Лейкоэнцефалит и панэнцефалит — часть 2

На более поздних этапах болезни неуклонно и быстро прогрессирует полный распад психической деятельности, полностью утрачиваются все знания, навыки, личностные особенности, нарастает глубокая органическая деменция. Больные становятся вялыми, бездеятельными, полностью дезориентированными, теряют контакт с окружающими, не узнают близких, не дифференцируют находящихся вокруг них детей. Доминирует благодушно-эйфорический фон настроения, часто с бессмысленной улыбкой, полуоткрытым ртом, иногда с приступами насильственного смеха и плача. Рано выявляется распад речи: вначале она становится бедной, маловыразительной, постепенно больной вообще перестает говорить или  спонтанно, нецеленаправленно продуцирует отрывки фраз. Реже наблюдается развитие афазии как очагового поражения мозга и еще реже выявляются нарушения речи псевдобульбарного типа (псевдобульбарная дизартрия).

К ранним симптомам заболевания относится потеря навыков опрятности не только в ночное, но и в дневное время. Энурез и энкопрез могут возникнуть при еще относительной сохранности личности больного, на фоне только астенических проявлений. Обращает внимание отсутствие личностной эмоциональной реакции больного на эти нарушения. Такая неадекватная реакция, особенно у старших детей, всегда настораживает в отношении тяжести органического процесса, глубоко, хотя вначале подспудно, меняющего личность больного ребенка.

Неврологические симптомы возникают обычно через несколько недель или месяцев после первых психических, в основном астенических и апрактических, нарушений, с которых исподволь начинается заболевание. Наиболее типичны симптомы экстрапирамидной недостаточности. У детей появляется и постепенно нарастает экстрапирамидная ригидность, чаще диффузная, хотя могут преобладать и тонические нарушения в какой-либо конечности или по гемитипу. Столь же типичны гиперкинезы, которые имеют полиморфный характер. Особенно часто наблюдаются общее или локализованное дрожение, миоклонические гиперкинезы и баллические гиперкинезы с быстрыми ротаторными вращательными движениями в проксимальных отделах конечностей, особенно рук. Usunoff и Boginoff образно назвали этот гиперкинез «взмахом крыльев птицы». Могут наблюдаться разнообразные сочетания разных типов гиперкинезов и во времени, и по локализации.

Нарушения статики могут проявляться признаками мозжечковой атаксии, но значительно чаще возникает лобная атаксия — непостоянная неустойчивость во время ходьбы, внезапные толчки, пошатывание, иногда падение. Трудно становится удерживать вертикально туловище, изменяется осанка, больные принимают стереотипно измененные позы. На более поздних этапах нарушается ходьба, возникает топтание на месте. Теряется последовательность движений, они становятся персеверативными, отличаются суетливостью, быстротой, обрывочностью и неточностью. В типичных случаях лейкоэнцефалита ван Богарта пирамидные симптомы обычно возникают поздно, присоединяясь в поздней стадии заболевания к гиперкинезам и нарушениям экстрапирамидного тонуса. Они могут быть выражены по гемитипу или быть двусторонними, но редко захватывают
черепно-мозговую иннервацию и вызывают псевдобульбарные симптомы. Чувствительные нарушения не выражены.

Стволовые симптомы — нистагм, глазодвигательные расстройства,, периферические поражения лицевого нерва — наблюдаются редко. Несколько чаще выявляется бульбарный синдром.

На разных этапах болезни (иногда уже в инициальном периоде), как правило, возникают эпилептические припадки. Большинство авторов указывают на преобладание малых эпилептических припадков с застыванием, остановкой взора, закатыванием глаз, кратковременной потерей сознания, без судорог. Довольно часты абортивные эпилептические припадки с неполной потерей сознания, атипичными судорогами, иногда только тоническими (клонпческая фаза припадка наблюдается значительно реже). Очень типичны припадки с сумеречным состоянием сознания и психическими автоматизмами.

Так же типичны различные проявления эпилептического гиперкинеза. Гиперкинезы непостоянны, возникают в виде пароксизмов, сопровождаются нарушением сознания, т. е. эпилептический припадок сопровождается не обычными клонико-тоническими судорогами, а гиперкинезами. Малые и абортивные припадки могут сочетаться с редкими большими эпилептическими припадками.

При нарастании неврологических симптомов состояние неуклонно ухудшается. В терминальной стадии больные становятся обездвиженными, резко повышается мышечный тонус уже по смешанному пирамидно-экстрапирамидному типу, могут возникать состояния децеребрационной ригидности с экстензией длинных мышц спины, запрокидыванием головы, приведением рук и резкой тонической экстензией ног. Характерен вид больных с судорожно открытым ртом и высунутым языком. К поздним симптомам относятся трофические и вегетативные нарушения: больные катастрофически теряют в весе, появляются профузный пот, икота, пролежни, иногда приступы сердечной слабости, дыхательной недостаточности. Изменения психики достигают степени полного маразма, и в состоянии глубокой кахексии больные погибают. По нашим наблюдениям, не всегда заболевание доходит до терминальной стадии. У некоторых наших больных без полной скованности и децеребрации периодически возникали резкие ухудшения с развитием эпилептического статуса и отека мозга. У больных панэнцефалитами эпилептический статус всегда протекал особенно тяжело и, несмотря на реанимационную помощь, обычно приводил к летальному исходу. Подобные острые ухудшения возникали без видимых причин либо на фоне легких интеркуррентных (чаще респираторных) заболеваний.

Симптомы повышения внутричерепного давления не характерны. Однако наблюдаются так называемые псевдотуморозные формы панэнцефалитов, при которых периодически возникают приступы окклюзии или  наблюдается постоянный гипертензионный синдром (головная боль, рвота, застойные соски зрительных нервов, появление пальцевых вдавлений на краниограмме). Даже при отсутствии признаков ликворной гипертензии нарастающий характер грубого органического поражения при панэнцефалитах, как правило, требует дифференциального диагноза с объемным процессом, а иногда специальных нейрохирургических методов обследования.

В ликворе могут отмечаться умеренное повышение белка (0,66— 0,99%о) и дегенеративный тип реакции Ланге. В крови иногда умеренная гиперхолистерпнемия (до 200 мг%), гипопротеинемия с гииоальбуминемией и гиперглобулинемией за счет а г, аг- и у-фракций. Эти проявления следует связывать с образованием аутоантител, по-видимому, к продуктам распада миелина. Повышенная трансаминазная активность и снижение количества фосфатазы в ликворе отражают деструктивный характер процесса.

Описаны специфические изменения биоэлектрической активности мозга: симметричная дезорганизация основного альфа- ритма, генерализованный тета-ритм, на фоне которого возникают периодические группы высокоамплитудных дельта-волн и синхронные с гиперкинезами вспышки пика-волн высокой (до 250—400 мв) амплитуды. По мере развития процесса биоэлектрическая кривая уплощается, нарастает низкоамплитудная медленная активность (до 1 колебания в секунду).

Среди различных клинических вариантов панэнцефалитов выделяется подострый гиперкинетический энцефалит Узунова, протекающий с остротой начального периода, резкой головной болью, повышением температуры, плеоцитозом в ликворе.

При периаксиальном энцефалите Шильдера у детей преобладают пирамидные нарушения (тетрапарезы, псевдобульбарные расстройства), а не подкорковые симптомы. Чаще наблюдаются большие эпилептические припадки. Почти постоянно отмечаются глазные симптомы — ретро-бульбарный неврит обоих зрительных нервов или центральные формы амавроза, связанные с распадом белого вещества затылочных долей мозговой коры. Частота зрительных расстройств сближает эту форму у детей с рассеянным склерозом.

Подавляющее число панэнцефалитов имеет прогрессирующее течение с летальным исходом. Длительность течения обычно от 6 месяцев до 1—1,5 лет. Известны и остро протекающие случаи (2—4 недели). В литературе последних лет отмечается увеличение хронических, медленно текущих форм с периодическими ремиссиями или остановкой прогрессирования на срок до нескольких лет.

Наши наблюдения позволяют выделить неуклонно прогрессирующий тип течения, при котором терапия бессильна, и второй, ремиттирующий тип, относительно более благоприятный. В этой подгруппе панэнцефалитов ремиссия возникает спонтанно или значительно чаще под влиянием терапии глюкокортикоидными гормонами коры надпочечников. Ремиссии могут быть полными или частичными, имеют различную продолжительность — от нескольких месяцев до 1—3 лет. В оценке их врачу всегда нужно быть осторожным. Дополнительные факторы неспецифической аллергии или добавочной инфекции приводят к обострению с катастрофическим исходом, даже если ремиссия до него была полной и длительной. Следует подчеркнуть особое значение в обострении процесса факторов пищевой, медикаментозной аллергии, обострений крапивницы, бронхиальной астмы. В анамнезе детей, заболевших панэнцефалитом, следует учитывать, активно выявлять аллергические состояния и по возможности исключать факторы, вызывающие обострение аллергических состояний.

Наши наблюдения показывают, что в раннем периоде панэнцефалита преобладание очаговых неврологических симптомов над психическими нарушениями, избирательность, а не диффузный тип гиперкинезов, малая выраженность эпилептических припадков являются относительно благоприятными для прогноза признаками. Они позволяют надеяться с помощью гормональной терапии добиться более или менее стойкой ремиссии, во время которой дети могут быть активными и продолжать обучение в школе.