Поражение нервной системы при геморрагических диатезах

К эссенциальным формам геморрагических диатезов относятся заболевания различной этиологии и патогенеза, однако они могут быть объединены общим симптомом — наклонностью к кровотечениям. Последние могут поражать и нервную систему.

Кровоизлияния в головной мозг и его оболочки, реже в спинной мозг неоднократно описаны при гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре, идиопатической гипотромбонемии, детской анемии, недостаточности витамина К. Кровоизлияние в мозг при этих болезнях может иногда быть непосредственной причиной смерти.

Гарвей и Стефенс считают, что кровоизлияние в мозг является наиболее частой причиной смерти при тромбоцитопенической пурпуре. Иногда такого рода больные в связи с кровоизлияниями в центральную нервную систему поступают прежде всего под наблюдение невропатолога.

Патологическая анатомия кровоизлияний в нервную систему при геморрагических диатезах не представляет никаких особенностей. Иногда кровоизлияния не вызывают клинических симптомов и обнаруживаются только на аутопсии в виде точечных кровоизлияний в веществе мозга или оболочках.

Па тогенез кровоизлияний в центральную нервную систему тот же, что и при кровоизлияниях в другие органы. Патогенез поражений периферических нервов может быть различен. В одних случаях сдавление нерва и паралич его могут быть вызваны гематомой вблизи нерва. Чаще всего паралич при этом наступает спустя некоторое время после появления гематомы. В тех же случаях, когда поражения нервов появляются внезапно, без сопутствующих гематом, следует думать об интерстициальном кровоизлиянии в нерв со сдавлением и растяжением его волокон.

Симптоматология. Клинические синдромы поражения нервной системы при геморрагических диатезах обусловливаются кровоизлияниями в мозговую ткань, оболочки и периферические нервы. Мы наблюдали ряд больных, поступивших в нервную клинику по поводу кровоизлияний в мозг и субарахноидальных кровоизлияний. При исследовании обнаружилось, что причиной кровоизлияний был геморрагический диатез. В одном нашем наблюдении при тромбоцитопенической пурпуре клинический синдром был аналогичен клинической картине при геморрагическом полиоэнцефалите Вернике.

У другого больного кровоизлияние в спинной мозг наблюдалось при гемофилии. Трое больных тромбоцитопенической пурпурой поступили в нервную клинику по поводу припадков джексоновской эпилепсии, появившихся после субарахноидальных кровоизлияний. Не всегда кровоизлияния в мозг носят массивный характер. Иногда они протекают латентно и проявляются лишь головной болью, ригидностью затылка, симптомом Кернига.

Кровоизлияния в спинной мозг и периферические нервы наблюдаются значительно реже. Оппенгейм описал больного гематомиелией, у которого кровоизлияние наступило при попытке больного переломить ногой палку. Кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки описали ряд авторов.

Легкие травмы конечностей могут вызвать кровоизлияния в периферические нервы. Мы наблюдали больного гемофилией, у которого без видимой
травмы появились кровоизлияния в области левого плеча и левого бедра с параличом лучевого нерва и левого седалищного нерва.

Описаны случаи параличей различных периферических нервов у больных с гемофилией.

Агжелер и Люсиа обратили внимание на частое поражение при гемофилии бедренного нерва, по-видимому, вследствие более частых ушибов бедра. Клинические явления начинаются с резких болей в бедре, к которым присоединяется слабость четырехглавой мышцы и выпадение коленного рефлекса. Отмечается также припухлость n. psoas. По мере рассасывания крови наступает улучшение, нередко до полного восстановления двигательной функции.

Диагноз не представляет затруднений у больных, у которых личный и семейный анамнез, а также патологическая картина крови позволяют распознать природу страдания. В отдельных случаях латентно протекающих геморрагических диатезов кровоизлияние в мозг и его оболочки может ошибочно расцениваться как первичное нервное заболевание. При мозговых и ооолочечных кровоизлияниях, в особенности в молодом возрасте, следует иметь в виду из других причин и геморрагические диатезы. Поражения периферических нервов могут появиться в начале болезни.

Такого рода больные сначала могут наблюдаться невропатологом. Иллюстрацией служат следующие 2 наблюдения. Первый больной поступил в клинику с диагнозом тяжелого остро развившегося ишиаса. Резкая бледность больного побудила произвести исследование крови, которое обнаружило типичную картину гемофилии. Причиной страдания явилось кровоизлияние в ягодичные мышцы, сдавившее седалищный нерв. У другого больного остро появились боли и паралич перонеальной группы мышц. Пурпура на коже и исследование крови не оставляли сомнений в наличии болезни Верльгофа.

Лечение должно быть направлено на борьбу с основным страданием. При гемофилии показано переливание крови или плазмы. В последнее время предложено лечение кортизоном или АКТГ. При тромбоцитопенической пурпуре проводят спленэктомию, при авитаминозе К назначают витамин К. При геморрагических диатезах применяются также симптоматические средства: внутривенное введение хлористого кальция и витамина С. Назначается также витамин К, рутин.