Патологическая анатомия церебрального паралича у детей

Не всегда можно установить характер процесса, первоначально вызвавшего поражение головного мозга и время его возникновения, так как отсутствует определенная зависимость между характером начальных и конечных патологоанатомических изменений мозга. Различные по характеру патологические процессы могут обусловить одинаковые резидуальные состояния. При внутриутробных поражениях удается в части случаев установить, на какой стадии развития (примерно на каком месяце) возникло заболевание. Не всегда имеется прямая зависимость между выраженностью патологоанатомических изменений и клиникой.

Начальными патологическими процессами являются сосудистые расстройства: кровоизлияния, тромбозы, эмболии, острые и вторичные некрозы вещества мозга, воспалительные изменения с выраженными сосудистыми нарушениями, дистрофические дегенеративные изменения, пороки и задержки развития. В развивающемся мозге эмбриона, плода, новорожденного легко возникают обширные вторичные перерождения после незначительных первичных очагов.

Конечные изменения выражаются не только в нарушении отдельных структур, но и в уменьшении объема и веса мозга. при детском церебральном параличе наблюдается диффузный или очаговый склероз мозга. При диффузном склерозе мозг (или значительная его часть) уменьшен в объеме и уплотнен. Очаговый склероз может быть лобарным, когда уменьшено и уплотнено одно полушарие или доля мозга, и лобулярным, когда эти изменения выражены только в отдельных участках мозга. Особенно часто поражаются лобные доли. при церебральном склерозе извилины мозга, особенно на вершинах, склерозируются, истончаются, борозды расширены и часто уплощены. Поверхность пораженных участков гладкая, плотность мозгового вещества увеличена. Белое вещество, как и серое, уплотнено и уменьшено в объеме. В склерозированных участках мозга выражены сосудистые изменения — утолщение стенок сосудов, особенно мелких, извилистость сосудов, облитерация их, увеличения вокруг сосудистых пространств. При сильном разрастании глии развивается не атрофический, а гипертрофический склероз пораженных участков мозга. Оболочки мозга часто не изменены, но в ряде случаев отмечаются помутнение и уплотнение их, в некоторых участках сращение с веществом мозга. Часто отмечаются явления общей или внутренней гидроцефалии. Над сморщенными участками мозга иногда выражены явления наружной гидроцефалии exvacuo.

В различных отделах мозга, особенно часто в подкорковых узлах, имеются одиночные или множественные кисты, наполненные жидкостью. Гистологически отмечается уменьшение количества и изменение строения нервных клеток и нервных волокон, нарушение процесса миелинизации. В мозговой коре больше всего страдают пирамидные клетки. Церебральный склероз, по мнению одних авторов, есть результат хронического интерстициального воспаления. Другие авторы считают его следствием распространенного сосудистого поражения, вызывающего аноксемию с последующей дезинтеграцией нервных клеток и волокон с пролиферативной реакцией глии. Кроме склероза вещества мозга, имеются рубцовые изменения, размягчение, кисты, порэнцефалия. При внутриутробных поражениях преобладают пороки развития — агенезия мозговой коры, когда структура ее задерживается на какой-либо стадии эмбрионального развития, агирия, микрогирия, истончение и неправильное расположение слоев, нарушение цитоархитектонических особенностей различных полей, гетеротопии (островки серого вещества в белом). Отмечаются также истинная порэнцефалия, недоразвитие мозолистого тела, гипоплазия мозжечка, дефекты пирамидных путей и другие аномалии. Иногда выражена общая микроцефалия. Описаны случаи с клинически выраженными параличами и гистологически сохраненными пирамидными путями, но с поражением подкорковых узлов, красных ядер, зрительных бугров, верхних слоев мозговой коры.

Для внутриутробных поражений мозга характерна истинная порэнцефалия, которая образуется чаще всего в зоне, снабжаемой сильвиевой артерией. Порэнцефалия может быть одно- или двусторонней. Истинной порэнцефалией называют дефект мозгового вещества в форме воронки, вершина которой направлена в глубь мозга, а широкое основание — к поверхности. Стенки воронки гладкие или бугристые, полость заполнена спинномозговой жидкостью. Через порэнцефалический дефект полость бокового желудочка может сообщаться с субарахноидальным пространством.

Псевдопорэнцефалии развиваются при постнатальных поражениях мозга в результате облитерации артерий, кровоизлияний или некроза мозговой ткани воспалительного происхождения. Псевдопорэнцефалий у детей и взрослых мало чем различаются. при псевдопорэнцефалии имеются кисты различной величины и формы с фиброзными стенками. Полость, которая сообщается с субарахнондальным пространством, перегорожена большим числом фиброзно-глиальных волокон.