Общая симптоматология опухолей гипофиза

Все клинические симптомы опухолей гипофиза можно разбить на четыре группы: эндокринно-обменные симптомы, изменения турецкого седла, обнаруживаемые на снимке черепа, офтальмологические симптомы и неврологические симптомы.

Клиническая картина болезни при опухолях гипофиза чрезвычайно вариабильна. У одних больных симптомы весьма многочисленны и разнообразны, у других — они скудны и стереотипны. Степень выраженности одних и тех же симптомов у одного и того же больного в разные периоды болезни не одинакова.

Среди причин разной симптоматологии и разных темпов роста опухоли первое место занимает расположение опухоли, ее величина и направление роста. У многих больных опухоль относительно долгое время остается в пределах турецкого седла, вызывая сдавление железистых клеток и питающих их сосудов с последующим нарушением гормональной функции гипофиза.

При росте опухоли, заключенной в тесные рамки турецкого седла, плотная диафрагма оказывает большое сопротивление, в результате чего давлению подвергаются костное дно и стенки седла с последующим истончением их, опущением дна и увеличением размеров седла.

Рост опухоли в пределах костного ложа седла носит название эндо-(интра)-селлярного. Основными симптомами опухоли в это время являются эндокринно-обменные расстройства и изменения турецкого седла, обнаруживаемые на рентгенограмме черепа. Иногда уже в этой стадии роста опухоли выявляется головная боль, светобоязнь, слезотечение, косоглазие и т. д.

В дальнейшем опухоль, растягивая и выпячивая кверху диафрагму седла, сдавливает расположенные над нею перекрест зрительных нервов и тубероинфундибулярную область. Сдавление перекрещенных волокон зрительного нерва, расположенных в центральной части перекреста, вызывает сужение, а затем и выпадение височных половин полей зрения обоих глаз, к которым вскоре присоединяется постепенно нарастающая атрофия соска зрительного нерва и снижение остроты зрения. Этот тип роста, когда опухоль частично выходит за пределы седла, может быть назван эндосупраселлярным.

В ряде случаев рост опухоли гипофиза происходит за пределы турецкого седла — экстраселлярный тип роста. При этом бывают различные модификации. Иногда опухоль растет вниз, ко дну седла. При этом костное дно истончается, узурпируется и опухоль проникает в расположенную под ним основную пазуху, а в дальнейшем и в носоглотку. Этот тип роста опухоли называется субселлярным. Для него характерны обнаруживаемые на рентгенограмме черепа признаки разрушения дна седла, затемнение основной пазухи, а иногда (при фарингоскопии) и изменения в носоглотке.

В других случаях рост опухоли идет не вниз, а в сторону, между твердой мозговой оболочкой и костью основания черепа, сдавливая и смещая образования, расположенные сбоку от седла, — пещеристую пазуху и находящиеся в ней сонную артерию (с оплетающим ее симпатическим сплетением), глазодвигательные нервы, первую ветвь тройничного нерва, а при дальнейшем росте кнаружи и меккелеву пазуху с расположенным в ней гассеровым узлом тройничного нерва. Это — «параселлярный» тип роста. При нем к симптомам эндоселлярного роста присоединяются симптомы смещения и сдавления вышеперечисленных анатомических образований.

Третий тип экстраселлярного роста — супраселлярный — бывает тогда, когда часть опухоли, вышедшая кверху за пределы турецкого седла, превышает по своим размерам эндоселлярную часть. Этот тип роста наблюдается или при большом отверстии в диафрагме седла, когда опухоль тонкой ножкой проходит кверху от седла и начинает расти уже в полости черепа, образуя опухоль типа песочных часов, или при разрыве истонченной диафрагмы, оттиснутой кверху растущей опухолью.

Выйдя в полость черепа, опухоль растет или прямо кверху, отдавливая дно III желудочка, а иногда прорываясь в его полость («гипоталамический» тип роста по Джефферсону), или кверху и кпереди под лобную долю («антесупраселлярный» тип роста или «лобный» по Джефферсону), или кверху и в сторону под височную долю, иногда внедряясь в нее («парасупраселлярный» тип роста или «височный» по Джефферсону), или кверху и кзади к ножке мозга или в заднюю яму (ретросупраселлярный тип роста). Нередко отмечается рост опухоли сразу в нескольких направлениях.

В этой стадии роста эндокринно-обменные симптомы иногда нарастают, а иногда, наоборот, ослабевают или исчезают. Рентгенологические симптомы усиливаются. Резче становятся симптомы сдавления зрительных путей, иногда появляются необычные для опухоли гипофиза застойные соски, гомонимная гемианопсия. Значительно нарастают в количественном отношении и изменяются качественно неврологические симптомы. К местным симптомам смещения и сдавления отдельных мозговых структур присоединяются общемозговые симптомы, вызванные блокадой опухолью ликворных пространств и путей оттока.

При всех типах роста опухоли гипофиза, кроме направления роста, большое значение имеет и размер ее: чем она больше, тем, естественно, клиническая картина опухоли богаче.

Второе место среди причин, определяющих характер и выраженность клинических симптомов опухоли, принадлежит гистологическому строению опухоли. Ацидофильные (эозинофильные) аденомы гипофиза протекают с синдромом повышения его функции (гиперпитуитаризм), к которым в поздних стадиях роста присоединяются клинические признаки гипопитуитаризма. Ацидофильные аденомы относительно редко выходят за пределы седла, почему зрительных расстройств нередко не бывает, а иногда не бывает и изменений турецкого седла.

Хромофобные аденомы гипофиза часто выходят за пределы седла, достигая больших размеров и вызывая выраженные симптомы смещения и сдавления важных мозговых структур и блокаду ликворных путей. Эндокринно-обменные симптомы хромофобных аденом гипофиза обычно довольно разнообразны. Основным эндокринным фоном является снижение функций гипофиза — гипопитуитаризм. Нередко при этом отмечается понижение функции и других эндокринных желез; зрительные нарушения и изменения турецкого седла при хромофобных аденомах достигают значительной степени.

В клинической картине смешанных аденом гипофиза наблюдается сочетание симптомов гиперпитуитаризма и гипопитуитаризма.

Базофильные аденомы гипофиза встречаются очень редко. Они обычно бывают небольших размеров и, как правило, не вызывают изменений турецкого седла и нарушений зрения.

Большое значение в развитии клинической картины опухоли гипофиза имеет темп опухолевого роста. У одних больных клинические симптомы развиваются очень медленно; от появления первых симптомов, очень часто незаметных для больного, до развития выраженных нарушений зрения или значительных эндокринных расстройств проходят многие годы; у других, наоборот, симптомы развиваются очень быстро, приводя больного в лечебное учреждение через 1—2 года после появления первых симптомов болезни. Анализ историй болезни больных опухолью гипофиза, находившихся на лечении в Институте имени Н. Н. Бурденко, показал, что у мужчин средняя продолжительность заболевания от появления первых симптомов до операции составляет 4,3 года, а у женщин — 6,9 лет.

У мужчин длительность заболевания от появления первых симптомов болезни до операции — до 5 лет — была в 58,5% случаев и свыше 5 лет — в 41,5%, а у женщин — до 5 лет — в 38% случаев и свыше 5 лет — в 62%. Медленное течение заболевания у большинства больных имеет большое влияние на развитие симптомов. В связи с наличием многочисленных компенсаторных механизмов многие проявления болезни к моменту поступления больных в лечебные учреждения исчезают или значительно видоизменяются. При быстром росте опухоли компенсация не успевает развиться и поэтому симптомы болезни многочисленнее и разнообразнее.

На клиническую картину опухоли гипофиза оказывают влияние нередкие вариации анатомических структур селлярной области. Особое значение в этом отношении имеет расположение перекреста зрительных нервов. Расстояние диафрагмы седла до нижней поверхности перекреста колеблется от 0,5 до 1 см. Расположение перекреста над диафрагмой седла бывает в 91% случаев, в 5% случаев он лежит впереди и в 4% — кзади; на 56 исследований перекрест лежал непосредственно над диафрагмой в 22 случаях, в 10 — несколько кпереди и в 24 — кзади. В 60% случаев отмечается смещение перекреста в сторону. Бывает разница в толщине диафрагмы, в величине отверстия в ней, в величине и конфигурации седла, в расположении сосудов основания мозга. Все это, естественно, сказывается на характере симптомов опухоли, быстроте их развития.

Большое влияние на развитие клинической картины опухоли гипофиза оказывают также различные патобиологические процессы, развивающиеся в опухольной ткани, в первую очередь в связи с недостаточным ее кровоснабжением. Обычно рост опухоли опережает развитие новых сосудов, в результате чего в опухолевой ткани начинаются процессы размягчения, кистообразования, иногда микроинфаркты, кровоизлияния и т. п. К прежним эндокринным, рентгенологическим и зрительным симптомам присоединяются симптомы от сдавления и смещения тубероинфундибулярной области.

Когда же в результате дальнейшего роста опухоль достигает значительных размеров, выходя большей своей частью в полость черепа, в клинической картине заболевания появляются выраженные неврологические симптомы, обусловленные смещением и сдавлением прилежащих отделов головного мозга и в отдельных случаях — блокадой ликворных путей. Эта стадия роста соответствует супраселлярному расположению опухоли. Она может быть названа «неврологической» стадией. Ее симптомы в основном связаны с направлением роста опухоли: при росте прямо кверху в основном имеются гипоталамические симптомы, а при прорастании опухоли в полость III желудочка присоединяются вентрикулярные и общемозговые симптомы с включением и некоторых стволовых симптомов, при росте вверх и кпереди — симптомы сдавления базальных отделов лобной доли, вверх и в сторону — симптомы со стороны височной доли и иногда пирамидных путей, вверх и кзади — симптомы со стороны смещенной и прижатой к краю тенториальной дыры ножки мозга и в редких случаях со стороны образований задней черепной ямки.

Рентгенологические симптомы. Эти симптомы опухолей гипофиза представляют собой весьма существенную, хорошо известную часть клинической картины. Их отсутствие делает диагностику заболевания очень трудной. Седло увеличивается в размерах, форма его становится баллоновидной, контуры нечеткими: истончается и выпрямляется спинка, истончаются, заостряются и иногда поднимаются кверху отклоненные отростки, дно истончается и опускается в просвет основной пазухи.

При асимметричном росте опухоли обнаруживаются и асимметричные изменения седла, при росте опухоли вниз — деструкция дна, затемнение основной пазухи, при росте кверху с блокадой III желудочка — признаки повышения внутричерепного давления. Очень редко в полости седла видны отложения извести. Иногда имеются изменения соседних костных образований — крыльев основной кости, вершин пирамид.

В отдельных случаях на помощь обычной краниографии приходит томография, пневмоэнцефалография и ангиография, уточняющие в неясных случаях расположение и направление роста опухоли.

Офтальмологические симптомы. Прежде всего наступают изменения полей зрения в виде битемпоральной гемианопсии. Затем появляется побледнение сосков зрительных нервов по типу первичной атрофии и постепенно прогрессирующее падение остроты зрения. По данным О. Н. Соколовой, при опухолях гипофиза изменения полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии наблюдались у 81% больных, первичная атрофия зрительных нервов — у 80% и снижение остроты зрения — у 88%. Редко обнаруживались атипичные изменения полей зрения: гомонимная гемианопсия (по данным О. Н. Соколовой, в 5%) и атипичные изменения глазного дна (застойные соски в 5%).

Adblock
detector