Этиология и патогенез церебрального паралича у детей

По времени развития выделяют следующие группы детского церебрального паралича: антенатальные, интранатальные и постнатальные. Далеко не всегда удается точно установить время повреждения мозга. Первые дети в семье страдают более часто. Этиология может быть различной (инфекции, интоксикации, травма). Имеется некоторая зависимость между временем повреждения мозга и этиологией. Принято было считать, что антенатальные поражения чаще всего имеют токсическую или травматическую этиологию. В последние годы установлено, что большое значение имеют инфекционные, особенно вирусные, заболевания матери в первые месяцы беременности. Экзантемные инфекции, в первую очередь краснуха, острые респираторные заболевания различной вирусной природы, даже протекающие легко и малосимптомно, могут вызвать различной степени поражения головного мозга плода. Возможно гематогенное распространение инфекционного процесса на плод через плаценту. Имеются данные о том, что при инфекционных заболеваниях матери могут возникнуть дегенеративные изменения в последе. На ранних стадиях внутриутробного развития мозг иначе реагирует на различные вредные факторы, чем вполне сформировавшийся мозг. В зависимости от того, в какой фазе развития мозг был поражен патологическим процессом, возникают различные пороки, дефекты и задержки формирования.

Для будущего ребенка первостепенное значение имеют условия питания, быта, производства, психическое состояние матери с начала беременности. Медицинское наблюдение и помощь беременной, роженице, матери позволяют охранять здоровье не только женщины, но и ребенка.

Значение кислородной недостаточности — внутриутробной гипоксии в патологии мозга новорожденного — трудно переоценить. Весьма вероятно положение, что при аноксии больше всего страдают системы, наиболее нуждающиеся в кислороде. Этим, по-видимому, следует объяснить, что чаще всего нарушается развитие нервной системы и глаз, причем тяжелее поражаются филогенетически наиболее молодые отделы мозга. Для детских невропатологов большое значение имеют положения И. С. Персианинова о том, что нарушению кровообращения в пост- и интранатальном периодах предшествует развитие внутриутробной асфиксии. Последняя же, будучи не самостоятельным заболеванием, а лишь следствием многих видов акушерской патологии, различных заболеваний материнского организма и самого плода, является наиболее частой причиной мертворожденности. Токсикозы беременности могут вызвать поражение мозга плода, причем особое значение имеет асфиксия.

Врачи, наблюдающие беременных женщин, особенно невропатологи, должны учитывать, что снотворные препараты, противорвотные средства, антибиотики и другие медикаменты могут оказать токсическое действие на плод и в первую очередь на его нервную систему. К. А. Семенова приводит в монографии данные литературы о том, что антибиотики, принятые матерью, проникают через плаценту, выводятся из тела плода очень медленно и, кумулируясь, могут оказать разрушающее действие на плод.

Нормальное развитие плода, особенно его мозга, может быть нарушено вследствие изменения обмена витаминов, микроэлементов, снижения уровня сахара, нарушения строения и содержания нуклеиновых кислот и других обменных процессов.

Углубленное изучение патогенеза детских церебральных параличей выдвигает как важнейшую задачу охрану здоровья женщины с первых месяцев беременности. Большое значение в патогенезе детских церебральных параличей имеет алкоголизм родителей. Травма может привести к непосредственному повреждению мозга плода. Кровоснабжение может быть нарушено из-за частичного отрыва плаценты и кровоизлияния с нарушением питания мозга и дефектами его дальнейшего развития.

Повреждение мозга при родах — интранатальные детские церебральные параличи — часто имеет травматический генез (трудные роды вследствие узкого таза матери, слабой родовой деятельности, несоответствия размеров таза матери и головки ребенка, наложение щипцов, вакуум-экстракция, обвитие шейки пуповиной, асфиксия плода разной степени и др.). Хотя все указанные факторы могут, как всегда считалось, вызвать поражение мозга ребенка, следует учитывать, что у ребенка было внутриутробное поражение мозга, чаще всего вследствие гипоксии, и родовая травма поражает уже неполноценный мозг. Патогенез таких поражений сложнее, чем механическая травма. Повреждение мозга может наступить не только при трудных, но и при быстрых, и преждевременных родах. Родовая травма вызывает кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, размозжение и некроз мозгового вещества; геморрагии в plexuschorioideusи эпендиму мозговых желудочков могут играть большую роль в развитии гидроцефалии. Субэпендимарные кровоизлияния и размягчения имеют большое значение в нарушениях дальнейшего развития мозга и в патогенезе многих церебральных симптомов. Гемолитическая болезнь, диатез (тяжелые формы желтухи новорожденных, резус-конфликт, АВО-несовместимость и другие факторы) имеют большое значение в повреждении мозга новорожденного и развитии различных форм детских церебральных параличей. У многих больных с детским церебральным параличом удается установить в анамнезе гемолитическую болезнь. В основе ее наиболее часто лежит резус-конфликт — несовместимость крови матери и плода по резус-фактору. При довольно большой частоте резус-несовместимости матери и плода поражения нервной системы возникают довольно редко: по Habermannи соавторам — у 1 на 1000, по С. Э. Ганзбургу и В. А. Таболину — из 230 у 42 детей.

Несовместимость крови матери и плода по АВО-фактору также может лежать в основе патологического течения беременности, нарушений развития плода, поражений нервной системы. Имеются данные о том, что мозг при гемолитической болезни вследствие несовместимости по АВО-фактору поражается менее грубо, чем при резус-конфлпкте. При иммунологическом обследовании более 2000 детей с различными формами нервных и психических заболеваний К. Н. Назаров установил несовместимость по АВО-фактору более чем у 25% (561 из 2064).

Роль гемолитической болезни в патогенезе поражения мозга у детей подчеркивается термином «билирубиновая энцефалопатия», которым пользуются некоторые авторы. Явления гемолиза, наступающие в таких случаях, вызывают не только тяжелую желтуху, но и множественные кровоизлияния в мозге и в других органах. Тщательное лабораторное исследование беременной женщины и принятие соответствующих мер могут предотвратить развитие гемолиза и геморрагии.

Кровоизлияния в мозг плода или новорожденного часто происходят из венозных сосудов. Оболочечные геморрагии обычно возникают из мелких вен в месте их впадения в продольный синус. Паренхиматозные кровоизлияния чаще происходят из v. terminalis с поражением перивентрикулярных областей, в первую очередь белого вещества больших полушарий и подкорковых узлов. Уплотнения и сращения, возникающие после менингеальных кровоизлияний, нарушают крово- и ликворообращение, что вызывает общемозговые расстройства и очаговые симптомы выпадения и раздражения. Изучение патогенеза церебральных травм позволяет считать, что и при родовой травме процессы изменений и распада в веществе мозга не одномоментны с травмой и могут продолжаться некоторое время после нее. Особое значение имеет нарушение возбудимости вазомоторов, что может обусловить повторные динамические нарушения мозгового кровообращения с очаговыми явлениями гипоксии и последующим развитием структурных изменений в различных участках мозга. В таких случаях могут появиться новые патологические симптомы. При родовой травме могут наблюдаться отслойка надкостницы костей черепа — гематомы, надломы, сдавления и смещения костей черепа, чаще всего теменных, иногда затылочных. В летальности новорожденных патология нервной системы играет большую роль.

В раннем детском возрасте поражения головного мозга с развитием детских церебральных параличей обычно инфекционного, реже травматического происхождения. Как уже было отмечено, очень большое значение имеет время, когда наступило поражение мозга. Постнатальные поражения мозга бывают значительно реже, чем анте- и перинатальные.