Сифилитические поражения нервной системы

Сифилитические поражения нервной системы у детей являются в большинстве случаев проявлениями врожденного сифилиса. Речь идет не о наследственном, а о врожденном (конгенитальном) сифилисе, который плацентарным путем передается больной матерью плоду.

Патоморфоз современного сифилиса относится полностью к поражениям нервной системы. Изучение детей с поражениями нервной системы при врожденном сифилисе свидетельствовало о том, что в большинстве случаев имеется врожденное парасифилитическое заболевание, патогенетически связанное с поражением зачатка или плода, т. е. с гаметопатиями, бластопатиями и эмбриопатиями. Поражение нервной системы, вызванное самой бледной трепанемой, отмечено только у незначительной части больных (по данным М. В. Милича, у 12,3%).

У женщин, больных сифилисом, выкидыши, начиная с V месяца беременности, являются первыми признаками сифилиса. При более свежем и мало леченном сифилисе родителей количество мертворожденных и больных сифилисом детей увеличивается. Дети, родившиеся позже, часто бывают здоровыми. Наличие в анамнезе у матери выкидышей и мертворожденных в прежние годы являлось косвенным указанием на заболевание сифилисом, а в настоящее время заставляет прежде всего заподозрить токсоплазмоз. Однако о возможности сифилиса следует помнить.

Симптоматология ранних форм врожденного сифилиса. Поражение нервной системы во многих случаях сочетается со специфическим заболеванием других органов и тканей, наличием известной триады Гутчинсона (гутчинсоновские зубы, кератит, снижение слуха), характерными изменениями кожи и слизистых оболочек (сыпь, характерный цвет кожи — «кофе с молоком», хронический насморк, рагады на губах), периоститами, увеличением печени и селезенки, диспластическими явлениями.

По данным М. М. Райц, основанным на большом материале-, в огромном большинстве случаев реакция Вассермана в крови бывает положительной уже в первые месяцы и даже недели жизни. В некоторых случаях поражение нервной системы может быть единственным клиническим проявлением врожденного сифилиса. В полиморфной и многофокальной симптоматологии поражения нервной системы можно выделить наиболее частые клинические синдромы.

Специфический менингит является одной из наиболее типичных форм врожденного сифилиса нервной системы, который свойствен больше всего грудному возрасту. Заболевание начинается постепенно, без выраженного повышения температуры. Излюбленная локализация процесса на основании мозга объясняет частые поражения черепномозговых нервов. Спинномозговая жидкость прозрачна, количество белка увеличено, белковые реакции положительные, цитоз повышен преимущественно за счет лимфоцитов. Реакция Ланге дает характерный сифилитический зубец. Реакция Вассермана в спинномозговой жидкости часто бывает положительной. Нередко менингеальные явления у грудных детей могут протекать скрыто, выражаясь иногда криком, иногда общим беспокойством или, наоборот, вялостью и сонливостью, судорогами и другими явлениями.

Поражение черепномозговых нервов, как правило, привлекает внимание к состоянию ребенка. В спинномозговой жидкости обнаруживаются типичные для специфического менингита изменения.

Гидроцефалия. Гидроцефалия при врожденном сифилисе может возникнуть и в результате внутриутробного поражения (врожденная водянка). После внутриутробного перенесенного специфического менингита водянка обычно развивается в течение второго полугодия и позже. Сифилитическая гидроцефалия не достигает тех огромных размеров, как при водянке другого происхождения. Череп при сифилитической водянке характеризуется удлиненной формой, выдающимися лобными буграми вследствие разрастания костной ткани и раннего окостенения в течение первых месяцев жизни. В отличие от токсоплазмоза для сифилитической гидроцефалии обызвествления не характерны. Явления гидроцефалии развиваются постепенно. Менингеальные симптомы и поражение черепно- мозговых нервов выражены нерезко и могут отсутствовать. Степень нарушения интеллекта весьма различна. При поражении оболочек основания мозга наблюдаются множественные параличи черепномозговых нервов. Чаще всего страдают зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой и тройничный нервы. Поражение оболочек спинного мозга, а в некоторых случаях и вещества его вызывает разнообразные спинальные симптомы: спастические параличи (чаще всего парапарезы), корешковые и проводниковые расстройства чувствительности. Общемозговые явления выражены мало, водянка при этой форме развивается редко. Интеллект обычно не страдает. Чаще заболевают дети старше 3—4 лет. Под влиянием специфической терапии большинство явлений подвергается обратному развитию.

Сосудистая форма врожденного сифилиса. Наиболее типичной формой сифилитического поражения сосудов являются эндартерииты. Облитерация сосудов и обусловленные ими размягчения вызывают различные церебральные симптомы. К наиболее частым относятся параличи, которые развиваются, как при тромбозе у взрослых, в течение нескольких часов или дней, но могут возникнуть и апоплектиформно. Часто отмечаются общая отсталость психики и прогрессирующее падение интеллекта.

В ряде случаев сифилитические поражения нервной системы вызывают столь разнообразные расстройства, что они не могут быть сведены к определенным формам и симптомокомплексам. Укажем наиболее часто наблюдавшиеся симптомы, которые встречаются в самых различных сочетаниях. Одним из своеобразных ранних расстройств являются парезы и параличи рук, описанные Peters. Парез развивается сразу или в течение короткого времени у детей от месячного до четырехмесячного возраста. Парезы вялые, с отсутствием сухожильных рефлексов. Иногда отмечается снижение коленных рефлексов. Паретичные конечности принимают часто характерное плавниковое положение: кисти пронированы и отведены кнаружи. Парезы имеют корешковый характер и вызываются, по-видимому, специфическим спинальным лептоменингитом при специфическом лечении происходит быстрое обратное развитие параличей. Параличи Петерса надо отличать от нередких при врожденном сифилисе псевдопараличей Парро, описанных еще в 1872 г. В основе их лежат изменения костей, сифилитические остеохондриты, которые приводят к рассасыванию эпифизов, чаще всего в области локтевого и лучезапястного суставов, реже плечевого, тазобедренного и голеностопного суставов. Отмечаются припухлость суставов и крепитация. Пассивные движения резко болезненны, на основе поражения суставов возникает рефлекторный болевой паралич вялого характера, но без атрофии и изменений электровозбудимости. Псевдопараличи появляются в первые недели жизни, после 4-го месяца они редки. Под влиянием специфической терапии уменьшаются боли и восстанавливаются движения.

У детей старшего возраста частыми симптомами сифилиса нервной системы являются головные боли, рефлекторная неподвижность зрачков, симптом Арджилл-Робертсона, анизокория, птоз, косоглазие, поражение зрительного нерва, припадки джексоновской эпилепсии, снижение интеллекта, изменения психики и характера. при сифилитической олигофрении дети соматически и психически недоразвиты и неполноценны. При сифилитическом псевдопараличе относительно здоровые дети начинают медленно и постепенно деградировать и растрачивать приобретенный ранее умственный багаж. Наблюдаются также формы, сходные с психопатиями, характеризующиеся патологической структурой характера. У таких детей имеются патологические наклонности и повышенные влечения, они злобны, аффективны, мало поддаются педагогическому воздействию. Интеллект снижен незначительно, неврологические симптомы выражены слабо. Эти формы протекают относительно стационарно.

Течение и прогноз. Поражения нервной системы при врожденном сифилисе в большинстве случаев протекают с ремиссиями и ухудшениями, при которых проявляется типичное для этого заболевания многообразие симптомов. В некоторых случаях поражение нервной системы развивается быстро и может вскоре закончиться смертью. Прогноз определяется прежде всего тем, имеется ли сифилитический процесс или  дефект, возникший внутриутробно в результате сифилитического поражения. при сифилитическом процессе упорная специфическая терапия во многих случаях дает весьма положительные результаты, при дефекте — она малоэффективна.

Лечение. Проводят комбинированное лечение новарсенолом, биохинолом или  ртутью и антибиотиками.

Сухотка спинного мозга. Врожденный сифилис, как и приобретенный, может вызвать поздние паренхиматозные поражения нервной системы. Основными формами позднего нейросифилиса являются спинная сухотка и прогрессивный паралич. Сухотка спинного мозга наблюдается у детей довольно редко, прогрессивный паралич — чаще. Сухоткой спинного мозга заболевают дети старше 10 лет.

Лечение при спинной сухотке обычно комбинируют специфическую и неспецифическую терапию. В промежутках между курсами специфического лечения применяют препараты йода. Стрихнин, повышая рефлекторную деятельность, может несколько улучшить функции спинного мозга.