Ревматический энцефалит со стереотипно-дистальным гиперкинезом
У детей и подростков, больных ревматизмом, мы наблюдали развитие энцефалита со своеобразной формой гиперкинеза. На фоне общего хорошего состояния, при отсутствии клинических признаков обострения ревматического процесса в сердце и других органах незаметно для больного возникают насильственные движения в дистальных отделах руки или ноги. В отличие от хореического гиперкинеза эти насильственные движения ритмичны, стереотипны и ограничиваются отдельными мышечными группами. Они весьма сходны с выразительными — хватательными — движениями кисти и пальцев, жестом нетерпения в виде постукивания кистью, подергивания стопы, жестом отвергания и др. Изменения тонуса более разнообразны чем при хорее. Отмечаются дистония, гипотония, но тонус может быть и нормальным. В первое время насильственные движения появляются редко, обычно при эмоциональных напряжениях, но в дальнейшем они все более учащаются, возникают иногда в спокойном состоянии, могут стать постоянными и наблюдаться долгое время. Всякое напряжение, особенно эмоциональное, усиливает гиперкинез, но во время сна он исчезает. На фоне стереотипно-дистального гиперкинеза при заболевании ангиной, обострении ревматического процесса в сердце и, реже, в суставах может развиться типичная картина малой хореи. Заслуживает внимания, что хореический гиперкинез чаще всего протекает по гемитипу и выражен обычно на одной половине тела, где до этого наблюдался дистальный стереотипный гиперкинез. Симптомы малой хореи через 1—2 месяца сглаживаются и исчезают, а затем выявляется длительный дистально-стереотипный гиперкинез.
Существование описанной нами формы подтверждено наблюдениями других авторов. Развитие стереотипного гиперкинеза в определенных мышцах, длительность и вялость течения позволяют думать о наличии характерных для ревматизма изменений в отдельных сосудах стриатум с развитием мелких очажков некроза. Заметное усиление гиперкинеза, сопровождающееся развитием на его фоне явлений малой хореи, следует расценивать как обострение ревматического процесса даже при отсутствии в соматическом статусе характерных признаков.