и при сирингомиелии, обычно наблюдается нисходящий тип выпадения чувствительности. Наиболее длительно чувствительность сохраняется в последних крестцовых дерматомах.

Важным признаком интрамедуллярных опухолей является непостоянство верхнего уровня нарушения чувствительности, а именно постепенное поднятие его кверху. Чем на большее расстояние поднимается верхний уровень расстройства чувствительности, тем больше оснований диагностировать интрамедуллярную локализацию опухоли. Следует иметь в виду, что изменение верхнего уровня расстройства чувствительности не является правилом. Оно отсутствует или бывает слабо выражено при многих эпендимомах, при интрамедуллярных менингиомах, невриномах. Оно типично для диффузно растущих глиом (мультиформная спонгиобластома, медуллобластома, некоторые виды эпендимом).

При интрамедуллярных опухолях шейного и пояснично-крестцового утолщений характерны вялые парезы и параличи верхних или нижних конечностей. Но они могут наблюдаться и при экстрамедуллярных опухолях той же локализации. Следует только иметь в виду, что при интрамедуллярных опухолях, особенно диффузных, вялые парезы и параличи имеют большую распространенность, чем при экстрамедуллярных опухолях, и что с течением времени в страдание вовлекаются новые мышцы.

Важно иметь в виду также несоответствие интенсивности вялых парезов и параличей верхних конечностей и спастических парезов нижних. При резко выраженных атрофических парезах рук спастический парез нижних конечностей при интрамедуллярных опухолях может отсутствовать или быть слабо выраженным. В стадии нижней параплегии могут наблюдаться защитные рефлексы, но они обычно менее значительны, чем при параплегиях на почве сдавления мозга экстрамедуллярными опухолями. Разгибательные контрактуры встречаются нечасто; в нижних конечностях при интрамедуллярных опухолях чаще наблюдаются сгибательные контрактуры.

При интрамедуллярных опухолях сравнительно рано, а иногда и в качестве первого симптома заболевания возникает слабость сфинктеров тазовых органов. Спинномозговая жидкость в начальных стадиях остается нормальной. С развитием блокады в ней появляется белково- клеточная диссоциация. При прорастании опухоли до поверхности мозга в спинномозговой жидкости может появиться небольшой плеоцитоз (20—30 клеточных элементов), среди которого могут встречаться опухолевые клетки.

Симптом ликворного толчка и типичные корешковые боли при интрамедуллярных опухолях обычно отсутствуют. Костные изменения при интрамедуллярных опухолях, в частности изменения площадок дуг на рентгенограммах, наблюдаются сравнительно редко, примерно в 15%; более часто они встречаются при эпендимомах конечной нити спинного мозга, достигающих обычно крупных размеров.

В случаях весьма вероятной интрамедуллярной опухоли показана эксплоративная ламинэктомия со вскрытием твердой мозговой оболочки. Невриномы, менингиомы, ограниченные эпендимомы доступны для радикального удаления. При невозможности удаления опухоли (диффузные глиомы) показана рентгенотерапия, которая может задержать дальнейший рост опухоли и продлить жизнь больного.