Краниофарингиома у детей

 Краниофарингиомы относятся к весьма частым формам опухолей мозга у детей. В. В. Грехов схематически делит краниофарингиомы на:

  1. супраселлярные, или наддиафрагмальные, которые растут из верхней группы эпителиальных клеток;
  2. селлярные — из нижней группы эпителиальных клеток и из расщелины Ратке (делятся на эндоселлярные и более частые эндосупраселлярные);
  3. субселлярные, или  интрасфеноидальные, которые растут из зародышевого эпителия, фарингеального отдела гипофизарного тяжа.

Большинство краниофарингиом у детей являются супраселлярными и эндосупраселлярными. По данным А. А. Арендта, супраселлярно расположенные опухоли составляют 80%, а по В. В. Грехову — до 95% всех краниофарингиом у детей. При таком расположении опухоли, как правило, растут вверх, т. е. в направлении дна III желудочка, и вызывают диэнцефальные нарушения, окклюзионную гидроцефалию вследствие блокады монроевых отверстий и заполнения опухолью полости III желудочка. Наддиафрагмальная локализация объясняет ведущее значение в симптоматологии краниофарингиомы эндокринно-вегетативных расстройств. Выделяют типичную триаду синдромов: эндокринно-гормональный, или полигормональный, хиазмальный и гидроцефальный. Эндокринно-гормональный синдром проявляется нарушением роста с выраженным инфантилизмом, синдромом карликовости или нанизма, адипозо-генитальной дистрофией, недостаточностью функции щитовидной железы с микседематозом, недостаточностью надпочечника и гипоадреналинемии. Температура часто ниже нормы, кровяное давление снижено. Иногда нарушается ритм сна. Хиазмальный синдром выражается в снижении остроты зрения, нарушении полей зрения с битемпоральной гемианопсией, первичной атрофией зрительных нервов, реже вторичной атрофией вследствие застойных сосков. Гидроцефалия проявляется головной болью, рвотой и характерными изменениями на рентгенограммах черепа. Размеры турецкого седла увеличены, вход в него расширен, стенки истончены и атрофичны, внутри турецкого седла или над ним часто имеется обызвествление. Очаговая неврологическая симптоматика краниофарингиом полиморфна, появляется позднее эндокринно-обменных и общемозговых расстройств. Отмечаются поражения глазодвигательных нервов, пирамидные знаки и другие расстройства. В спинномозговой жидкости часто выражена белково-клеточная диссоциация.

Adblock
detector