Проблема фокальности в происхождении эпилептического припадка
Основные патофизиологические процессы эпилептического припадка выяснены в настоящее время достаточно точно. Потеря сознания, конечно, означает диффузное и очень глубокое торможение коры больших полушарий. Всякого рода попытки локализовать «центр сознания» в каком-нибудь более узком разделе коры или где-то в мозговом стволе, как относящиеся к недавнему прошлому, так и возобновляемые иногда в наше время, являются сугубо механистическими и, конечно, не могут быть приняты.
Точно так же не может подлежать сомнению, что моторный разряд происходит при эпилепсии вследствие чрезвычайного раздражения двигательного анализатора. Связь этого взрыва раздражения в двигательном анализаторе с потерей сознания, т. е. с торможением всей остальной коры, объясняется механизмом отрицательной индукции. Таково было и мнение И. П. Павлова, высказанное им на двух «клинических средах» в психиатрической клинике, посвященных вопросу об эпилепсии. И. П. Павлов считал возможным сформулировать основные физиологические особенности болезненного процесса при эпилепсии таким образом, что здесь на первый план выступает взрывчатый характер нервных процессов, чрезвычайная сила раздражения и периодичность.
В отношении вопроса о том, какой отдел двигательного анализатора (кора или подкорка) принимает главное участие в осуществлении моторного разряда, до сих пор нет полной договоренности. Наиболее распространено воззрение, согласно которому двигательная система реагирует при эпилептическом припадке как одно целое, но в тоническом компоненте судорожного припадка играет преимущественную роль раздражение подкорки, а в клоническом компоненте — раздражение корковых образований. Наряду с этим существует воззрение, согласно которому как тонический, так и клонический компоненты судорожного припадка зависят от раздражения подкоркового отдела двигательного анализатора. Это последнее воззрение подробно аргументируется ниже, в разделе «Патофизиология эпилептического припадка».
В то же время наличие ауры, а также местных послеприпадочных симптомов служит явным указанием на то, что в каких-то участках мозга эпилептический разряд разыгрывается раньше и протекает тяжелее. Так создалось понятие об эпилептическом очаге или об эпилептогенной зоне.
При этом многими неврологами предполагается, что такого рода пусковая зона будто бы может быть налицо в одних случаях и отсутствовать в других. В первом случае эпилептический припадок начинается с какого-то определенного участка коры мозга и затем распространяется по смежным отделам. Во втором случае будто бы весь мозг сразу вовлекается в эпилептический разряд. Отсюда родилось представление об особой «местной» или «фокальной» эпилепсии и об эпилепсии «общей», «нефокальной».
Все эти особенности местной, фокальной эпилепсии, бывшие долгое время лишь предметом очень тщательного клинического описания и аналогий с данными физиологии, сделались в течение 2 последних десятилетий объектом новых методов изучения. Главным поводом для этого явились достижения современной электроэнцефалографии и современной нейрохирургии.
Прежде всего было обнаружено, что для эпилептического разряда типична особая электроэнцефалографическая картина, более подробно описанная ниже. Затем выяснилось, что в ряде случаев, перемещая электроды, можно найти область, из которой у данного больного исходит патологический ритм, т. е. сделалось возможным, с помощью еще одного и очень точного метода определять локализации так называемого эпилептогенного очага. В связи с этим в настоящее время делаются интересные попытки хирургического удаления этих эпилептогенных очагов, причем операции эти позволили широко проводить электроэнцефалографические исследования и на обнаженной поверхности мозга.
Когда начали таким образом все более.точно определять эти эпилептогенные очаги, понятие о фокальной эпилепсии начало делаться более конкретным. Частота этой фокальной эпилепсии по сравнению с эпилепсией, при которой не удавалось найти фокального акцента, все возрастала. Так, Роже только у 2 больных из 50 мог определить, как с точки зрения клинической, так и с точки зрения электроэнцефалографической, «типичную идиопатическую эпилепсию», а Гийом, во время операций по поводу эпилепсии, лишь у 4 из 50 больных не мог обнаружить электроэнцефалографически эпилептогенного очага. Сходные пропорции выяснились и при других аналогичных сопоставлениях. В нашей клинике, сопоставляя данные клинического и электроэнцефалографического исследования, мы лишь у 3 больных из 40 не были в состоянии обнаружить локального акцента. Естественно, начал постепенно распространяться взгляд, согласно которому фокальный характер свойствен, может быть, вообще всем без исключения случаям эпилепсии, только не всегда он может быть с достаточной степенью ясности обнаружен нашими современными методами. Эта последняя точка зрения совпадала бы и со взглядами И. П. Павлова, о которых мы говорили выше. Таким образом в современной неврологии начали оформляться два совершенно противоположных воззрения.
Согласно одному из них, между фокальной и общей эпилепсией имеется глубокое различие или, как иногда говорят, «целая пропасть». Первую, фокальную эпилепсию начали сводить целиком к местным, случайным вредностям, вроде следов старой травмы или остатков старого воспаления, и, таким образом, начали идентифицировать ее с прежней «симптоматической» эпилепсией, а нефокальную форму начали объединять с прежней «генуинной» или «идиопатической» эпилепсией, и сводить ее к врожденному предрасположению и —-в связи с этим — к преимущественно гуморальному патогенезу.
И, однако, проводимая таким образом граница между обеими формами начала быстро стираться. Начали высказывать ряд достаточно веских соображений против проведения такого строгого деления.
Сюда относится упомянутое выше предположение о центральном происхождении эпилептического разряда из глубоких отделов мозга в тех случаях, когда припадок носит не местный, а общий характер. Согласно этим воззрениям, эпилептический разряд исходит в таких случаях из подкорковых отделов, откуда он симметрично достигает коры больших полушарий, т. е. какой-то элемент фокальности может быть свойственным и этим «общим» припадкам. Пенфилд говорил о центрэнцефалическом происхождении этих припадков, относя сюда малые припадки, как чистые, так и комбинированные с миоклоническими разрядами или с автоматизмами, большие судорожные припадки, протекающие без ауры и без очаговых компонентов, а также приступы автоматизма. Разряд в этих случаях исходит, по Пенфилду, из области, которую он называет центральной интегративной системой стволового отдела мозга, но все же принципиально должен отличаться от местных разрядов при фокальных судорожных припадках.
Существенное возражение против деления эпилепсии на фокальные и нефокальные формы было выдвинуто в последнее время и морфологами. Хорошо были изучены местные изменения участков коры, удаленных при фокальной эпилепсии во время операции, но Пурсин резонно задал вопрос о том, каково же в таких случаях морфологическое состояние остальных, неудаленных отделов коры, и имеем ли мы действительное право определять найденные в таких случаях изменения, как «местные» ? А может быть, в этих случаях и в остальных отделах коры имелись такие изменения, как например, маргинальный глиоз или сохранение клеток Кахаль—Ретциуса, что типично для эпилепсии? И вообще, при этом делении эпилепсии на фокальную и нефокальную следует всегда.иметь в виду, что и при самой настоящей, «эссенциальной» эпилепсии, мы всегда встречаем ряд более или менее выраженных патологоанатомических изменений, таких как утолщения или сращения оболочек, краевой глиоз, отдельные участки клеточных запустений (особенно частых в аммоновом роге, в мозжечке и в бульбарных оливах), отдельные очажки размножения глии в результате облитерации мелких сосудов и частое сохранение клеток Кахаль —Ретциуса в поверхностных слоях коры.
Еще более сложным делается вопрос, если мы учтем, что эпилептогенный очаг вовсе не всегда обладает топическим постоянством, а в некоторых случаях может и вообще быть очагом чисто динамическим, лишенным какого-либо специального, местного морфологического акцента. Здесь, действительно, вовсе не всегда имеют место видимые глазом морфологические изменения, а могут быть и области коры, в которых образовалось патологическое состояние вследствие чисто динамических, функциональных изменений.
Ряд отдельных, опубликованных за последнее время наблюдений определенно говорит в этом смысле.
Хорошим примером этого является наблюдение Эктора и сотрудников. Наблюдение касалось 22-летнего больного, страдавшего припадками общей эпилепсии с височным эпилептогенным очагом, определенным электро-энцефалографически. Очаг был удален на операции, после чего припадки прекратились, а также нормализовалась электроэнцефалограмма. Однако гистологическое изучение удаленного участка коры не обнаружило в нем никаких изменений.
Хилл также сообщает, что среди его наблюдений были 3 случая удаления височных долей, из которых исходили эпилептические припадки, причем эти удаленные области оказались нормальными как макро-, так и микроскопически. По этому поводу следует подчеркнуть справедливость высказываний Л. И. Оморокова, который утверждал, что эпилептогенные зоны в различных участках мозговой коры могут быть обусловлены не только специальной локализацией морфологических изменений, но и функциональными сдвигами, аналогичными «больным пунктам», изученным И. П. Павловым в эксперименте.
Эта возможность динамического характера эпилептогенного очага подтверждается интересными наблюдениями над возможным перемещением эпилептогенных очагов. Так, Гасто, исследуя кору мозга при наличии подкорковых очагов, находил в ней распространенные электроэнцефалографические изменения. Корковые электроэнцефалографические очаги оказывались при этом нестойкими и во время исследования «скользили» с одной извилины на другую. Рядом с такими наблюдениями может быть поставлен и вывод Джиббса, согласно которому локализация эпилептогенных очагов меняется в связи с возрастом. Так, затылочные очаги чаще встречаются в ранне-детском возрасте, средне-височные — у детей более позднего возраста. Как та, так и другая локализация с возрастом встречается реже, и у взрослых начинают уже преобладать эпилептогенные очаги в передних отделах височной доли, образующие у них наиболее частый вариант фокальной эпилепсии. Эпилептогенный очаг, согласно утверждениям Джиббса, является понятием чисто «физиологическим», не имеющим ничего общего с представлением о наличии особых анатомических изменений в соответствующем участке мозга. Такая точка зрения выдвигается современными зарубежными неврологами отчасти в противовес чересчур широко намечающемуся стремлению удалять эпилептогенные очаги хирургическим путем. Показано действительно, что локализация эпилептогенных очагов может перемещаться не только с возрастом, но даже в течение одного и того же наблюдения. Так, Фишгольд с сотрудниками показали, как поля, откуда в течение малого эпилептического припадка получаются острия и волны, могут значительно перемещаться по поверхности головы даже за время тех нескольких секунд, в течение которых продолжается припадок. С данными такого рода интересно сопоставить и сообщение Э. Л. Лурье и Ф. П. Ясиновской, которые наблюдали перемещение патологического очага из моторной зоны правой гемисферы в моторную зону левой гемисферы, что стояло в вероятной связи ушибом правого плеча, вызвавшим резкие боли и усилившим, таким образом, патологическую импульсацию в левую гемисферу.
Возможность образования таких динамических и часто нестойких эпилептогенных очагов хорошо подтверждается и теми наблюдениями когда у одного и того же больного при электроэнцефалографическом и клиническом исследовании обнаруживается два или несколько эпилептогенных очагов. При анализе случаев такого рода выяснилось, что аномалии электрической активности могут передаваться из одного очага в какие-либо другие отделы мозга, причем эти послед очаги могут быть даже выражены более сильно, чем основной эпилептогенный пункт. Такие констатации не должны нас удивлять. Все час мозга работают в беспрерывной взаимосвязи, и очаг возбуждения торможения в каком-либо одном отделе сейчас же — как по зал И. П. Павлов — изменяет нейродинамику всей остальной коры больших полушарий. Нельзя думать, чтобы эпилептоген свойства мозговых клеток являлись в этом отношении каким исключением.
Следует добавить, что, согласно литературным указаниям, раз при так называемой «идиопатической» эпилепсии обнаруживают иногда такого рода эпилептогенные очаги непостоянные и нестойкие.
Сюда же могут быть отнесены и те указанные выше факты, что эпилептические припадки у одного и того же лица могут протекать, то с характерной эпилептической аурой, то — как самые настоян общие, нефокальные припадки.
Сопоставляя данные такого рода, необходимо снова подчеркивать тот основной вывод, который постоянно вытекал и раньше из различных попыток разбить эпилепсию на 2 принципиально различи формы. Всегда оказывалось в конце концов, что это не 2 различные формы, а одна и та же болезнь, в которой только отдельные патогенетические компоненты (врожденное предрасположение) могут быть выражены неравномерно. По-видимому проблему фокальности приходится разрешать в том же смысле. Об этом многое говорит то, что в той или иной форме фокально свойственна вероятно всем вообще случаям эпилепсии, подобно то: как, по-видимому, все вообще случаи эпилепсии развиваются все под влиянием какого-то провоцирующего средового фактора, а средовой фактор большею частью обладает определенным мест акцентом. Однако вопрос этот еще не может считаться в настоя время окончательно разрешенным.
В заключение этого обзора, говоря о современных хирургических попытках при фокальной эпилепсии, необходимо подчеркнуть и с одну особенность, которая начала обнаруживаться при удалении отдельных пунктов мозговой коры, соответствующих определен патологическим очагам. Именно оказалось, что для хорошего терапевтического эффекта необходимо было удалять достаточно обширные зоны, превосходящие по своим размерам те узенькие поля, которые в виде особых ограниченных центров, фигурировали на старых пунктах мозговых полушарий. Это также вполне совпадает с мнением И. П. Павлова о значительно более распространенной, чем это пускалось обычно, топографии окончаний различных анализаторов в коре больших полушарий.