Детская церебральная гемиплегия

Эта форма детского церебрального паралича часто возникает после перенесенных в раннем возрасте заболеваний мозга (энцефалиты, менингоэнцефалиты, травмы). Возможна (но наблюдается реже) детская спастическая гемиплегия после внутриутробного поражения или  при родовой травме. Постнатальное заболевание имеет в большинстве случаев острое лихорадочное начало со рвотой, нарушением сознания, общими или очаговыми судорогами. Припадки могут быстро следовать один за другим, и эпилептический статус может длиться несколько часов и даже суток.

Параличи развиваются остро, апоплектиформно или после судорог. Гемиплегия обычно выражена на той стороне, на которой были судороги. При гемиплегической форме больше страдает рука, особенно ее дистальные отделы, чем нога, и восстановление также лучше идет в ноге. В этом одно из отличий от спастической диплегии. Восстановление функций в ноге может быть столь значительным, что получается впечатление не теми-, а моноплегии руки. Тонус мышц повышен в руке больше в сгибателях, в ноге — больше в разгибателях. Неравномерное повышение тонуса в руке приводит к характерной позе: плечо приведено к туловищу, рука согнута в локтевом суставе, кисть согнута или вытянута. Пальцы согнуты и придавлены к кисти, иногда разогнуты во втором и третьем межфаланговых суставах. Нога разогнута и слегка ротирована внутрь, стопа опирается только на носок (пальцы). Описанное положение конечностей обусловлено неравномерным повышением тонуса и парезом мышц и влиянием мышц-антагонистов.

Сухожильные и надкостничные рефлексы повышены на больной стороне, иногда на обеих. Часто отмечаются клонусы стопы и коленной чашки, патологические рефлексы разгибательной и сгибательной групп. У многих больных легко выражен центральный парез VII и XII нервов. Брюшные рефлексы на стороне гемиплегии снижены или отсутствуют. Чувствительных нарушений у большинства больных нет. Иногда отмечается легкое снижение чувствительности по гемитипу. Пораженные конечности отстают в росте от здоровых. Атрофия мышц простая, без качественных изменений электровозбудимости. Кости короче и тоньше, чем на здоровой стороне. На рентгенограммах отмечается остеопороз разной степени. Чем меньше возраст, в котором ребенок заболел, тем выраженнее отставание в росте паретичных конечностей. На стороне паралича иногда отмечаются и другие трофические расстройства — недоразвитие грудной железы, яичка и др.

Афазия, большей частью моторная, развивается часто. Она может наблюдаться и при левосторонней гемиплегии, т. е. при локализации поражения в правом полушарии. Если ребенок до заболевания еще не говорил, развитие речи задерживается и происходит с дефектами.

У большинства больных выражены синкинезии и гиперкинезы. Гиперкинезы имеют атетозный, хореоатетозный, реже хореический и еще реже миоклонический характер и наблюдаются примерно у половины больных. При имитационных синкинезиях паретичные конечности повторяют движения, выполняемые здоровыми. При глобальных синкинезиях усиливаются сгибание в паретичной руке и разгибание в ноге при активных движениях с напряжением в здоровых конечностях. Наиболее частыми синкинезиями являются содружественные движения паретичной руки вверх при любом физическом напряжении. У больных с полным восстановлением движений в парализованных конечностях остаются легко выраженные гиперкинезы и синкинезии. Описанная В. М. Бехтеревым форма со спастическим повышением тонуса и рефлексов но гемитипу (гемитония) наблюдается редко. Снижение интеллекта различной степени выражено у всех больных. Развивающаяся примерно у половины больных эпилепсия протекает по типу больших или  джексоновских припадков, начинающихся с определенных мышечных групп пораженной стороны. Эпилепсия развивается у одних больных непосредственно после острой фазы болезни и начальных припадков, у других — с различным интервалом, чаще всего через 1—2 года после развития гемиплегии. Зависимость между тяжестью гемиплегии и возможностью развития эпилепсии выявить не удается. Обратное развитие клинических симптомов и прогноз ухудшаются при развитии эпилепсии. Особенно большое значение имеют изменение характера по эпилептическому типу и прогрессирующее снижение интеллекта.

Для двойной спастической гемиплегии характерны преобладающее поражение рук, выраженность гиперкинезов и синкинезии, разной степени снижение психических функций, эпилептические припадки. У этих больных эпилепсия развивается чаще, чем при гемиплегическом варианте. Известное, иногда значительно выраженное регредиентное течение болезни с развитием эпилепсии видоизменяется и характеризуется прогрессирующим изменением личности и снижением психики.