Болезнь Реклингаузена

Болезнь Реклингаузена встречается сравнительно редко. Заболевание врожденное и иногда фамильное. С возрастом количество опухолевых узелков может заметно возрастать. Возникают опухоли на тонких нервных стволиках и на их кожных ветвях и развиваются из элементов эпиневрия или неврилемы. В опухолях последнего рода часто обнаруживаются образования, напоминающие фатер-пачиниевы тельца. Могут сочетаться с опухолями крупных нервных стволов или корешков, в частности слухового нерва. В зависимости от характера разрастающейся соединительной ткани опухолевые узелки имеют то плотную, то мягкую консистенцию. Внутрикожные узелки часто сочетаются с пигментными пятнами на коже светло-кофейного цвета, а также с пигментированными родинками; последние в большом количестве могут покрывать кожу туловища, реже конечностей. Считается, что пигментные родинки возникают из покровных клеток внутри- кожных ветвей нервов и из клеток, покрывающих фатер-пачиниевы тельца. Пигментные родинки могут приобретать наклонность к быстрому увеличению в числе, особенно если они подвергаются травме, в том числе и хирургической. В этих случаях они могут обнаружить тенденцию к малигнизации и метастазированию. Внутрикожные опухолевые узелки и пигментированные родинки нередко бывают болезненны при сдавливании.

Изредка при болезни Реклингаузена могут наблюдаться опухолевые узлы — нейрофибромы и невромы на корешках спинальных и черепномозговых нервов.

Диагностика болезни Реклингаузена не представляет затруднения; множественность внутрикожных опухолевых узелков, пигментные пятна и пигментированные родинки на коже позволяют распознать заболевание.

Радикального консервативного лечения не существует. При спонтанных болях рекомендуется время от времени курс водных ванн, душ. Больные должны оберегать пигментированные родинки от травматизации. Исходя из наклонности родинок к малигнизации после удаления, большинство авторов рекомендуют воздерживаться от их оперативного удаления.

Adblock
detector