Этиология, патогенез и патологическая анатомия полирадикулоневритов

В начальном периоде инфекционного полпрадпкулоневрпта процесс локализуется в корешках и сппнальных ганглиях, а в периферических нервах менее выражен. Изменения в корешках выражаются в пролиферации шванновскпх клеток, сосудисто-воспалительной реакции и распаде миелина. В сппнальных ганглиях отмечается пролиферация глиозных ядер капсулы, клеток адвентпцпп мелких артерий и стромы ганглия. Исследования М. С. Маргулиса показали аналогичные, но менее выраженные изменения в симпатических ганглиях.

М. С. Маргулис рассматривает процесс как экстрадуральный полирадикулоневрит вследствие поражения корешков и спинальных ганглиев, что подтвердилось и более поздними исследованиями различных авторов. По данным Pette, патологический процесс характеризуется воспалительными и дегенеративными изменениями при небольшой периваскулярной инфильтрации. Автор указывает на зависимость патологоанатомических изменений от интенсивности процесса и его длительности. Исследования vanBogaert подтверждают постоянство поражения корешков и ганглиев. Автор считает наиболее точным обозначать заболевание как полиганглиорадикулоневрит. Некоторые авторы обнаружили изменения также в проводящих системах спинного мозга, в частности в задних столбах, но, очевидно, в этих случаях следовало говорить о миелополирадикулоневрите. В периферических нервах повреждаются миелиновые оболочки и осевые цилиндры. В ранней стадии болезни периферические нервы страдают меньше корешков и ганглиев, но в дальнейшем эти различия сглаживаются. Многие авторы описывают деструкцию миелина, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, отечность эндо- и периневрия.

Большой интерес представляют данные о поражении отдельных участков периферических нервов. М. С. Маргулис и Б. Н. Могильницкий, Guillain и соавторы, позднее Munch–Peberson и соавторы указывают, что при инфекционных и токсических поражениях изменения в периферических нервах, спинальных корешках и ганглиях однозначны и проявляются отеком, гиперемией, пролиферацией шванновских клеток и фибробластов, незначительной лимфоцитарной инфильтрацией, деструкцией миелина и осевых цилиндров.

У отдельных больных полирадикулоневритом развивались пневмонии, чаще всего гипостатические и аспирационные, бронхопневмонии, отек легкого. Эти поражения возникали обычно при наличии дыхательных расстройств. Изменения в других органах редки. Некоторые авторы обнаружили изменения в надпочечниках. Изменения сосудов периферических нервов и корешков найдены многими исследованиями. 3. С. Манелис описывает утолщение и сочность стенок сосудов, пропитывание их гиалиноподобными белковыми массами как в периферической нервной системе, так и в мозговых оболочках и внутренних органах. Автор подчеркивает, что изменения в сосудах нервной системы и внутренних органах были однотипны и сопровождались нарушением сосудистой проницаемости.

Вирусная природа полирадикулоневритов предполагалась многими авторами, по никем не была убедительно доказана. По Rivers, вирусная этиология полирадикулоневрита подтверждается наличием ацидофильных включений в клетках. После описания энтеровирусов группы Коксаки и ECHO в ряде случаев полирадикулоневрита предполагалось этиологическое значение различных типов этих вирусов. Parker и соавторы выделили вирус ЕСНО6 из ликвора больного полирадикулоневритом, Jackson — вирус Коксаки из ликвора 2 больных полирадикулоневритом. Б. Е. Ерман и соавторы, И. А. Киричинская, Е. А. Суптель также выделили вирусы Коксаки В 1,2,3 из ликвора больных полирадикулоневритом.

Thietry на основании повторных отрицательных вирусологических исследований не придает значения энтеровирусам в этиологии полирадикулоневрита. Вирусологические исследования Gastaing и Former также были отрицательными. Guillain, возвращаясь к вопросу о полирадикулоневрите, считает, что это вирусное заболевание с резервуаром вируса среди животных и неизвестным пока способом передачи инфекции человеку. В последние годы на первый план выдвигается аллергическая теория патогенеза полирадикулоневрнта. Аллергический генез не исключает возможности вирусной этнологии. Так, Baumain считает, что полирадикулоневрит развивается как аллергическая реакция на сенсибилизирующее влияние вируса. Противоречивость литературных данных объясняется сложностью вопроса я полиэтиологичностью синдрома полирадикулоневрита. Нам представляется наиболее убедительным существование первичного вирусного полирадикулоневрита, который может быть вызван различными вирусами, в том числе энтеровирусами, вирусом клещевого энцефалита и др. Возможно, что форма Гинена—Барре вызывается каким-то особым, пока неизвестным вирусом. При первичных вирусных полирадикулоневритах аллергические реакции организма с характерными для аллергии изменениями несомненно имеют большое, скорее всего основное значение в патогенезе. Вирус с его сенсибилизирующим влиянием на организм играет роль пускового механизма, а в дальнейшем процесс развивается по типу аутоаллергических реакций. В этом отношении полирадикулоневрит можно относить к большой группе демиелинизирующих болезней человека с основной локализацией процесса в корешках, спинальных ганглиях и периферических нервах. Подобной точки зрения придерживаются многие авторы. Так, Matsuyama рассматривает острые инфекционные полиневриты как периферический демиелинизирующий процесс. В этом плане заслуживает внимания, что Д. А. Марков выделяет радикулоневритическую форму рассеянного склероза. Pette считает, что патогенез демиелинизирующих энцефаломиелитов и полиневритов совпадает. Унитарная теория патогенеза полирадикулоневрита объясняет и развитие вторичных вирусных полирадикулоневритов (при гриппе, эпидемическом паротите, лимфоцптарном хориоменингите, аденовирусной инфекции и др.), а также возникающих при бактериальных инфекциях (дифтерия, брюшной тиф, паратиф, дизентерия и др.) и различных интоксикациях.

Аллергический генез сывороточных полирадикулоневритов не вызывает сомнений, но клинически они мало чем отличаются от полирадикулоневритов другого происхождения. Экспериментальный аллергический полирадикулоневрит, который вызывается внутри- или подкожным введением ткани периферических нервов со стимулятором (адъювантом), клинически и патологоанатомически совпадает с полирадикулоневритом у людей.

В начальном периоде экспериментального аллергического полирадикулоневрита патологоанатомически отмечаются перивенозная инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, демиелинизация и нерезко выраженные изменения аксонов. Антигеном при экспериментальном аллергическом полирадикулоневрите является видонеспецифическая субстанция миелина. Ю. М. Жаботинский отмечал резко выраженные патоморфологические изменения в спинальных и черепных чувствительных, а также в симпатических ганглиях. Изменения в корешках выражены в меньшей степени, а в нервных волокнах развиваются на 2—3-й неделе. Отмечая наличие воспалительного процесса (лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация), автор подчеркивает, что демиелинизирующий процесс имеет первичный характер и не зависит от воспалительных изменений.

Экспериментальные данные являются убедительным доказательством аллергического патогенеза полирадикулоневрита, который рассматривается как аутоиммунное заболевание, в развитии которого решающее значение имеет антиген из периферических нервов, связанный со шванновскими клетками. В аспекте наших данных об панэнцефалитах известный интерес представляют данные об экспериментальном аллергическом полирадикулоневрите и функции коры надпочечников. Так, В. И. Пыцкий показал, что имеются соотношения между быстротой и тяжестью развития экспериментального аллергического полирадикулоневрита и экскрецией 17-OKGс мочой. Адреналэктомия усиливает, а кортикостероидные гормоны в той или иной степени задерживают развитие полирадикулоневрита. Функция гипофизарно-гипоталамической-надпочечниковой системы связана с интенсивностью и характером иммунологических процессов. В препаралитическом периоде экскреция 17-ОКС в моче повышается, в период параличей прогрессивно снижается до нормальной величины.

В аспекте аутоаллергии выделяют следующие формы полиневритов:

I. Заболевания, имеющие несомненную аутоаллергическую природу:

  1. Сывороточный (серогенетический) неврит, полиневрит.
  2. Полиневрит как осложнение вакцинации против бешенства.
  3. Неврологические осложнения после аллергии и анафилаксии.

II.    Заболевания, в отношении которых предполагается аутоаллергическая природа:

  1. Параинфекционный полиневрит.
  2. Полиневрит Ландри—Гийена—Барре.
  3. Полиневрит при инфекционном мононуклеозе.
  4. Полиневрит при раке.
  5. Невриты при узелковом пернартерннте.

III.    Заболевания, в отношении которых можно допустить аутоаллергическую природу:

  1. Невриты, полиневриты при суставном ревматизме.
  2. Невриты, полиневриты при эритематозной волчанке.

По данным Kolar, иммунопатологические поражения нервной системы определяются следующими признаками:

  1. повышение гамма-глобулина в ликворе;
  2. наличие гуморальных антител в мозге;
  3. реакции гиперсенсибилизации различного типа;
  4. приступообразное течение болезни;
  5. вовлечение экстраневральных ретикуло-эндотелиальных систем как сопутствующего процесса;
  6. мононуклеарные инфильтраты;
  7. эффективность стероидной терапии.

К аутоиммунным заболеваниям с поражением нервной системы по рекомендации ВОЗ следует относить: энцефалит и энцефаломиелит при антирабических прививках, полиневрит, рассеянный склероз, миастению, дерматомиозит. В последние годы демиелинизирующие поражения относят к так называемой мембранной проблеме. Основанием для этого служит то, что миелиновые оболочки, которые являются образованием клеточных мембран глии (центральная нервная система) и шванновских клеток (периферическая нервная система), поражаются избирательно. Так, Е. Pette и Н. Pette, Bauer, Д. А. Марков при нейро-аллергических заболеваниях придают повреждению клеточных мембран особое значение. Авторы подчеркивают действие токсических веществ на мембраны периферической нервной системы. Мембранолитический процесс может иметь самую различную природу (вирусы, чужеродные сыворотки, бактериальные токсины). Все ослабленные вирусы в некоторых иммунологических ситуациях могут явиться адъювантом, ведущим к сенсибилизации.

Заслуживают внимания литературные данные о существовании связи между зобной железой и аутоаллергическими заболеваниями. Miller и Duker допускают двойную биологическую роль тимуса: с одной стороны, он «задает темп» в формировании и регенерации лимфатических структур, с другой — участвует в иммунных реакциях организма. Иммуногенез как общебиологическпй закон сохранения и поддержания внутренней среды организма регулируется нейро-гуморальными механизмами. По нашим данным, демиелинизирующие процессы в центральной нервной системе связаны с патологией надпочечников, причем поражение их, как и нервной системы, первично.

Соотношение нарушений функций зобной железы и надпочечников при аутоаллергических заболеваниях, в первую очередь при демиелинизирующих процессах, является проблемой, требующей изучения и решения, так как с этим неразрывно связаны вопросы терапии.