Полярная спонгиобластома

Существует группа опухолей, морфологически и биологически между собой близких и имеющих характерную локализацию (встречаются на протяжении от зрительного бугра через четверохолмие до мозжечка и на основании мозга — от зрительных нервов до варолиева моста). Наблюдаются они также в перивентрикулярных территориях и в спинном мозгу. До настоящего времени, однако, нет единого мнения относительно их происхождения и наименования.

В настоящее время большинство авторов считает эти опухоли формой, включающей, по одним авторам, родственные, по другим, — идентичные группы. Объединяет эти группы:
а) морфологическое сходство опухолей;
б) развитие их в филогенетически и онтогенетически определенных территориях мозга;
в) их доброкачественность, медленный рост, склонность к дистрофическим изменениям.

Из каких элементов возникают полярные спонгиобластомы? Кто-то считает их производными субэпендимарной глии, кто-то — зрелой, а кто-то — как зрелой (так называемые «пилоидные астроциты»), так и неполностью дифференцированной, спонгиобластической. Поскольку генетически и морфологически субэпендимарная глия имеет отношение к эпендимарным клеткам, макродендроглии и олигодендроглии, естественно, что эти опухоли могут содержать зрелые клетки, варьирующие в своей морфологии: то это зрелые элементы субэпендимарного слоя, имеющие типическое строение «спонгиобластов», то они многоотростчаты (так называемые пилоидные астроциты), или напоминают «эпендимарные спонгиобласты» Бейли и Кушинга, или фузиформные олигодендроглиоциты. Некоторые ученые считают их пилоидными астроцитомами, одновременно указывая, что иногда все же встречаются и «классические» полярные спонгиобластомы, отличающиеся быстрым ростом. Другие ученые всю эту группу опухолей называют спонгиобластомами. Очевидно сходство, даже идентичность спонгиобластом с фузиформными олигодендроглиомами, близкое отношение их к астроцитомам, устанавливаемое в культуре ткани, н к олигодендроглиомам зрительного нерва. Опухоли зрительных нервов называют олигодендроцитомами, олигодендроглиомами.

Спонгиобластомы, локализующиеся в мозжечке, часто называют «астроцитомами мозжечка», «юношескими» или «пилоидными» астроцитомами, «спонгиобластомами мозжечка». По своей отграниченное, очень медленному росту (так же как и в зрительном бугре) они резко отличаются от астроцитом больших полушарий.

Возраст, частота. Свойственны детскому, юношескому возрасту. Они составляют вместе с астроцитомами мозжечка 5,5%, без них — 3,7% глиом.

Локализация. Различают три основные локализации:

  1. непарная невральная трубка — спинной, продолговатый мозг, варолиев мост, четверохолмие, мозжечек, зрительный бугор, гипоталамус и, если фузиформную олигодендроглиому зрительного нерва причислять к спонгиобластомам, хиазма, а также зрительный нерв;
  2. субэпендимарные спонгиобластомы в различных местах вентрикулярных стенок;
  3. древний и старый мозг — обонятельный мозг, поясная извилина, induseum с серым веществом и валиком мозолистого тела, свод, гиппокампова извилина.

Топографическая и гистологическая характеристика спонгиобластом:

Хиазма (гипоталамическая область). Опухоль располагается над хиазмой, оттесняя ее вниз, а дно III желудочка вверх. Может закрывать монроево отверстие, стелиться далеко по основанию мозга, оставаясь ограниченной.

Боковой желудочек. Здесь спонгиобластома встречается редко, лежит на дне переднего рога.

Четверохолмная пластинка. Спонгиобластома этой локализации склонна к кистозному превращению.

Зрительный нерв. Опухоль возникает здесь первично или врастает из хиазмы. Возможно врастание во внутриорбитальную часть нерва.

Зрительный бугор и средний мозг, дно IV желудочка. Спинной мозг: опухоль растет в виде штифта, нередко с образованием кисты.

Большие полушария. Опухоль достигает величины с детский кулак. Беря начало в субэпендимарных слоях стенки бокового желудочка (чаще в области стыка лобной, теменной и височной долей), она растет к поверхности мозга.

Варолиев мост. В отличие от диффузно растущих астроцитом опухоль имеет четкие границы, часто образует выросты на базальной поверхности моста.

Мозжечок. Субкортикальная опухоль, покрытая уплощенными извилинами. Хорошо отграничена. Раздвигает белое вещество и сдавливает IV желудочек. Часто содержит крупную кисту с желтоватой, богатой белком жидкостью. Иногда же сама опухоль находится в стенке кисты, напоминая в этом отношении ангиоретикулому. Значительная часть опухоли может быть одета капсулой, образованной разрастаниями, исходящими из мягких мозговых оболочек. Располагаются эти опухоли по средней линии (червь), иногда несколько эксцентрически.

Внешний вид. Опухоль хорошо отграничена, плотная или ослизнившаяся; к такого рода дистрофическим изменениям полярные спонгиобластомы очень склонны, что ведет к образованию кист.

Микроскопическая характеристика. Опухоль с умеренно плотным расположением клеток. Клетки обычно располагаются длинными пучками, завитками, что создает сходство с невриномой. В участках гидропического, с вакуолизацией протоплазмы или слизистого превращения возникают сотовидные пли ретикулярные структуры, очень близко напоминающие строение олигодендроглиомы или протоплазматической астроцитомы. В описании Цюльха опухолевые клетки довольно мономорфны, представляют собой вытянутые элементы, биполярные или с несколькими отростками, отходящими от обоих концов вытянутого протоплазматического тела. Клетки располагаются параллельно сосудам, почти не давая к ним ножек. Ядра овальные или веретенообразные, в опухолях зрительного нерва — палочковидные, как в невриномах. Глиальные окраски выявляют многочисленные грубые волокна. Вокруг опухоли — реактивные разрастания глии, в мозжечке создающие картину глиального склероза. Опухоль склонна врастать в мягкие мозговые оболочки, не давая при этом метастазов. Специфическими для спонгиобластом (и реактивных субэпендимарных разрастаний) Цюльх считает так называемые розенталевские волокна — грубые, вытянутые, гомогенные и темно красящиеся образования, которые представляют собой элементы погибающей волокнистой глии. Сосудов в опухоли сравнительно немного.

Возможны случаи диффузного спонгиобластоматоза.