Поражение нервной системы при полицитемии

В терапевтической клинике отличаются эритроцитозы, при которых наблюдается временное нарастание в периферической крови гемоглобина и красных кровяных телец, от редкой самостоятельной болезни эритремии, или полицитемии. Первые являются симптомом при различных болезнях: эмфиземе легких, врожденных пороках сердца, болезни Кушинга. В последнее время описан ряд случаев гемангиобластом мозжечка, сопровождавшихся выраженной полицитемией.

Изменения со стороны нервной системы иногда могут быть сходными с таковыми при истинной полицитемии и при длительно протекающем эритроцитозе.

Патологическая анатомия. Гистопатологическое исследование при полицитемии обнаруживает резкое полнокровие сосудов оболочек и мозга. Частой находкой являются множественные небольшие очажки размягчения, преимущественно в белом веществе. Реже встречаются кровоизлияния в мозг, тромбозы мозговых артерий и вен синусов. Описываются также диффузные инфильтрации оболочек, насыщенность кровяным пигментом мягких оболочек и коры, гидроцефалия. В большинстве случаев сосуды мозга не представляют изменений, но переполнены кровью. В случае Винтера, помимо пролиферации глии и периваскулярной инфильтрации лимфоцитами, обнаружена неравномерность просвета капилляров и мелких сосудов с мешкообразными их расширениями.

Винкельман и Берне нашли набухание и размножение эндотелиальных клеток мелких сосудов, иногда с закрытием просвета. В ганглиозных клетках эти авторы обнаружили изменения, аналогичные находимым при аноксемии.

Патогенез нервных симптомов при полицитемии в основном определяется циркуляторными расстройствами. Повышенная вязкость крови и замедление тока ее ведут к образованию стазов, закупорке капилляров с нарушением питания мозговой ткани и образованием некротических очажков. Нарушение тока крови может вести также к диапедезным кровоизлияниям. Клиника полицитемии изобилует периодически наступающими нервными расстройствами (приступы мигрени, головокружения, транзиторная слепота, быстро исчезающие парезы).

Одним стазом и закупоркой сосудов не удается объяснить все эти быстро проходящие симптомы. Очевидно, мы имеем дело с вазомоторными нарушениями, обусловленными расстройствами сосудистой иннервации. Возможно, что увеличение массы крови и повышенная вязкость ее раздражают вазомоторы и вызывают расширение и сужение сосудов. Эти же факторы играют большую роль в патогенезе эритромелальгии, при которой растяжение и переполнение сосудов кровью ведут к раздражению нервных окончаний и развитию болевого синдрома.

Симптоматология. Явления со стороны нервной системы при полицитемии наблюдаются очень часто. В 8 из 10 случаев больные в той или иной степени жалуются на головные боли, головокружение, плохой сон, чувство жара, шум в ушах. Иногда головные боли принимают картину приступов мигрени со рвотой и зрительной скотомой. Наряду со скотомой наблюдается повышенная утомляемость зрения, реже проходящая слепота. Головокружения могут принимать характер меньеровской болезни. Редко вслед за приступами головокружения наступает гемипарез, исчезающий через несколько часов.

Больные часто жалуются на повышенную утомляемость, раздражительность, потерю трудоспособности. Нередко отмечается вялость, апатия, медленная речь, понижение памяти, сонливость, угнетенное состояние.

Настоящие психозы редки. Л. Н. Вишневская наблюдала немотивированные страхи, чувство тревоги, слабодушие. Автор считает, что для ранних периодов полицитемии более характерны неврозоподобные синдромы, а в более поздних фазах иногда наблюдается деменция.

Очаговые поражения головного мозга обусловлены сосудистыми нарушениями: внутримозговыми, оболочечными, субдуральными кровоизлияниями, а также артериальными и венозными тромбами. Эти нарушения клинически протекают в виде инсультов, нередко повторных. Клиническая картина при этом зависит от локализации поражения.

В случае М. Б. Кроля у больного, страдавшего тяжелыми припадками мигрени, после одного из приступов головной боли остался паралич отводящего нерва. Больной умер через год от мозгового инсульта. Мы наблюдали обширные кровоизлияния. Описаны также рецидивирующие менингеальные кровоизлияния.

У 2 наших больных имелся синдром повышенного внутричерепного давления с застойными сосками зрительных нервов. В случае Христиана синдром повышения внутричерепного давления в сочетании с очаговыми симптомами побудил даже к краниотомии.

Сосуды дна глаза извиты, переполнены кровью. Нередко обнаруживаются застойные соски, кровоизлияния в сетчатку. Отмечают изменчивость картины дна глаза и считают эту изменчивость характерной для полицитемии. В некоторых случаях застойные соски переходят во вторичную атрофию.

Особое место в семиотике нервных страданий при полицитемии занимает эритромелальгия: сильные боли в конечностях с покраснением их и повышенной потливостью. Боли локализуются преимущественно в нижних конечностях, часто в большом пальце, носят колющий, жгучий характер. Они усиливаются в вертикальном положении и при ходьбе и сопровождаются вазомоторными расстройствами в виде покраснения кожи, потливости, местного повышения температуры. Иногда каждое ухудшение картины крови сопровождается одновременным усилением явлений эритромелальгии.

В клинической картине эритромелальгии можно выделить три этапа. На первом из них появляются парестезии, боли и цианоз большого пальца. В дальнейшем боли распространяются до колена, а иногда и на всю конечность, появляются гематомы под кожей. В последней стадии наступают изъязвления пальцев. В одном нашем случае эритромелальгия была первым симптомом полицитемии, побудившим больного обратиться к врачу. Описаны случаи, в которых боли в ногах носили характер перемежающейся хромоты.

В общем поражения нервной системы при полицитемии отличаются большой полиморфностью, однако в картине болезни можно выделить следующие основные синдромы: синдром повышения внутричерепного давления, синдром сосудистого поражения головного мозга, синдром эритромелальгии, синдром психической астении.

Диагноз полицитемии не представляет больших затруднений, если помнить о ней, особенно в случаях, когда мозговые сосудистые расстройства сочетаются с характерной краснотой лица и слизистых. Невропатологу следует иметь в виду, что при нарушении мозгового кровообращения в молодом и среднем возрасте, помимо обычных предположений о сифилисе, пороке сердца, болезни почек, нужно учитывать и возможность полицитемии. Полицитемия может также лежать в основе и скрываться за синдромами неврастении, атеросклероза, гипертонии, повышения внутричерепного давления. Следует подчеркнуть, что в некоторых случаях лицо больного не отличается характерной краснотой, поэтому только повторное исследование крови помогает решить вопрос о возможности полицитемии. С другой стороны, обнаружение полицитемии не решает диагностической задачи, так как часто мы имеем дело не с очерченной нозологической единицей, а с синдромом, наблюдающимся при различных болезнях.

Лечение. При головной боли и других общемозговых явлениях рекомендуются повторные кровопускания, которыми иногда удается вывести больного из коматозного состояния. Из методов, применяемых для лечения полицитемии, особого внимания заслуживает применение радиоактивного фосфора (Р₃₂), который вызывает значительную ремиссию.