Общая симптоматология нейросифилиса
Клинические проявления нейросифилиса распадаются на две группы: одна из них касается симптомов, общих для всей нозологической формы, другая связана с различной топикой патологического процесса и соответствующими очаговыми проявлениями. Сифилитические поражения нервной системы характеризуются множественной локализацией, полиморфизмом клинической картины и некоторой лабильностью симптомов, обусловленных особенностями гистопатологического процесса (способностью специфических изменений к быстрому прогрессу и регрессу, диффузностью распространения и т. д.). К общим симптомам относят: общемозговые явления, зрачковые симптомы, поражения зрительного и слухового нервов, серологические, цитологические и химические изменения спинномозговой жидкости и т. д. Общемозговые явления при нейросифилисе выражаются в головной боли, головокружении, рвоте, бессоннице, изменениях со стороны психики (снижение памяти, сонливость, повышенная раздражительность) и т. д. При наличии очаговой симптоматики (параличи отдельных черепно- мозговых нервов, корешковые боли, изменение зрачковых и сухожильных рефлексов, положительные серологические реакции на сифилис и сифилис в анамнезе) общемозговые симптомы с большой вероятностью говорят о специфической этиологии всего процесса. Головная боль может быть различной интенсивности и локализации, иногда она проявляется сильнее ночью. Головная боль, головокружение являются иногда моносимптомами. Головокружение проявляется обычно в виде коротких приступов, но может продолжаться неделями и месяцами. Головокружение, обусловленное очаговым поражением мозгового ствола, мозжечка и его связей, сопровождается рядом других объективных признаков, особенно в отношении координации движений.
Поражения черепномозговых нервов. Нередко при сифилисе страдает звуковоспринимающий аппарат. Слуховой нерв может поражаться изолированно в костном канале, а также при базилярном менингите наряду с другими нервами основания мозга. Поражение лабиринта, по Политцеру, встречается в 45%, по Брейеру — в 20% случаев, иногда уже на 3-й или 6-й неделе после заражения. Может развиться симптомокомплекс Меньера. Понятно, что эти изменения не патогномоничны для сифилиса. Поражение зрительного нерва отмечается во всех стадиях нейросифилиса. Еще во вторичном периоде сифилиса может встречаться гиперемия соска зрительного нерва без изменения остроты зрения; иногда процесс доходит до неврита и набухания сосочка. В патогенезе застойного соска при сифилисе мозга повышение внутричерепного давления, по-видимому, играет второстепенную роль. Двусторонний застойный сосок скорее является местным симптомом (в большинстве случаев), обусловленным гуммозными и воспалительно-гиперпластическими процессами в оболочках самого зрительного нерва. Простая прогрессирующая атрофия зрительных нервов может быть вызвана первичным паренхиматозным перерождением волокон или ретробульбарным интракраниальным сдавленней нерва вследствие гиперпластического грануляционно-гуммозного менингеального процесса. Гуммозные новообразования поражают область хиазмы. Клинически это сказывается различными гемианопсиями. Утгоф и Александер отмечают, что гомонимная гемианопсия встречается чаще, чем гетеронимная. Описана еще осциллирующая форма гемианопсии (hemianopsiafugax), наблюдающаяся при базальном сифилисе. Пока еще не наступила резидуальная атрофия нервных волокон, при офтальмоскопировании могут получаться отрицательные данные или наблюдаться только височное побледнение сосков зрительного нерва при значительном падении остроты зрения. Дефекты поля зрения при нисходящей вторичной атрофии зрительного нерва обычно имеют неправильную форму, наблюдаются центральные выпадения поля зрения. При первичной прогрессирующей атрофии зрительного нерва не встречается гемианопсия и долгое время отсутствует центральная скотома. Симптом Аргайль—Робертсона и другие признаки сухотки спинного мозга говорят о простой первичной (серой) атрофии зрительных нервов. Поражение других нервов основания мозга или наличие общемозговых и менингеальных симптомов позволяет думать о нисходящем вторичном перерождении.
Зрачковые нарушения. Вследствие частоты изменения формы и рефлекторной подвижности зрачков (неравномерность зрачков, вялость или отсутствие реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию, полная рефлекторная неподвижность зрачка), этиологической их связи с сифилисом, а также изолированности их поражения при разных симптомокомплексах нейросифилиса зрачковые симптомы можно отнести к общей симптоматологии нейросифилиса. У больных сифилисом нервной системы отклонение в форме и величине зрачка, по Дюфуру, достигает 17%, по Мейеру — 42%.
Неподвижность зрачков в качестве изолированного проявления нейросифилиса. Изолированная рефлекторная неподвижность зрачков на свет при нейросифилисе встречается не так редко и бывает одно- и двусторонней. Эти изменения имеют тем большее значение, что, будучи моносимптомными заболеваниями нервной системы, ставят на очередь в каждом отдельном случае вопрос о диагнозе, законченности или прогрессирующем ходе сифилитической инфекции, т. е.
вопрос о прогнозе и терапии. Нонне указывает, что в крайне редких случаях изолированная рефлекторная неподвижность зрачка наблюдалась при хроническом алкоголизме, рассеянном склерозе, травме головы и т. д., однако в действительности неподвижность зрачка рефлекторная и полная представляет собой сифилитический симптом. По Ассману, у одной группы больных с изолированным расстройством зрачков находят типичные для сифилиса нервной системы изменения ликвора. При прогнозе этих случаев могут иметь место позднейшие проявления той или иной формы нейросифилиса (в частности, табеса). В других случаях изолированной неподвижности зрачков отсутствуют какие-либо изменения спинномозговой жидкости, что не говорит, однако, против сифилитической инфекции, так как часто бывают другого рода указания (сифилитическое изменение аорты, аборты и т. д.) на ранее перенесенный сифилис. В 1912 г. Дрейфус утверждал, что даже при «четырех отрицательных реакциях» в случаях изолированной неподвижности зрачка идет речь о самопроизвольно или специально излеченном мозговом сифилисе. Нонне также пришел к выводу, что даже при «четырех отрицательных реакциях» мы должны принять, что речь идет о «потухшем вулкане», но еще при слабой реакции процесс может оставаться стационарным. М. С. Маргулис рассматривает изолированную рефлекторную неподвижность зрачков на свет как резидуальный, закончившийся процесс раннего сифилиса, причем картина зрачковых изменений, раз установившись, остается стационарной.
Другие общие симптомы при нейросифилисе. Из психических изменений иногда отмечают ухудшение памяти, внимания, сужение общих и специальных интересов, повышение общей возбудимости, падение интеллекта и т. д. Температура при сифилисе нервной системы остается обычно нормальной, за исключением довольно редких случаев острого лихорадочного сифилитического цереброспинального менингита, которые симптоматически близки к инфекционным менингитам. Полиурия, полидипсия и другие гипоталамические комплексы могут встречаться при сифилисе мозга, главным образом при базальном менингите с поражением дна III желудочка.
К объективным признакам перенесенного сифилиса относят: остатки первичного склероза, рубцы после гуммозных язв кожи, рубцы и дефекты после язв на твердом и мягком небе, иногда стриктуру прямой кишки после язвенных процессов, лейкодерму затылка, утолщение надкостницы. На существование приобретенного или конгенитального сифилиса могут наводить keratitisparenchymatosa, iritis, refinitis. При врожденном сифилисе могут отмечаться гетчинсоновские зубы, линейные рубцы вокруг рта, седлообразная форма носа и уплощение его, саблевидные голени, ладьеобразное выпячивание медиального края лопаток (scapulascaphoidea). Важно учитывать привычные выкидыши и преждевременные роды у матери.
Четыре реакции при различных формах нейросифилиса.
Диагноз нейросифилиса подтвепждается рядом исследований: крови и ликвора в отношении реакции Вассермана и осадочных реакций (цитохолевая Закса—Витебского и Кана), ликвора в отношении определения числа клеток в 1 мм3, содержания белка (в частности, глобулинов), коллоидной реакции по Ланге. Глобулиновые реакции, плеоцитоз, реакция Вассермана в спинномозговой жидкости и крови, как известно, относятся к классическим «четырем реакциям» Нонне. По нашим данным, собранным за 13 лет и касающимся 243 случаев раннего и позднего нейросифилиса, при табесе (128 больных) лимфоцитоз в ликворе оказался увеличенным (в среднем 44 клеточных элемента в 1 мм3) в 65,6% случаев (от 0 до 307 клеточных элементов в 1 мм3 при норме не более 3—5 клеток), реакция Нонне—Апельта (первая фаза) была положительной в 63% (слабая опалесценция, опалесценция, редко муть), реакция Вассермана в крови дала положительный результат в 37,4%, в ликворе — 60,8% случаев. Все четыре реакции совпадали у 17% больных. При цереброспинальном сифилисе (104 случая) лимфоцитоз оказался повышенным в 60,2% случаев. Число клеточных элементов доходило до 679 в 1 мм3, в среднем 89 элементов. Реакция Нонне—Апельта (первая фаза) была положительной в 69%, реакция Вассермана в крови — в 72,3%, в ликворе—в 74% случаев. Все четыре реакций совпадали у 34,7% больных. Более детально в отношении «четырех реакций», по нашим данным, 100 случаев мезодермального нейросифилиса (при исключении 4 случаев со всеми четырьмя отрицательными реакциями) можно распределить по следующим группам:
1. Группа с поражением преимущественно оболочек.
Из 36 случаев данной категории лимфоцитоз был патологически повышен в 88,8% (от 3,7 до 679,9 клетки в 1 мм3). Реакция Нонне—Апельта (первая фаза) была положительной в 77%, реакция Вассермана в крови оказалась положительной в 73% и в ликворе — в 75% случаев. Все четыре реакции совпадали в 52% случаев.
2. Преимущественно сосудистые формы.
Среди 16 случаев сифилитических гемиплегий лимфоцитоз оказался патологически увеличенным в 56% (от 1 до 182 клеток в 1 мм3). Реакция Нонне—Апельта была положительной в 56%, реакция Вассермана в крови дала положительный результат в 68%, в ликворе — в 84% случаев. Все четыре реакции совпадали у 40%.
3. Смешанные формы.
В эту группу вошло 48 больных цереброспинальным сифилисом, сифилитическим миелитом, гуммой мозга и т. д. Патологический лимфоцитоз отмечался в 47,9% случаев (от 1,2 до 342,4 клетки в 1 мм3). Реакция Нонне—Апельта оказалась положительной в 58% случаев. Реакция Вассермана в крови дала положительный результат в 50%, в ликворе -— в 54%. Все четыре реакции совпадали у 22% больных.
Лурье указывает, что положительная реакция Вассермана в крови наблюдается при нейросифилисе у 65% больных, при асимптомном нейросифилисе — у 80%, при спинной сухотке — у 70%. Положительная реакция Вассермана в ликворе при менинговаскулярном сифилисе встречается у 30—40% больных, при табесе — у 35%, при асимптомном нейросифилисе — у 20% больных. Содержание белка в ликворе увеличивается незначительно — до 0,75—1,5%0 при норме 0,03—0,2%о. Некоторое диагностическое значение может иметь величина белкового коэффициента, т. е. отношение глобулинов к альбуминам. Повышение этого коэффициента (при норме 0,4—0,8) наблюдается при различных формах сифилиса нервной системы.
4. Реакция Ланге с коллоидным золотом.
Из коллоидных реакций практически наиболее ценной оказалась реакция Ланге с коллоидным золотом, хотя она и не является специфической для нейросифилиса. Для прогрессивного паралича довольно характерно полное обесцвечивание в первых пробирках, т. е. при малых разведениях ликвора («паралитическая» кривая). При табесе наступает изменение цвета во второй и третьей пробирке (до синего и голубого). Для сифилиса центральной нервной системы более типично изменение цвета до фиолетового и красно-фиолетового в третьей и четвертой пробирке («сифилитический зубец»). Кривая реакции Ланге может быть записана рядом цифр, в котором значение цифры соответствует интенсивности обесцвечивания, а место, занимаемое цифрой в ряду, — месту пробирки в штативе. Например, кривая, соответствующая прогрессивному параличу, может быть изображена цифрами — 6, 6, 6, 5, 4, 3, 2, 0, 0, 0. Нередко состояние ликвора отражает активность сифилитической инфекции и позволяет даже судить об эффективности лечения. Правда, при табесе состав спинномозговой жидкости может оставаться неизмененным, а болезненный процесс может прогрессировать.