Клиника проказы

Общая симптоматология. Предвестники проказы в общем почти ничем не отличаются от таковых при других острых и хронических инфекционных заболеваниях и особенно похожи на продромальные симптомы туберкулеза.

Лихорадка редко бывает ранним предвестником проказы, но иногда могут наблюдаться перемежающиеся приступы субфебрилитета, сопровождающиеся общим недомоганием, которые обычно приписываются малярии или другим причинам.

Среди продромальных, более специфических признаков следует отметить: сухость слизистой оболочки носа и частые, как бы беспричинные носовые кровотечения, головные боли, упорные ревматоидные боли в конечностях, расстройства пото-, салоотделения и сухость кожи. Увеличение лимфатических желез является почти постоянным и обязательным признаком среди предвестников проказы. В очень редких случаях пемфигус бывает единственным продромальным признаком. Нередко больные отмечают среди ранних признаков заболевания преходящие отеки конечностей.

Начальная стадия проказы характеризуется появлением одиночных или рассеянных эритематозных пятен. В основе образования таких пятен лежат застойные явления в капиллярах сосочкового слоя кожи и очень нежные инфильтраты вокруг. Со временем число таких пятен может увеличиться, иногда они исчезают, чтобы потом высыпать с новой силой, занимая большие участки поверхности кожи. Чувствительность на этих эритематозных пятнах чаще всего не нарушена. Далее процесс может развиваться как влепроматозной, т. е. бугорковой, форме, так и в нервной.

Если начальная стадия проказы прогрессирует, то вслед за периодом высыпания эритематозных пятен начинается развитие воспалительных новообразований в виде различных инфильтратов и узлов. Эти узлы и инфильтраты возникают не только на месте11 пятен, но и на местах кожи, до этого! неизмененной. Очень часто ранним признаком лепроматозной формы является разрежение наружных краев бровей и образование вначале разлитого и нежного инфильтрата в коже лба, щек, подбородка. Кожа лица при этом принимает очень характерный вид «апельсинной корки» вследствие расширения выводных протоков потовых и сальных желез. Постепенно разрастаясь, инфильтраты приводят к утолщению кожи. На фоне этой разлитой инфильтрации образуются отдельные узлы, впоследствии сливающиеся между собой. Кожа лица становится бугристой, изрытой глубокими морщинами, теряет мимическую подвижность и выразительность, лицо приобретает вид неподвижной маски, имеющей какое-то сходство с мордой льва (fadesleonia).

Развитие узлов и инфильтратов не ограничивается только кожей лица. Кожа разгибательных поверхностей предплечий и голеней часто наравне с лицом является местом первоначального развития инфильтратов и лепром. Постепенно распространяясь, процесс может охватить кожу плеч и бедер, груди и спины. Кожа локтевой ямки, внутренних поверхностей бедер в области гениталий и нижней части живота обычно никогда не поражается лепрозным процессом. Цвет кожи над узлами и сплошными инфильтратами изменяется и становится темно- медно-красным, иногда с серовато-аспидным оттенком. Лепромы (узлы) и инфильтраты могут быть поверхностными, но часто проникают в глубину кожи и достигают подкожной клетчатки.

При развившемся заболевании, а иногда и очень рано лепрозная инфильтрация поражает слизистые верхних дыхательных путей, полости рта, глотки и гортани. Возникшие там лепрозные узелки распадаются и образуются изъязвления. Вследствие поражения голосовых связок голос больного изменяется и становится хриплым, дыхание затрудняется, в некоторых случаях столь сильно, что приходится прибегать к трахеотомии. Иногда очень рано, а иногда в разгар заболевания лепрозный процесс распространяется и на глаза. В роговице, радужке и на склере возникают небольшие и часто изъязвляющиеся лепромки. Это в конечном итоге приводит к необратимой потере зрения. По мере развития инфильтратов и постепенного сдавливания ими кожных чувствительных нервов возникают обширные анестезии и следующие за ними трофические расстройства в виде трофических язв и мышечных атрофий. В тяжелых случаях и бугорковой, и нервной проказы может развиваться лепрозный остеомиелит, поражая главным образом кости фаланг пальцев кисти и пальцев стоп, что приводит к отпадению отдельных фаланг и развитию рубцовых контрактур. В такой стадии лепру иногда называют мутилирующей (lepramutilans).

Инфильтраты и узлы характеризуются диффузным разрастанием тяжей грануляционной ткани, располагающихся в коже вдоль сосудов, нервов, кожных желез и волосяных мешочков. Эти тяжи грануляционной ткани образуют густое сплетение, тогда как узелковых клеточных скоплений наподобие туберкулезных бугорков обыкновенно не наблюдается. В дальнейшем эти тяжи сливаются, образуя сплошное поле, богатое клетками и кровеносными сосудами грануляционной ткани, захватывающей на месте развития лепрозного бугра всю толщу кожи и отчасти подкожную клетчатку, но обыкновенно не поднимающейся вверх до самого эпидермиса. От эпидермиса гранулема отделяется тонким слоем волокнистой соединительной ткани, образующей как бы своего рода пограничную черту, через которую не проходят гранулематозные разрастания.

Обширные и распространенные  анестезии являются одним из существенных клинических признаков проказы.

Состояние нервной системы при различных формах проказы подробно изучено Н. И. Федоровым у большого числа больных в Астраханском клиническом лепрозории. При лепроматозной форме черепномозговые нервы обычно не изменены, если только со временем она не переходит в смешанную, а затем и вторично анестетическую. Затруднений активных движений обычно не наблюдается, но у части больных Н. И. Федоров отмечал ослабление мышечной силы в кистях. Координация движений сохранена. Судорог и фасцикулярных подергиваний не бывает. В некоторых случаях рефлексы Лери и Манера были ослаблены либо отсутствовали, что, по мнению автора, не следует объяснять нарушением функции пирамидной системы даже при отсутствии или ослаблении подошвенных рефлексов, так как никогда не удавалось наблюдать патологических рефлексов, а брюшные и кремастерные были сохранены.

Сухожильные рефлексы при лепроматозной форме проказы обычно высокие и часто неравномерные, подошвенные ослаблены. При нервной форме моторные расстройства и нарушение рефлекторной сферы выражены очень резко. В атрофирующихся мышцах, в особенности на лице, часто наблюдаются фибриллярные подергивания. Атрофия мышц кисти и развивающиеся контрактуры приводят к образованию так называемой птичьей лапы. Поражение перонеальной группы мышц вызывают «петушиную» походку. При нервной форме проказы очень распространены парезы лицевого нерва. И. Н. Федоров описывает поражение лицевого нерва во всех случаях нерв-

ной проказы, которые он наблюдал. Эти поражения были различной степени выраженности: очень легкие, в виде тремора век, при попытке сомкнуть глазную щель и неполное смыкание. Один из ранних симптомов — поражение лицевого нерва — приводит к полному параличу круговой мышцы глаза и возникновению симптома «заячьего глаза». Двусторонние параличи лицевого нерва и атрофия мимических мышц лица приводят к тяжелому обезображиванию лица, что выражается в очень характерной неподвижности и окаменелости черт. Лицо как бы напоминает «плачущую маску». Широко открытая круглой формы глазная щель с постоянно слезящимися глазами вследствие раздражения конъюнктивы довершает картину. Старые авторы называли такое лицо «маской св. Антония».

Гораздо большее значение для характеристики изменений в нервной системе при проказе имеет изучение состояния кожной чувствительности, вегетативной нервной системы и общих изменений возбудимости и физиологической подвижности.

Расстройства кожной чувствительности являются постоянными и главными признаками нервной проказы и раньше или позже, но всегда развиваются и при лепроматозной форме. Г. Н. Минх обращал внимание на то, что трудно найти достаточно развитую форму бугорковой проказы, при которой нельзя было бы обнаружить расстройств кожной чувствительности.

Расстройства чувствительности при проказе развиваются по периферическому типу. Они несколько различны при бугорковой и нервной формах.

При нервной форме анестезии всегда соответствуют зонам периферической иннервации. Занимая всю поверхность кожи верхних или нижних конечностей, они точно воспроизводят расстройства чувствительности по типу плекситов и не дают пропусков в локтевых сгибах и подколенных ямках. На лице анестезии могут распространяться и на волосистую часть головы, простираясь на темя, и точно соответствуют распределению чувствительных ветвей V пары нервов. На конечностях анестезии более выражены на дистальных частях, откуда часто и начинаются. Обычно они имеют строго симметричное расположение, но могут быть и асимметричными. На руках анестезии чаще всего начинаются по наружной поверхности мизинцев, а на ногах — по наружному краю ступней. Поднимаясь лентообразно вверх и постепенно расширяясь, они охватывают руки наподобие «высоких перчаток», а ноги — «чулок».

При первичной форме проказы, сопровождаемой появлением депигментированных пятен (лепроидов), анестезия всех видов выходит за границы пятен на 1,5—2 см (макуло-анестетическая форма старых авторов).

При бугорковой (лепроматозной) проказе в начале заболевания расстройства чувствительности обычно отсутствуют и появляются позже в связи с ростом лепром и инфильтратов. Дейке при бугорковой проказе различает неврологические изменения, зависящие от развития инфильтратов, от изменений, вызванных вовлечением в процесс нервных стволов. Д. Ф. Решетилло, А. И. Поспелов, Н. И. Федоров и многие другие авторы указывают, что при бугорковой форме кожная чувствительность всех видов прежде всего теряется на инфильтратах и лепромах и совпадает с их границами, несколько проясняясь к краям. На лице чувствительность оказывается сохраненной в складках кожи между инфильтратами. Очень часто при этом анестетические участки перемежаются с участками гиперестезии. При очень распространенных инфильтратах анестезия захватывает всю область распространения инфильтратов, но на конечностях она не бывает в локтевых сгибах, в подколенных ямках, на внутренней поверхности верхней трети бедер, в области гениталий.

По мере прогрессирования лепроматозной формы в процесс вовлекаются нервные стволы и развиваются полиневриты. На появление лепрозного полиневрита обычно указывают упорные невралгические боли, часто трудно переносимые, утолщение нервных стволов и их болезненность при пальпации, что наиболее легко устанавливается при ощупывании локтевого нерва. В этом случае расстройства чувствительности приобретают полиневритический характер, и тогда явления, свойственные нервной проказе, смешиваются с явлениями, присущими лепроматозной форме. Н. И. Федоров считает, что появление полиневритов при лепроматозной форме открывает переход к смешанной форме проказы. Хотя в принятой Каирским международным конгрессом лепрологов классификации и не выделено «смешанной» формы, что патогенетически правильно, но с клинической точки зрения выделение особой, смешанной формы вполне обосновано и в этом отношении с Н. И. Федоровым следует согласиться.

Нарушения чувствительности при всех видах проказы, независимо от того, в какой период заболевания они появляются, начинаются с парестезии. Больные жалуются вначале на ощущение жжения и покалывания по всему телу. В дальнейшем вся поверхность кожи может быть столь чувствительной, что любое прикосновение, даже ласкательное, становится неприятным и болезненным, оставляя след такого ощущения на долгое время. Исследование болевой чувствительности иглой вызывает в этом периоде ощущение резкой боли, неадекватное силе раздражения. Больные жалуются на стреляющие или ломящие боли по ходу нервов. Резкая боль в подошвах, иногда ощущение жжения мешают им ходить. В этом периоде наряду с гиперестезией наблюдаются резкие нарушения потоотделения. Потоотделение на одних участках может быть чрезвычайно усилено, в то время как на других ослаблено или отсутствует. Период гиперестезии постепенно сменяется появлением анестезии.

При проказе различные виды кожной чувствительности понижаются и выпадают разновременно и не в одних и тех же размерах. Это приводит к. возникновению диссоциаций расстройств различных видов кожной чувствительности.

Согласно данным большинства исследователей, раньше всего и на наибольшей территории выпадает или понижается температурная чувствительность. За ней следует гибель болевой чувствительности. Позже болевой чувствительности и на меньшей территории утрачивается тактильная чувствительность. Дольше всего сохраняется чувствительность к давлению и стереогнотеческая. Все современные авторы, как клиницисты, так и патологи, на основании патологоанатомических и клинических данных считают, что единственной причиной анестезии при проказе является анатомическое разрушение чувствительных нервных окончаний и их проводников. Н. А. Торсуев, Н. И. Ермакова, Клингмюллер, Д. Ф. Решетилло и многие другие описывают при этом явления полной дегенерации и гибели нервных волокон и нервных окончаний. Следовательно, восстановление чувствительности может происходить лишь путем регенерации и должно быть связано с ее сроками.

М. С. Басаков при помощи волосков и щетинок Фрея по статистическому методу Франца—Григорьева установил полиневритические и парабиозоподобные изменения хода кривых тактильной и болевой чувствительности у «здоровых» детей лепрозных родителей, с которыми они все время проживали и общались, а А. В. Минаев обнаружил у них значительные удлинения двигательной и чувствительной хронаксии по сравнению с хронаксией у здоровых детей, исследованных в то же время и в тех же условиях быта и климата по стандартам Плотниковой для детей того же возраста.

Всю эту группу детей лепрозных родителей можно охарактеризовать как страдающих начальной формой проказы. К этой форме проказы относятся не только такие случаи, когда отмечаются пятна, но и такие, когда отмечаются небольшие участки измененной поверхности чувствительности,

которые врачи обычно не обнаруживают. Нас натолкнуло на поиски этих небольших нарушений чувствительности необычное удлинение двигательной хронаксии.

М. С. Басакову при помощи исследования чувствительности клинически «здоровой» кожи предплечья на границе с анестезией волосками и щетинками фрея по статистическому методу Франца—Григорьева удалось показать:

1. повышение порогов тактильной чувствительности и сдвиг пороговых кривых на логарифмической сетке Григорьева вправо;
2. уравнивание слабых и сильных раздражителей по типу уравнительной фазы парабиоза Введенского;
3. усиление слабых раздражителей по сравнению с раздражителями сильными по типу парадоксальной фазы парабиоза.

Наличие диссоциации поверхностных видов чувствительности при проказе некоторые авторы объясняют поражением серого вещества мозга у задней спайки, где происходит перекрест болевых и температурных волокон, как и при сирингомиелии. Надо, однако, иметь в виду, что анатомические изменения в спинном мозгу непостоянны и отмечались немногими авторами в ограниченном числе случаев с очень далеко зашедшим и распространенным процессом.

Н. И. Гращенков указывает, что механизм диссоциированных расстройств чувствительности основан на наличии определенных отношений между калибром волокон и скоростью и характером проведения импульса. Естественно, что при различных условиях вовлечения нерва в лепрозный процесс степень нарушения волокон различного диаметра может быть различной. Имеются некоторые данные в пользу того, что при сдавлении нерва страдает главным образом тактильная чувствительность, а при аксональных разрывах — болевая.

Л. А. Орбели указывает, что на периферии «болевые» волокна перекрывают друг друга, в то время как волокна тактильной чувствительности не перекрываются. Это положение может в достаточной мере объяснить тот факт, что при проказе сдавление чувствительных нервных веточек лепрозным инфильтратом и их гибель ведут к выключению тактильной чувствительности на большем пространстве, чем выключение чувствительности болевой. Таким образом, для объяснения разновременности поражений различных видов поверхностной чувствительности необходимо допустить различную устойчивость различных рецепторов и их нервных волокон к повреждающему действию лепрозного инфильтрата.

Из клинических работ, посвященных изучению вегетативной нервной системы, следует отметить работу Дейке, описавшего ряд вегетативных симптомов, выражающихся в секреторных нарушениях со стороны потовых и сальных желез и в кожных вегетативных проявлениях. А. М. Розенцвейг и Г. С. Габа подробно описали ряд вегетативных расстройств в 2 случаях анестетической проказы, которые заключались в расстройствах потоотделения в виде ангидроза на конечностях в дистальных отделах параллельно нарушениям поверхностной чувствительности и спонтанном гипергидрозе на ряде других участков кожи (в области груди и подмышечных впадин). Проба по методу Минора показала отсутствие потоотделения в дистальных частях верхних и нижних конечностях, гипогидроз в области депигментированных пятен и на участках кожи с нарушенной чувствительностью. При исследовании дермографизма авторы отметили повышение тонуса сосудов, который выражается в высоких дермографических показателях.

При исследовании медиаторов у больных с различными формами проказы мы установили, что при лепрозной форме второй и третьей степени поражения в крови обнаруживаются вещества симпатической природы.

Параллельное изучение вегетативных рефлексов у этих больных показало также преобладание повышенной возбудимости симпатической нервной системы хотя совпадение результатов исследования химических факторов нервного возбуждения и рефлекторной возбудимости, само собой разумеется, было далеко не полным.

Появление физиологически активных веществ симпатомиметического действия в ранних стадиях развития прогрессирующей формы проказы заставляет предполагать, что это не только результат непосредственного раздражения клеток симпатических ганглиев проникшей туда лепрозной палочкой. Это также следствие постоянно существующего раздражения афферентных систем кожи лепрозной инфекцией.

Клиническая картина проказы довольно характерна и дает возможность диагностировать заболевание. В сомнительных случаях в раннем периоде следует прибегать к микробиологической диагностике. Палочка проказы может быть обнаружена в слизи носовой полости, жидкости пораженных лимфатических желез, в крови во время подъема температуры. В более поздних случаях ее легко найти в кусочках ткани лепрозных узлов.

Заболевание имеет прогрессирующее течение. В зависимости от формы болезнь может протекать более или менее быстро. Узловая форма имеет тенденцию к более быстрому росту, нервная форма развивается медленнее и может привести к смертельному исходу через много лет. В случаях со спонтанными ремиссиями, которые при проказе возможны, заболевание течет более длительно.