Симптоматология ревматического энцефалита

Болезнь развивается медленно и постепенно. Начальными признаками являются повышенная раздражительность, обидчивость, немотивированная смена настроений, плаксивость, рассеянность, плохой сон. Эти симптомы, как правило, просматриваются или расцениваются как переутомление. Неловкость в движениях, двигательное беспокойство нарастают постепенно. Письмо становится все более неряшливым, буквы перекашиваются и сползают со строчек, появляются помарки, кляксы, и тетради аккуратного ранее ребенка становятся грязными, неряшливыми. Все чаще падают из рук предметы, выскальзывает ложка, проливается суп и т. д. Появляются гримасничанье и немотивированные движения: наморщивание лба, зажмуривание глаз, растягивание или сжимание губ в трубочку. Ребенок неожиданно свистит, притопывает ногой, хлопает в ладоши, отбрасывает руку или ногу, делает быстрые, вычурные, бесцельные движения рукой, головой, ногой и т. д. Эти первые признаки заболевания нередко воспринимаются как шалости и проявления недисциплинированности. Двигательное беспокойство нарастает постепенно и через некоторое время, обычно через 1—2 недели, переходит в ясно выраженный гиперкинез. Некоторые факторы, особенно эмоциональное напряжение, незаслуженная обида, реже физическое переутомление и др. вызывают столь резкое усиление гиперкинеза, что возникает представление об остром развитии болезни.

Неврологическая картина малой хореи складывается из трех групп симптомов: изменений психики, нарушений тонуса и гиперкинезов. Степень выраженности этих симптомов и соотношения между ними различны. На этом основании и выделяются клинические варианты малой хореи. Хореический гиперкинез характеризуется быстротой, стремительностью, неритмичностью и отсутствием стереотипности. Движения необузданны, явно насильственны, неожиданно захватывают то одну, то другую группу мышц с большим участием проксимальных отделов конечностей и значительным двигательным эффектом. Несмотря на большой размах движения при хореическом гиперкинезе, оно происходит без заметного напряжения и в очень быстром темпе. В случаях с резко выраженными гиперкинеза- ми развивается настоящая двигательная «буря»: больной ни секунды не остается в покое, и подергивания непрерывно изменяют положение его туловища, головы, конечностей. Даже в кровати такой больной не может улечься спокойно: его подбрасывает, передергивает, оп ушибается о стенки кровати, бьет и царапает себя. Резкие насильственные движения делают невозможным выполнение любого целенаправленного действия. Больной не может ходить, стоять, сидеть, поднести пищу ко рту, взять игрушку, книгу. Затрудняется и кормление, так как голова плохо фиксируется, рот неожиданно закрывается и открывается, попавшая в рот пища выталкивается языком. Речь становится неясной, смазанной, отдельные слоги произносятся громко и быстро, как бы выталкиваются, другие звучат тихо, третьи как бы проглатываются, и их совсем не слышно. Многие дети на время перестают говорить. Гиперкинез мешает больному произвольно высунуть язык. Если это удается, то только па одно мгновение, и язык сейчас же убирается обратно. Отмечается симптом «глаз и языка»: ребенок не может по приказу держать одновременно глаза закрытыми и язык высунутым; он быстро открывает глаза, опять закрывает их, прячет язык 1И вновь высовывает. Не менее трудно больному хореей фиксировать взор, так как глаза его все время «бегают» в разных направлениях. Симптом Черни состоит в том, что при вдохе стенки живота не выпячиваются, как в норме, а втягиваются. В основе этого феномена, по данным графических записей Р. А. Херсонского, лежит нарушение синергии сокращения диафрагмы и дыхательных мышц грудной клетки, а не парез диафрагмы, как думал сам Черни. Хореические гиперкинезы, как и другие формы гиперкинезов, усиливаются при эмоциональных напряжениях (даже приятного характера), произвольных движениях, различных раздражениях. Гиперкинезы исчезают во сне, уменьшаются в состоянии физического и душевного покоя. Сон помогает больному отдохнуть от утомительных насильственных движений, восстановить силы, которые растрачиваются при столь усиленной двигательной работе. Засыпание затруднено, когда в быстром темпе сокращаются различные группы мышц. Гиперкинезы сильно нарушают координацию произвольных движений, их даже трудно исследовать, ибо к каждому движению присоединяются хореические подергивания, причудливо изменяющие траекторию движения и приводящие к непроизвольным неожиданным результатам. Наблюдаются случаи с гиперкинезами только или преимущественно в одной половине тела (гемихорея). Существует много приемов для выявления гиперкинезов в тех случаях, когда они мало выражены и их наличие спорно. По способу Н. Ф. Филатова, надо предложить больному пожать протянутую руку врача. При этом можно почувствовать дрожание и неравномерность движения больного. Проба Иогихеса состоит в том, что больной и г.врач протягивают руку навстречу друг другу и больной должен повторить движения руки врача в разных направлениях. При этом удается уловить неравномерность движений и гиперкинез. Р. А. Херсонский предлагает больному писать с закрытыми глазами. При наличии хореического гиперкинеза отмечается изменение направления письма по горизонтали и дрожание линии.

Мы пользуемся следующим способом. Ребенок сидит или стоит напротив врача, тесно прикасаясь к нему коленями. Врач держит в своих руках обе руки ребенка и разговаривает с ним. Разговор должен касаться не безразличных для ребенка тем. При этих условиях можно уловить даже незначительный гиперкинез.

Изменение тонуса является столь же характерным признаком малой хореи, как и гиперкинез. Гипотония различной степени — постоянный симптом. Есть формы, при которых па первый план выступает гипотония, а насильственные движения выражены слабо. При очень резкой гипотонии нарушаются и становятся невозможными активные целенаправленные движения. Больной не может ходить, сидеть, двигать руками, говорить, есть. Возникает картина распространенных псевдопараличей. Такая форма называется choreamollis. Резкая гипотония, атония поперечнополосатой мускулатуры не дают возможности выявить сухожильные рефлексы, хотя анатомические дуги этих рефлексов сохранены. Не может также осуществиться гиперкинез. Когда состояние больного улучшается и гипотония выражена меньше, гиперкинезы могут возникнуть.

В основе изменений тонуса при хорее лежат не только структурные изменения в определенных системах мозга, но и функциональные нарушения. Играет роль влияние надсегментарных аппаратов, в первую очередь нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Характер этих влияний может быть изучен специальными исследованиями. В случаях без столь резкой гипотонии мышц, как при choreamollis, сухожильные рефлексы сохранены. Коленный рефлекс может быть изменен в двух направлениях:

после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы наступает тоническое напряжение этой мышцы и нога на некоторое время застывает в позе разгибания — симптом Гордона;
рефлекс приобретает маятникообразный характер с постепенным уменьшением амплитуды движения.

Остальные сухожильные и все другие рефлексы не изменены. Чувствительность при хорее не страдает. Иногда больные жалуются на боль в конечностях. Чаще всего это суставные боли, иногда мышечные. Значительно реже имеются боли но ходу нервных стволов. Глазное дно нормально; описаны редкие случаи малой хореи с эмболией центральной артерии сетчатки.

Как уже было указано, изменения психики являются наиболее ранним симптомом хореи и отмечаются с первых дней болезни. Но обычно их расценивают как начало заболевания ретроспективно, когда уже появились выраженные гиперкинезы. Повышенная раздражительность, впечатлительность, слезливость и обидчивость характерны для больных хореей. Они капризны, забывчивы, рассеянны, невнимательны, иногда упрямы, им свойственна частая и немотивированная смена настроения. По самым незначительным поводам могут возникнуть аффективные вспышки. Состояние резкого возбуждения чаще отмечается при выраженных гиперкинезах. Описаны случаи хореи с психозами, бредовыми идеями и галлюцинациями. Таких больных обычно направляют в психиатрические больницы. Другие больные вялые, безынициативные, апатичные. Симптомы психического угнетения чаще выражены в тех случаях, когда и двигательная сфера угнетена и на первый план выступают не гиперкинезы, а гипотония мышц. С улучшением общего состояния, уменьшением двигательных расстройств улучшается обычно и психическое состояние больного.

Температура у большинства больных хореей нормальна. В начале заболевания иногда бывает небольшое лихорадочное состояние, но высокая температура отмечается только в тяжелых случаях, большей частью за счет поражения сердца. Характерные для ревматизма изменения сердца наблюдаются у большинства больных. Частично это функциональные шумы у основания, нарушения ритма сердечных сокращений, небольшое расширение границ сердца. Такого рода изменения сердца в течение болезни могут полностью исчезать. Примерно у половины больных имеется закончившийся или текущий ревматический эндокардит. Наиболее часто страдает митральный клапан. Наблюдается также ревматический миокардит, изредка пери- и панкардит. Если хорея является первым или ранним проявлением ревматизма, типичные изменения сердца наступают позднее,, иногда через несколько лет. В рецидивирующих случаях хореи и при заболевании в юношеском и молодом возрасте органические изменения сердца наблюдаются значительно чаще, чем при первом заболевании хореей в детском возрасте.

У большинства больных хореей пульс учащен, лабилен, нередко аритмичен. Артериальное давление неустойчиво. Оно выравнивается при уменьшении и прекращении двигательного беспокойства. Отмечается повышенная проницаемость сосудов, положительные симптомы щипка, баночная проба, симптом жгута. Сосудистая лабильность объясняется повышенной возбудимостью вазомоторов. Типичных изменений крови при хорее нет. Иногда отмечаются умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия; РОЭ нормальная или ускоренная. В ряде случаев уменьшено количество эритроцитов и содержание гемоглобина. Изменения крови выражены при наличии текущего ревмокардита или хронического тонзиллита. Моча без особых отклонений от нормы, лишь в тяжелых случаях иногда отмечается альбуминурия. Спинномозговая жидкость нормальна; в единичных случаях отмечено небольшое повышение давления и некоторое увеличение цитоза. Электроэнцефалографические исследования при малой хорее выявили такие же изменения, как при других формах ревматического поражения мозга.