Поражение нервной системы при ревматизме

Возможность поражения нервной системы при ревматическом процессе установлена свыше 100 лет назад. В 1845 г. Эрве де Шегуен предложил термин «мозговой ревматизм» (rhumatismecerebrale), описал 3 случая церебрального ревматического поражения преимущественно психотическими симптомами. В 1861 г. А. Левенсон в докторской диссертации «Об остром сочленовном ревматизме» писал, что иногда поражаются и серозные оболочки (meningitisrheumatica). В 1868 г. Труссо уже смог выделить 6 форм мозгового ревматизма: апоплексическую, бредовую, менингитическую, гидроцефалическую, конвульсивную и хореическую. Всеми этими работами был заложен фундамент учению о мозговом ревматизме.

После работ и других ясно обрисовался аллергический патогенез ревматических поражений. В 1932 г. В. К. Белецкий и А. П. Авцын, отмечая аллергический характер поражений, описали патоморфологические изменения в ткани мозга при ревматизме, осложненном и не осложненном мозговым поражением. В 1949 г. В. В. Михеев показал, что ревматические поражения головного мозга нужно рассматривать не как отдаленное последствие ревматизма, а как активный ревматический процесс.

Этиология и патогенез. Ревматизм — это инфекционно-аллергическое заболевание с инфекционно-неврогенным патогенезом. В 1935 г. Н. Д. Стражеско установил, что при остром ревматическом полиартрите поражение капилляров обязательно и закономерно в той же степени, как и эндомиокардит. В последние годы прочно установилось мнение, что ревматизм — это заболевание, при котором одним из ведущих симптомов является патологическая проницаемость капилляров.

По мнению Г. Д. Залесского, здесь играют роль «какие-то гуморальные токсические вещества». По современным представлениям, это фермент гиалуронидаза, который разрушает, а вернее, видоизменяет входящую в состав комплекса белков и мукополисахаридов гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота, которая содержится в межтканевых и межклеточных пространствах всех тканей, под влиянием гиалуронидазы может быстро менять свою консистенцию и из вязкой становиться более жидкой, тем самым делая ткани легко проницаемыми.

Факт повышенной проницаемости капилляров при ревматизме может быть отмечен и при исследовании сосудистой сети головного мозга.

Глюкуроновая и хондроитинсерная кислоты являются основным составным элементом полисахаридов, которые, будучи связаны с белковым комплексом, входят в состав основного вещества соединительной ткани. Основная, или неклеточная, часть соединительной ткани, которой придавали важное значение А. А. Заварзин и А. А. Богомолец, в последние годы подверглась особенно тщательному изучению. В 1942 г. Клемперер предложил выделить группу заболеваний, при которых наблюдаются изменения в неклеточной части соединительной ткани, и отнести их к коллагенозам, или к «болезням коллагена», куда в первую очередь вошли системная красная волчанка, склеродермия, нодозный периартериит, ревматоидный артрит, дерматомиозит и ревматизм.

Общим, объединяющим эти, казалось бы, разнородные формы заболеваний, является процесс коллагенизации внеклеточной части соединительной ткани, который развивается первично, носит системный характер и играет основную роль в патогенезе этих заболеваний.

В основе неврологических симптомов при ревматизме лежат органические изменения в периферической и центральной нервной системе, в первую очередь в мозговых оболочках и сосудах, точнее, в сосудистых стенках по типу изменений, свойственных коллагенозам. В патогенезе ревматических радикулитов В. К. Белецкий признает хронический параспецифический воспалительный, в частности гранулематозный, процесс в местах выхода корешков сквозь мягкую и твердую мозговые оболочки. В основе точечных кровоизлияний в вещество мозга лежит повышенная проницаемость стенок капилляров, столь свойственная ревматической инфекции.

Патологическая анатомия. Общим в патологоанатомической картине церебральных нарушений при ревматизме являются деструктивные изменения в стенках сосудов, в первую очередь в их соединительнотканном компоненте. Это мукоидное набухание с гомогенизацией и гиалинозом и фибриноидный некроз. Деструкции подвергаются преимущественно мелкие артерии и вены, понятно, далеко не все и не по всему длиннику сосуда. Даже в самых тяжелых случаях наряду с резко измененными стенками сосудов имеются вполне сохранившиеся сосуды. Густота поврежденных сосудов бывает различной, но нередко в поле зрения попадает сразу ряд измененных капилляров или прекапилляров в их поперечном разрезе. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, встречаются и ангионекрозы. Вены и мелкие артерии, потеряв тонус, дают картины неравномерной извитости сосудистых стенок. В мелких венах и прекапиллярах отмечается разволокнение аргирофильных волокон и местами их утолщение. Обнаруживаются периваскулярный отек и геморрагии. В сосудах появляются стазы, а иногда и тромбы, чаще гиалиновые.

На фоне резко выраженной дезорганизации сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также воспалительные изменения различной интенсивности типа васкулитов (периартерииты и эндартерииты), чаще в мелких сосудах, с соответствующими изменениями ткани мозга. В различных отделах мягких мозговых оболочек наблюдаются изменения той или иной интенсивности в виде полнокровия, утолщения, отека, множественных мелких кровоизлияний и нерезкой инфильтрации. В области коры мозга и мозжечка встречаются микроучастки клеточного запустения. Иногда наблюдается гиперплазия астроцитарной глии, глиозные элементы в мозгу скапливаются в узелки, что, правда, обнаруживается чаще и в более резкой степени при септическом осложнении ревматического процесса.

Морфологические изменения в случаях ревмосепсиса отличаются резко выраженными воспалительными процессами в сосудах и вокруг них. Картина менинго-энцефалита здесь выражена значительно резче, чем при мозговом ревматизме без септического осложнения.

Все перечисленные изменения сосудистых стенок (как деструктивного, так и воспалительного типа) обычно являются причиной тромбозов с последующим размягчением ткани мозга. Эмболия в сосуды мозга по частоте уступает тромботическим и нетромботическим размягчениям мозга.

Клиника. Острая суставная ревматическая атака протекает, как правило, с болями в суставах за счет раздражения соответствующего рецепторного аппарата. При этом может наблюдаться ограничение движений вплоть до полной иммобилизации конечностей, отмечаются боли, возникающие спонтанно в различных местах. При высокой температуре нередко бывает помрачение сознания, вплоть до острого психоза, который может наблюдаться и при полиартрите, и в картине ревматического менинго-энцефалита, бурно протекающей хореи или атаки ревматического кардита. Психоз, протекая по типу экзогенных реакций, сопровождается делириозным состоянием, спутанностью. Сплошь и рядом развертываясь на исходе заболевания, он может протекать и при не высокой температуре. Во время психоза суставные боли обычно уменьшаются, что, очевидно, объясняется «наркозоподобным состоянием», после которого боли вновь усиливаются.

Основными чертами, свойственными этому психозу, являются: раздражительность, астения, снижение способностей правильного мышления, реактивная лабильность. Продолжительность психоза от 1 до 4 месяцев, т. е. он может наблюдаться и в периоде затухания острого полиартрита.

Подостро текущий ревматический полиартрит или хронический тонзиллит нередко в школьном возрасте сочетается с инфекционной, или малой, хореей, ревматический генез которой не требует сейчас доказательств. Уже тот факт, что катамнез переболевших хореей дает возможность в 94,3% случаев обнаружить порок сердца и что в 69% случаев хорея сочетается с каким-либо проявлением ревматической инфекции — с полиартритом или эндокардитом — убедительно говорит о ревматическом ее происхождении.

Симптомы малой хореи обычно развиваются постепенно. Иногда болезнь начинается с гримасничанья, рассеянности, что малонаблюдательные родители и учителя могут расценивать как шалости со стороны ребенка. Еще через несколько дней появляется ряд непроизвольных, порывистых и некоординированных движений, быстро сменяющих друг друга.

Сухожильные рефлексы чаще понижены, почти всегда отмечается очень характерный для малой хореи рефлекс Гордона II: при вызывании обычным путем коленного рефлекса голень на некоторое время остается в положении, вызванном сокращением четырехглавой мышцы. Если еще раз ударить по надколенной чашке, то нога разгибается до прямой линии. В некоторых случаях снижение мышечного тонуса столь значительно, что приводит к полной атонии, создается впечатление даже паретичности. Такая форма получила название мягкой хореи (choreamollis).

Состояние и ходьба при сильной «пляске» всех движений в некоторых случаях становятся невозможными. В насильственном движении могут принимать участие язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура, из-за чего иногда страдает глотание и речь. В особо тяжелых случаях ребенок ни минуты не лежит спокойно: руки и ноги раскидываются в стороны, на лице сменяющаяся гримаса, больной вскрикивает, причмокивает губами, мотает головой. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраивается память, рассеивается внимание, развивается пугливость, апатия, беспричинный плач. В случаях резкой невротизации у больных хореей может развиться психотическая вспышка с паранояльно-ипохондрическим симптомокомплексом и галлюцинаторными восприятиями всего окружающего, чаще устрашающего характера.

Заболевание очень редко кончается смертью. Длительность его от 1 до 3 месяцев, при успешном лечении —меньше. Через различные промежутки времени болезнь может рецидивировать, обычно при очередной ревматической атаке.

В литературе давно отмечено, что после перенесенной малой хореи на какой-то срок могут оставаться гиперкинезы в виде тикозных подергиваний. М. Б. Цукер наблюдала у детей своеобразные гиперкинезы, которые развивались при ревматическом поражении подкорковых ядер, как это имеет место и при малой хорее. Гиперкинезы носили характер дистального стереотипного, тикозного и миоклонического насильственного движения. Понижения мышечного тонуса здесь обычно не бывает. Они развиваются постепенно, протекают длительно и часто усиливаются при новом обострении ревматизма. А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

  1. гиперкинез смешанного характера — тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
  2. тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
  3. гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
  4. гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим проявлениям к картине торсионной дистонии).

Ревматический эндокардит чаще малой хореи развивается параллельно с острым полиартритом, сплошь и рядом занимая ведущее положение. Как более или менее отдаленное ухудшение ревматического процесса он может наблюдаться, помимо хореи и острого психоза, в форме различных проявлений мозгового ревматизма, нередко как кратковременная гемиплегия и афазия. Могут возникать и стойкие половинные параличи, инвалидизирующие молодых пациентов, энцефалиты и менинго-энцефалиты, иногда с симптомами паркинсонизма, хроническая хорея у взрослых, инсультообразно развернувшийся синдром поражения бассейна нижней задней мозжечковой артерии или средней мозговой артерии, медленно развертывающийся психоз с депрессивным оттенком и симптоматическая эпилепсия.

Ревматический процесс может проявиться как поражение периферических нервов типа монопериневритов или радикулитов, наблюдаются невралгии как в период бурно текущего острого полиартрита, так и в период его затухания. Болевые синдромы могут возникать при ревматических синовитах, которые иногда принимают за невралгии и невриты.

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих^поражений.

Предложена следующая классификация:

  1. Сосудистая церебральная форма с ревмоваскулитами и очаговыми поражениями в нервной ткани, причиной которых могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга, б) тромбоз артерий ствола мозга, в) субарахно- идальные кровоизлияния, г) кровоизлияние в вещество мозга, д) эмболия в сосуды головного мозга, е) нейродинамические ревматические инсульты («малые инсульты»),
  2. Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая (ревматическая) хорея и другие гиперкинезы, б) ревматические диэнцефалиты, в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите, г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
  3. Ревмосептические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и ревмоваскулиты с кровоизлиянием).
  4. Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
  5. Церебральный ревматический арахноидит.
  6. Острые и хронические ревматические психозы.
  7. Невротические и неврозоподобные состояния при ревматизме.
  8. Ревматические энцефаломиелиты.
  9. Ревматический менингомиелит.
  10. Спинальный ревматический арахноидит.
  11. Ревматические невриты и полирадикулиты.

Некоторые из этих форм, например малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, — реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена — гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев ревматические мозговые сосудистые заболевания развиваются инсультообразно. Но даже и при таком начале период бессознательного состояния может отсутствовать или бывает очень краток, так что больной сам может рассказать и о моменте мозгового инсульта, и о предшествовавшей ему ситуации. Нередко независимо от возраста больного удается установить, что это не первый инсульт: несколько месяцев или 1—2 года назад имел место малый инсульт — кратковременный (на несколько часов), гемипарез или даже гемиплегия. За несколько дней или недель до инсульта в ряде случаев отмечается ревматическая атака, принимаемая иногда за грипп. В состоянии такой атаки больной может поступить в стационар, и здесь врач обнаруживает менинго-энцефалитические симптомы, присоединяющиеся к картине возвратного эндокардита: легкое напряжение затылка и симптом Кернига, сонливость, вялость (изредка возбуждение), увеличение белка в спинномозговой жидкости. Вид лихорадящего больного, амимичное лицо, низкое артериальное давление, нередкие явления декомпенсации сердечной деятельности и чаще молодой возраст дают возможность легко отличить эти случаи от артериосклеротических и сифилитических инсультов. Наиболее частым следствием всех этих инсультов является право- или левосторонняя гемиплегия, гемианестезия и моторная и сенсорная афазия — результат закупорки ветвей средней мозговой артерии. Если это не малый инсульт, то все симптомы обычно стойки. Начиная постепенно исчезать на 2—3-й неделе заболевания, они нередко полностью не проходят и обычно инвалидизируют больного. Движения в руке восстанавливаются медленнее, чем в ноге.

Нужно отметить, что наличием ревматизма у больного не всегда можно объяснить патологические состояния на протяжении всей его жизни. Совершенно ясно, что больной ревматизмом может получать травмы, болеть сифилисом, энцефалитом, бластоматозами, у него возможны бытовые и производственные интоксикации. Врач-невропатолог, взвесив все за и против, должен предположительно или утвердительно высказаться о ревматической основе неврологического страдания, если к тому будут иметься основания. Иногда окончательный диагноз ставится после длительного наблюдения за больным.

Лечение. Лечение ревматических поражений нервной системы идет по двум направлениям: специфическое лечение салициловокислым натрием, пирамидоном, бутадионом, АКТГ, преднизолоном и симптоматические виды лечения, куда входят массаж, лечебная физкультура, инъекции витамина В6 общеукрепляющая терапия, противосудорожные препараты при наличии эпилептических припадков в более отдаленные периоды.

При ревматической хорее, если безуспешным остается лечение пирамидоном (до 2 г в сутки) или бутадионом, рекомендуется кортизон (по 25 мг 3 раза в день и столько же раз по 250 мг аскорбиновой кислоты).

И. Гаусманова, К. Варецкая и Е. Майковская разработали схему применения АКТГ при поражениях нервной системы, в частности малой хореи, при которой они получали хороший эффект. Лечение, рассчитанное на 18 дней, проводится следующим образом: 7 дней по 120 мг АКТГ в сутки 2 дня по 75 мг, 2 дня по 60 мг, 2 дня по 45 мг, 3 дня по 30 мг и 2 дня по 15 мг; всего на курс 1320 мг АКТГ.

Вследствие того что при малой хорее в подавляющем большинстве случаев церебральные симптомы появляются раньше, чем диагностируется ревмокардит, энергичная гормональная терапия, по мнению Лютембахера, здесь особенно показана! I чтобы предотвратить заболевание сердца. По наблюдениям Ф. В. Березина; хореический гиперкинез при лечении АКТГ угасает уже на 10—12-й день, а по данным И. Гаусмановой, даже на 4—6-й день.

При наличии психического возбуждения, сильно истощающего больных малой хореей, рекомендуется в комплексе с салициловокислым натрием применять аминазин по 25—100 мг внутримышечно из расчета 700—1400 мг на курс. В детской практике во избежание побочного действия аминазина следует назначать его одновременно с димедролом (от 0,005 до 0,015 г). По данным Г. Гизова и М. Инвановой, психическое возбуждение успешно снимается добавлением к терапии пирамидоном витамина В6 (пиродоксина) по 50 мг в сутки.

Так как поражение нервной системы является дальнейшим развитием ревматического процесса, основная профилактическая работа состоит в борьбе с ревматизмом и тщательном лечении больных при первой ревматической атаке.