Детские церебральные параличи (резидуальные детские энцефалопатии)

«Детские церебральные параличи» — общий термин для различных по этиологии и патогенезу поражений мозга, развивающихся внутриутробно, в период родов или в первые месяцы (1—2 года) жизни и клинически выражающихся в различных двигательных и других нарушениях.

Термин «резидуальные энцефалопатии» был предложен Brissand для различного характера остаточных изменений мозга (пороки развития, рубцовые изменения после воспалительных, сосудистых и травматических поражений), которые развиваются во внутриутробном периоде или в первые годы жизни ребенка. Первая специальная монография о детских церебральных параличах принадлежит Frend. Детские церебральные параличи продолжают оставаться одной из важнейших проблем детской невропатологии как в научно-исследовательском, так и особенно в организационно-практическом плане.

Для того чтобы отнести различные клинические синдромы к разделу детских церебральных параличей, следует четко определить рамки этого понятия и избегнуть неправильного представления о том, что все двигательные расстройства у детей младшего возраста относятся к детским церебральным параличам. Следует правильно учитывать особенности, позволяющие отнести заболевание к детским церебральным параличам:

патологический процесс закончен и речь идет об остаточных явлениях церебрального поражения;
патологический процесс возник на той или другой стадии развития мозга и развитие мозга происходит с задержкой.

Эти обстоятельства создают известные особенности течения клинических синдромов, которые являются резидуальными по существу и характеризуются различной степенью восстановления функций. С другой стороны, имеется как бы процессуальность, которая выражается в тех или других дефектах развития пораженного мозга и по мере роста ребенка проявляется новыми патологическими симптомами. Речь идет не о развитии, прогрессировании патологического процесса, как при дегенеративных, наследственно-семейных или хронически-воспалительных процессах, а об особенностях развития мозга, пораженного внутриутробно, во время родов или в раннем периоде после рождения.

Клиника. В сборной группе детских церебральных параличей наблюдаются разнообразные двигательные расстройства с сочетанием симптомов поражения пирамидных путей, подкорковых узлов, мозжечковых и стволовых систем. Основными симптомами являются параличи центрального характера — диплегии, гемиплегии, двойные гемиплегии, псевдобульбарные расстройства. Параличи часто сопровождаются различного типа гиперкинезами и синкинезиями. У многих больных детским церебральным параличом развиваются эпилептические припадки типа grandmal, petitmal, очаговые и др. Различные степени психической недостаточности (от незначительного отставания до имбецильности) наблюдаются у большинства больных. Выделение отдельных форм является в основном синдромологическим. В классификации детских церебральных параличей нет общепринятой системы. В клинической практике необходимо различать следующие формы (синдромы):

спастическую диплегию (синдром Литтля);
спастическую гемиплегию (детская церебральная гемиплегия) и двойную спастическую гемиплегию (тетраплегия);
детский псевдобульбарный паралич;
мозжечковую форму энцефалопатии;
гиперкинетическую форму (двойной атетоз).

Детский псевдобульбарный паралич. Эта форма поражения клинически выражается в нарушении сосания, глотания, жевания, достаточности движений губ, языка, щек. Явления псевдобульбарного паралича могут наблюдаться при спастической диплегии и могут быть самостоятельным синдромом. Уже в первые дни жизни ребенок захлебывается, поперхивается, молоко часто попадает в нос, рот плотно не закрывается, из него течет слюна, язык высунут. Такой ребенок лучше глотает, если капли вводятся ему глубоко в рот. У более старших детей пища плохо продвигается в полости рта, попадает под язык, застревает между щекой и зубами, но если ее оттуда извлечь и пальцем продвинуть по задней части зева, то глотание происходит относительно свободно. Выражены рефлексы орального автоматизма — сосательный, с твердого неба, губной и др., которые в норме имеют место только у детей первых месяцев жизни. У подросшего ребенка наблюдаются и другие симптомы псевдобульбарного паралича — насильственный плач, реже смех, расстройство речи дизартрического характера (замедленная, растянутая, с носовым оттенком, неясным произношением) . При резкой степени поражения устная речь невозможна. Выделение спастической, паралитической и смешанной разновидностей детского псевдобульбарного паралича условно и вряд ли целесообразно. При спастической поражаются все мимические мышцы и лицо становится маскообразным, при паралитической больше страдают мышцы нижней половины лица. У некоторых больных отмечается атетозный гиперкинез в лицевых мышцах. В легких случаях детей длительно считают здоровыми, так как глотание и сосание не нарушены и лишь в дальнейшем выявляются запаздывание в развитии и дефектность речи дизартрического характера — смазанность и нечеткость произношения, монотонность, прерывистость, толчкообразность и т. д. Таких детей иногда считают заиками.

Мозжечковая форма диплегии. Мозжечковой формой называют те случаи детских церебральных параличей, когда мозжечковые расстройства являются единственными или преобладающими. У большинства больных мозжечковые симптомы сочетаются с пирамидными и экстрапирамидными. При чисто мозжечковой форме (церебральная атаксия Хунта или мозжечковый эквивалент синдрома Литтля) отмечаются снижение тонуса мышц, атаксия, дизметрия, асинергия с нарушением статических и локомоторных функций. Ребенок не может ходить, стоит с широко расставленными ногами и опираясь на что-либо. Сухожильные рефлексы повышены. Эта форма очень близка, а может быть, и совпадает с атонически-астатическим типом спастической диплегии, описанным Ferster. При смешанной форме мозжечковые расстройства разной степени сочетаются с пирамидными и экстрапирамидными. Течение с постепенным медленным улучшением позволяет дифференцировать с наследственно дегенеративными поражениями, для которых характерна прогредиентность процесса с нарастанием клинических симптомов.

Гиперкинетическая форма. К гиперкинетической форме относится двойной атетоз. Анатомически athetosedouble, описанный Vogt, выражается в своеобразных внутриутробно возникших изменениях стриатум с поражением его крупных и мелких клеток и развитием тонкой сети, как бы прожилок, миелиновых волокон. Эти изменения были названы statusmarmoratos. Клинически двойной атетоз характеризуется своеобразным, изменчивым тонусом мышц — spasmusmobilis — и гиперкинезами атетозного характера в различных мышечных группах. Насильственные движения сильнее всего выражены в мышцах лица, дистальных отделах конечностей, особенно рук. Атетозные гиперкинезы в мышцах туловища напоминают картину торсионной дистонин с причудливыми позами. Атетоз. как и гиперкинезы другого типа, исчезает во сне, уменьшается в состоянии физического и психического покоя, усиливается при эмоциональных напряжениях и произвольных движениях. Интеллект и психика при двойном атетозе страдают реже и в меньшей степени, чем при других формах детских церебральных параличей. Эпилептические припадки редко осложняют течение двойного атетоза. Мы наблюдали больных с тяжело выраженным двойным атетозом, но полностью сохраненным, иногда высоким уровнем интеллекта и даже известной одаренностью.

Как форма болезни двойной атетоз возникает в результате внутриутробного поражения мозга. Отнесение его к детским церебральным параличам представляется нам более правильным, чем включение в группу дегенеративных нарушений подкорковых узлов.