Арахноидэндотелиома

Арахноидэндотелиомы составляют 67% оболочечно-сосудистых опухолей. Чаще встречаются у женщин (62,8%), преимущественно в возрасте 30-50 лет.

Внешний вид

Округлой или полукруглой формы узел, нередко бугристый, одетый гладкой капсулой, состоящей из элементов твердой и мягкой мозговых оболочек. Может достигать веса в несколько сот граммов. Бывают плоские узлы. Отдавливая мозг, опухоль вызывает образование в нем глубокого ложа. Клеточные опухоли мягки, на разрезе ворсинчаты; опухоли содержащие много фиброзной ткани, очень плотны, слоисты, могут охватывать сосуды, нервы.

Как правило, опухоль интимно спаяна с внутренней поверхностью твердой мозговой оболочки, откуда получает и основное кровоснабжение. Нередко вся толща подлежащего участка твердой мозговой оболочки пронизана опухолевой тканью. Иногда опухоль главной массой растет кнаружи от твердой мозговой оболочки. В зависимости от места исходного роста наблюдаются разные варианты взаимоотношений ткани опухоли с твердой мозговой оболочкой, с костями, а иногда и мягкими покровами черепа. В костях черепа часто развивается гиперостоз на их внутренней поверхности соответственно месту расположения опухоли. Наблюдаются также различные сочетания внутреннего и наружного гиперостозов, рарефикации, инфильтрации говерсовых каналов опухолевыми клетками, вырастающими иногда под апоневротическое растяжение. Эти изменения, интимные отношения опухоли к твердой мозговой оболочке и костям есть следствие общности истории развития оболочек мозга и костей черепа, истории образования отщеплений клеток арахноидэндотелия, реакции костной ткани на наличие опухоли, на измененное кровообращение. Опухолевая инфильтрация может быть и вторичной в случаях злокачественной арахноидэндотелиомы.

Локализация

Арахноидэндотелиомы в большинстве случаев развиваются из арахноидальных отщеплений в твердой мозговой оболочке. Поскольку отщепления особенно часты в связи с формированием пахионовых грануляций, опухоли чаще возникают около венозных синусов. Устанавливается следующее распределение арахноидэндотелиом по отдельным локализациям:
а) парасагиттальные;
б) конвекситальные;
в) обонятельной ямки;
г) малого крыла основной кости;
д) дна средней черепной ямки;
е) бугорка турецкого седла;
ж) задней черепной ямки;
з) внутрипозвоночные.

Парасагиттальные и конвекситальные арахноидэндотелиомы чаще встречаются на территории теменной доли, затем лобной доли и значительно реже — височной и затылочной долей. Парасагиттальные опухоли известны своим близким отношением к венам и верхнему продольному синусу (сдавление, иногда врастание в его просвет). В ряде случаев опухоли располагаются глубоко в межполушарной щели или растут по обе стороны большого серповидного отростка.

Опухоли обонятельной ямки отдавливают основание лобной доли, разрушают обонятельные луковицы. Внедряясь в межполушарную щель, они грубо оттесняют передние мозговые артерии. В редких случаях могут окутывать зрительный нерв, проникая по его костному каналу в полость орбиты.

Опухоли малого крыла, оттесняя соответствующие образования лобной и височной долей, одновременно отдавливают зрительный и глазодвигательный нервы, иногда окутывают внутреннюю сонную артерию, могут переходить на большое крыло. Кушинг и Эйзенхардт отмечают склонность опухолей большого крыла к образованию здесь плоских опухолей с инфильтративным врастанием в кость.

Арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла, возникая впереди хиазмы, растут вверх и назад, оттесняя образования дна III желудочка и надвигаясь на турецкое седло. Зрительные нервы и хиазма распластываются на верхнезадней поверхности опухоли. В задней черепной ямке арахноидэндотелиомы чаще всего располагаются на нижней поверхности мозжечкового намета или на дне ее, в мосто-мозжечковом углу, сдавливая корешки IX-XII нервов, среднюю мозжечковую ножку, продолговатый мозг.

Арахноидэндотелиомы в области задней черепной ямки развиваются преимущественно в районе синусов, вен и tela chorioidea inferior. На взаимосвязь между венозными коллекторами и опухолевым узлом обратил внимание Б. Г. Егоров, предложивший свою классификацию локализации арахноидэндотелиом. Среди опухолей задней черепной ямки арахноидэндотелиомы наблюдаются в 11%. Арахноидэндотелиомы задней черепной ямки составляют 10,4 % всех опухолей данной гистологической структуры и встречаются в любом возрасте, чаще всего между 30 и 50 годами. Продолжительность заболевания колеблется в пределах от 1 года до 3 лет. Заболевание чаще всего начинается с местных болей в затылочной области или в шейно-затылочной области. В последующем выявляются гипертензионные явления, а также вынужденное положение головы. Ведущим симптомом является нарушение статики и походки при отсутствии или легкой выраженности полушарных мозжечковых нарушений. Динамика клинических симптомов во многом зависит от направления роста опухоли, воздействия ее на различные образования дна ромбовидной ямки, продолговатый мозг, корешки черепно-мозговых нервов и ликворные пути. Эти опухоли редко вызывают изменения костей черепа в месте локализации опухоли. На вентрикулограммах можно обнаружить сдавление заднего рога и смещение его и мозжечкового намета вверх. На артериограммах, произведенных путем введения контрастного вещества в позвоночную артерию, обнаруживаются изменения в сосудистой системе. Характерных изменений в спинномозговой жидкости не обнаруживается.

Для арахноидэндотелиом церебелло-бульбарной щели характерно вовлечение в процесс каудальной группы черепномозговых нервов на стороне поражения. Могут наблюдаться двигательные и чувствительные нарушения. Опухоли эти иногда прорастают через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.

Арахноидэндотелиомы области мозжечкового намета нередко прорастают через тенториальное отверстие надтенториально, сдавливая затылочную долю. При исходном росте из области поперечной цистерны мозга эти опухоли также растут одновременно суб- и супратенториально. В этих случаях рано обнаруживаются симптомы поражения верхних отделов червя и полушарий мозжечка, картина окклюзии и симптомы поражения среднего мозга. Симптомы поражения затылочной доли выявляются редко.

Необходимо отметить, что в некоторых случаях опухоли, исходящие из основания черепа и свободного края мозжечкового намета, могут прорастать не только в среднюю черепную ямку, но и в заднюю.

Редкие локализации:
а) меккелиево пространство (гассеров узел);
б) зрительный нерв; опухолевая муфта охватывает интракраниальную часть нерва или его отрезок в костном канале или в полости орбиты;
в) арахноидэндотелиомы, развивающиеся вне связи с твердой мозговой оболочкой непосредственно в мягких оболочках сильвиевой борозды или в желудочках мозга (как известно, мягкие мозговые оболочки участвуют в построении хориоидного сплетения).

Микроскопическая характеристика

Разнообразие строения арахноидэндотелиом отражает разнообразие пластических возможностей арахноидэндотелия в связи с местными особенностями его развития и существования, функцией, инволюционными изменениями.

Гистологические типы:

а) Менинготелиоматозный — эпителиоидного вида клетки с хорошо видимыми контурами нежно-зернистой протоплазмы. Округлые или овоидные светлые ядра имеют тонкую и четкую мембрану, содержат нежную хроматиновую зернистость с несколькими более крупными глыбками. Клетки полиэдрической формы, находятся в мозаикоподобном расположении. Встречаются поля без ясной клеточной индивидуализации. Немногочисленные капилляры, иногда в составе соединительнотканных прослоек, составляют строму опухоли.
б) Альвеолярный и инсулярный — менинготелиоматозные поля расчленены тяжами стромы.
в) С концентрическими структурами — образуются из вытянутых опухолевых клеток, циркулярно наслаивающихся вокруг гомогенизированного центра.
г) Псаммоматозный — то же, что в пункте «в», но с формированием псаммоматозного тельца в центре структуры.
д) Фибробластический — опухоль составлена из переплетающихся пучков и веерообразных потоков вытянутых клеток, обнаруживающих способность образовывать аргирофильные и коллагеновые волокна.
е) Саркомоподобные арахноидэндотелиомы — опухоль типического строения, но инфильтративно прорастающая твердую мозговую оболочку и прилежащие кости черепа.
ж) Арахноидэндотелиосаркомы — и гистологически, и биологически — злокачественная опухоль, сохраняющая черты фибробластической или менинготелиоматозной арахноидэндотелиомы. Однако и в этих случаях агрессивной диссеминированной инфильтрации мозга не отмечается; могут наблюдаться лишь неглубокие погружения опухолевых выростов в подлежащую мозговую ткань. Имеет место более высокая скорость роста опухоли, склонность к инфильтративному распространению в костях, твердой мозговой оболочке и мягких покровах. Встречаются несоответствия клинико-биологической и гистологической характеристик опухоли.
и) Фиброзный — то же, что в пункте «д», но с резким развитием фиброзной волокнистости.
к) Ксантоматозный — характеризуется превращением части клеток опухоли в пенистые клетки, содержащие холестеринэстеры.

Опухоли описанных типов редко существуют в чистом виде, скорее нужно говорить о преобладании тех или других структур.

Гистологические особенности строения опухоли имеют существенное значение для клиники; менинготелиоматозные, ксантоматозные опухоли мягки; фибробластические, фиброзные, псаммоматозные — плотны. Имеются и хорошо изучены некоторые закономерности топики и гистологической структуры опухоли. Так, менинготелиоматозные арахноидэндотелиомы располагаются в большинстве случаев на выпуклой поверхности, в обонятельной ямке, будучи связаны с основной костью; фибробластические опухоли чаще локализуются в области бугорка турецкого седла и в задней черепной ямке. Спинальные опухоли — преимущественно фибробластические и псаммоматозные арахноидэндотелиомы.

За исключением арахноидэндотелиосарком, арахноидэндотелиомы — опухоли, медленно растущие. После операции опухоль может вырасти вновь из гнезд опухолевых клеток, оставшихся в твердой мозговой оболочке, в кости. Описаны экстракраниальные метастазы.

Adblock
detector