Клиника и течение миастении

Основным симптомом всех форм заболевания является патологическая утомляемость мышц. Заболевание может возникать в любом возрасте, от грудного до преклонного, женщины болеют в 2 раза чаще. Миастения может быть локальной и генерализованной. Чаще первыми симптомами заболевания являются легкие преходящие нарушения глазодвигателей (двоение в глазах, птоз), утомляемость жевательной мускулатуры. Как правило, эти явления незначительно выражены утром, но нарастают к вечеру. Значительно реже первым признаком заболевания является общая повышенная мышечная утомляемость. По мере прогрессирования миастении в процесс вовлекаются более обширные мышечные группы, утомляемость мышц становится все более интенсивной. Вовлечение дыхательной мускулатуры является грозным признаком и требует срочной реанимационной помощи.

В зависимости от характера течения Б. М. Гехт различает следующие формы миастении.

Миастенический эпизод — кратковременный период миастенических нарушений, возникший после энцефалита, черепно-мозговой травмы, у детей, родившихся от матерей с миастенией (неонатальная миастения).

  1. Миастеническое состояние (не прогрессирующая миастения) — повышенная мышечная утомляемость с колебаниями ее интенсивности в течение дня. В эту группу входят чаще больные с удаленной вилочковой железой, а также больные с миастеническим синдромом, после какого-либо поражения мозга.
  2. Прогрессирующая миастения отличается неуклонно прогрессирующим течением, вовлечением в процесс более обширных мышечных территорий. Течение может быть ремиттирующим, с обострениями и ремиссиями.
  3. Злокачественная миастения — катастрофическое нарастание явлений с ранним вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры и быстрым фатальным исходом.

Б. М. Гехт рекомендует выделять, помимо формы, фазу заболевания (экзацербация, частичная или полная ремиссия) и степень поражения — легкую (I), среднюю (И) и тяжелую (III).

В зависимости от эффекта лечения миастении оптимальными дозами прозерина предлагается различать полную, достаточную и плохую степень компенсации.

Наиболее тяжелым осложнением в течении миастении являются кризы, сопровождающиеся нарушением жизненно важных функций — дыхательной, сердечно-сосудистой. Наиболее часто встречаются истинные миастенические кризы, развивающиеся в результате недостаточной деполяризации. Клинически они характеризуются быстрым, катастрофическим нарастанием основных патологических симптомов, бывают парциальные и генерализованные. Особенно часто вовлекается в процесс дыхательная мускулатура, что может оказаться фатальным.

Холинергические кризы связаны с избыточной деполяризацией, возникающей вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов. Развиваются они более медленно, чем миастенические (в течение суток, а не часов). Кроме усугубления патологических симптомов миастении и присоединения дыхательных нарушений, при холинергическом кризе наблюдаются черты мускаринового характера: обильная секреция слюны и бронхиальной слизи, потливость, сужение зрачков, сжимающие’ боли в животе, тошнота, рвота, понос, слезотечение. Нередко проявляются черты никотинового характера — фасцикуляции, фибрилляции и судорожные подергивания мышц. Иногда отмечаются также черты сосудистой недостаточности — бледность и похолодание конечностей, мраморность кожных покровов. Хорошим дифференциально-диагностическим критерием при кризах является повторное, с интервалом в полчаса введение 0,05% раствора прозерина. Если криз миастенический, то прозерин улучшает состояние, если холинергический, то состояние еще больше ухудшается и тогда необходимы срочные консервативные и реанимационные мероприятия.

Для подтверждения диагноза миастении имеет значение прозериновая проба. Для этого предварительно проверяют степень утомляемости мышц или объективно фиксируют степень выраженности птоза. Затем подкожно вводят максимальную возрастную разовую дозу 0,05% раствора прозерина и через 20—30 минут повторно проверяют утомляемость мышц. при миастении утомляемость мышц и выраженность птоза должны уменьшиться после введения прозерина. Диагностической пробой может являться использование феномена Волькер: нарастание слабости в отдаленных мышцах при физической нагрузке. Так, повторные движения сгибания и разгибания кисти через некоторое время способствуют увеличению птоза.

Вторая теория патогенеза, менее доказанная, постсинаптический блок, в основе которого лежит конкурентная борьба гипотетического курареподобного фактора с ацетилхолином за обладание хеморецептивной субстанцией. Во всяком случае конечный результат любого из этих механизмов — недостаточность деполяризации мембраны, что и приводит к миастеническим расстройствам, а также лежит в основе миастенических кризов. Холинэстераза, разрушая ацетилхолин, усугубляет имеющуюся недостаточность деполяризации. Применение с лечебной целью антихолинэстеразных препаратов способствует сохранению ацетилхолина и компенсации имеющихся нарушений. В некоторых случаях при передозировке антихолинэстеразных препаратов может возникнуть избыток деполяризации, который лежит в основе холинергического криза.

Таким образом, основным патогенетическим фактором является нарушение функции определенных нервных образований, сопровождающееся недостаточным выделением ацетилхолина в них. Это предположение подтверждается наличием парциальных и генерализованных форм миастении.

Кроме того, в развитии миастенических нарушений большое значение придают гиперфункции вилочковой железы, патологию которой в виде гиперплазии или  опухоли находят в большинстве случаев заболевания. Значительно меньшее влияние на течение миастении оказывают другие эндокринные железы (щитовидная, половые, надпочечники и др.).

Патология мезо-диэнцефальных образований при миастении была замечена еще при первых описаниях заболевания. В развитии процесса эти области имеют не меньшее значение, чем патология вилочковой железы.