Течение и прогноз врожденной гидроцефалии

Многие гидроцефалы нежизнеспособны и рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения. У большинства остающихся в живых первые симптомы гидроцефалии отмечаются уже с рождения. В других случаях симптомы нарастают постепенно, но довольно быстро у ребенка, который, как казалось, родился здоровым. У детей с врожденной гидроцефалией резко понижена сопротивляемость. Они умирают в первые месяцы или годы жизни не непосредственно от гидроцефалии, а от различных интеркуррентных заболеваний. Врожденная гидроцефалия может прогрессировать или приостановиться на любой стадии развития. В. Р. Пурин указывает на неоднородность прогноза при различных формах гидроцефалии и подчеркивает значение глубины и тяжести первичных поражений мозга, возникающих в результате неблагоприятных воздействий на плод внутриутробно и при родах. При сообщающейся врожденной гидроцефалии нормализация ликвородинамики у большинства больных происходит на протяжении первых 6 месяцев жизни. В. Р. Пурин сообщает о том, что среди детей с врожденной сообщающейся гидроцефалией, у которых размеры черепа не превышали норму более чем на 10 см, преобладали мальчики, и у их отцов часто имелась «крупноголовость». Отмечено, что при увеличении размеров головки по отношению к норме до 19 см частота спонтанно-благоприятных исходов достигает 55%. Процент этот резко снижается в отношении детей с увеличением размеров головки более чем на 10 см. Под влиянием различных неблагоприятных факторов (инфекции, интоксикации, травмы), а иногда и без видимых причин может нарушиться компенсированность гидроцефалии и наступить бурное обострение (сильная головная боль, рвота, застойные соски зрительных нервов, головокружение, повышение температуры). Мы неоднократно видели больных, у которых гидроцефалия отмечалась только в анамнезе и после многолетнего вполне удовлетворительного состояния внезапно появлялись и неуклонно нарастали симптомы повышения внутричерепного давления в сочетании с разнообразными очаговыми симптомами. Дифференциальный диагноз с опухолью мозга у таких больных представляет большие трудности, требуются дополнительные методы исследования (электроэнцефалография, вентрикулография, эхоэнцефалография и др.).