Спастический спинальный паралич Штрюмпеля

К спастическому спинальному параличу (семейная спастическая параплегия) С. И. Давиденков относит заболевания, описанные под разными названиями: семейная спастическая параплегия Штрюмпеля, семейная спастическая диплегия, семейный спастический спинальный паралич, спастическая гередодегенерация Ендрассика. Сюда следует добавить название «склероз боковых столбов», которое употребляется весьма часто. Во всех приведенных выше названиях подчеркнут семейный характер болезни.

Болезнь наблюдается чаще всего в детском возрасте и имеет хронически прогредиентное течение. Мужчины болеют чаще женщин. Тип наследования чаще всего рецессивный, но наблюдается и доминантный.

Патологическая анатомия. Несмотря на значительное количество описаний, патологоанатомическая картина болезни изучена недостаточно. Большинство исследований ограничивается изучением спинного мозга, данных о состоянии головного мозга мало. Отмечается дегенерация пирамидных путей в боковых столбах, а в ряде случаев и в передних столбах спинного мозга, которая определяется как первичный склероз. Дегенерация пирамидных путей начинается в поясничном отделе и распространяется до уровня их перекреста в продолговатом мозге. Такое распределение понятно в свете указаний Ерб, что функциональная недостаточность нейрона проявляется прежде всего в наиболее отдаленных от клетки отделах. В некоторых наблюдениях уменьшение размеров пирамидных путей выражено на всем их протяжении. В ряде случаев отмечается дегенерация задних столбов, особенно пучков Голля, реже мозжечковых путей. Описаны изменения в двигательной зоне коры с уменьшением количества клеток Беца и нарушением структуры ганглиозных клеток со вздутием протоплазмы и мелкозернистым распадом фибрилл в III и IV слоях. при подсчете числа волокон пирамидных путей в тех отделах, где макроскопические и микроскопические изменения не были обнаружены, отмечено уменьшение их числа по сравнению с нормой. Уменьшено было число клеток Беца в передней центральной извилине. Авторы объясняют эти изменения ретроградным перерождением. Патологоанатомические данные показывают, что морфологический подход к пониманию клиники спастического спинального паралича недостаточен, необходимы дальнейшие физиологические,, биохимические и генетические исследования.

Клиника. Болезнь чаще всего начинается в конце первого десятилетия жизни. Классическими симптомами считаются двигательная слабость, спастическое напряжение мышц, повышение сухожильных рефлексов, т. е. явления центрального пареза. Заболевание всегда начинается с ног: появляется утомляемость их и тугоподвижность, больной сам отмечает напряжение в ногах. Некоторое время изменения могут преобладать в. одной ноге, но в дальнейшем всегда страдают обе ноги. Медленно и постепенно нарастает спастичность, изменяется походка, становится выраженной слабость в ногах. Повышение мышечного тонуса занимает первое место, как по времени появления, так и по степени. Сухожильные рефлексы повышены, вызываются клонусы стоп и коленных чашек. Симптом Бабинского выражен уже в раннем периоде. С течением болезни, когда появляется и нарастает слабость в ногах, походка становится все более затрудненной и медленной, шаги все мельче, но полный паралич ног не наступает. при резком повышении тонуса активные движения часто сопровождаются спастическим дрожанием. У некоторых больных в процесс вовлекаются руки, но значительно позднее и менее грубо, чем ноги. Все виды чувствительности при спастическом спинальном параличе клинически не нарушены. Функция тазовых органов сохранена. Психика не изменена.

Болезнь имеет хроническое, очень медленно прогрессирующее течение и длится десятки лет. Смерть наступает от присоединяющихся заболеваний, наиболее часто от туберкулеза или заболевания сердца. Имеются данные о том, что при начале болезни в детском возрасте течение ее более благоприятное, более медленное. Описаны единичные наблюдения с распространением спастического повышения тонуса на артикуляционную и глоточную мускулатуру, с приступами ларингоспазма и нарушений дыхания. По-видимому, это не чистые, а смешанные формы дегенеративных заболеваний.

Диагноз представляет трудности только в спорадических случаях. Необходимо исключить сдавление спинного мозга объемным или воспалительным процессом. Большое значение имеют рентгенологическое исследование позвоночника, анализ спинномозговой жидкости, данные ликвородинамических проб. при выраженном наследственно-семейном характере болезни диагноз особых затруднений не вызывает.

Лечение. Назначают препараты, снижающие тонус мышц, — тропацин, элатин, скополамин, мидокалм и др. — в соответствующих возрасту дозах. Рекомендуются повторные курсы внутримышечных инъекций витаминов группы В (В1, В2, В6). Показана ортопедическая помощь — консервативная в форме разных аппаратов, облегчающих ходьбу, и хирургическая (например, тенотомия).

При доминантной форме наследования спастической параплегии необходимо воздержаться от деторождения, так как в этих случаях всегда имеется большой риск передачи заболевания потомству.