Этиология и патологическая анатомия врожденной гидроцефалии

Гидроцефалию могут вызывать различные внутриутробные поражения: инфекционные заболевания матери, которые влияют на мозг плода только токсически или обусловливают инфекционные поражения оболочек мозга и его вещества, различные аномалии и уродства развития, травмы и др. Важная роль принадлежит повреждениям нервной системы в первой половине внутриутробного развития, когда сосудистые сплетения желудочков мозга имеют другое строение, и различным заболеваниям матери во второй половине беременности, нарушающим развитие мозга плода.

В прежние годы основное значение в происхождении врожденной гидроцефалии придавали сифилису. Значительно важнее токсоплазмоз, одним из кардинальных признаков которого является врожденная гидроцефалия. Вирусные инфекции (грипп, различные по этиологии острые респираторные заболевания, корь и др.), протекающие у беременной женщины даже нетяжело и без последствий, могут вызвать различные формы поражения нервной системы плода, в том числе внутреннюю гидроцефалию.

Патологоанатомически отмечается различной степени истончение мозгового вещества. Борозды и извилины уплощены и сглажены. Белое вещество полушарий страдает больше серого. Сильнее всего поражаются мозолистое тело, пирамидные и другие проводящие системы. У многих больных уменьшены в размерах — истончены и атрофированы подкорковые узлы чаще (striatumи pallidum). В тяжелых случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные жидкостью. Так у наблюдавшегося Н. Н. Бурденко и нами ребенка, прожившего 3 недели, был сохранен спинной мозг и мозговой ствол, а полушария мозга представляли собой мешок из оболочек, заполненный жидкостью. Стенки мешка были не толще 0,5 см. Только в отдельных участках (над пирамидой височной кости) отмечалось некоторое количество резко редуцированного вещества мозга, его коры. В менее тяжелых случаях мозговое вещество сохраняется в той или другой степени, увеличиваются полости желудочков, резко повышается количество жидкости. Истонченное дно III желудочка часто приобретает выбухающую, баллонообразную форму и может давить на хиазму и гипофиз.