Клиника писчего спазма
Клиника писчего спазма сводится к непроизвольному распределению тонуса мышц, принимающих участие в акте письма. Расслабляются и напрягаются не те группы мышц, которые должны в строгой последовательности включаться в работу. Писчий спазм есть в основном дистония, как на это совершенно правильно указал Тома.
Описаны отдельные клинические варианты этого синдрома. Принято было делить писчий спазм на формы:
1) судорожную,
2) болевую,
3) дрожательную,
4) паралитическую. Деление на эти 4 формы оказалось, однако, чересчур схематичным, так как большею частью приходится наблюдать различные комбинации из этих 4 компонентов. Ввиду этого предлагались и другие деления. Так, предлагалось делить все формы писчего спазма на две группы: дрожательную (более редкую) и гипертоническую (более частую). Однако и при таком делении указывалось, что элементы обеих этих форм могут сочетаться друг с другом.
На практике, присматриваясь к особенностям отдельных случаев, нам всегда удается усмотреть совершенно определенную и строго выдержанную закономерность дискинезии у каждого отдельного больного, причем здесь могут быть намечены и некоторые более общие типы, объединяющие отдельные случаи.
Наиболее частым компонентом писчей судороги является сильное тоническое напряжение отдельных мышц, принимающих участие в письме. Больной обычно берет перо совершенно правильным движением, во затем пальцы, фиксирующие ручку, начинают прижимать ее все сильнее, иногда с такой силой, что на них образуются мозоли, движение становится медленным, напряженным. Напряжение мускулатуры расходится далеко в проксимальном направлении. Больные ощущают спазм мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, лопатки, иногда даже шеи, а иногда даже мускулатуры лица. Иногда спастически напрягаются и IV—V пальцы. Судорожное напряжение мускулатуры в отдельных случаях может быть очень болезненным.
Это напряжение мускулатуры распределяется по агонистам и антагонистам неравномерно, в результате чего рука начинает принимать судорожно-напряженную патологическую позу, еще больше извращающую письмо. Чаще всего это — судорожная пронация кисти. Такой тип писчего спазма представлен на прилагаемых фотоснимках. Рис. 8 изображает нормальную позу, в которой больной берет перо, принимаясь писать.
Если только изменяется в каком-нибудь отношении формула мышц, принимающих участие в письме, судорога сейчас же ослабевает или исчезает. Так, многим больным, особенно в первое время болезни, легче писать пером с очень толстой ручкой или писать мягким карандашом. Если же формула работающих мышц изменена значительно, писчий спазм полностью исчезает. Так, почти все больные с писчии спазмом мелом на доске пишут без всякого затруднения.
При анализе движений, которые производит пишущая рука, обращено внимание на то, что часто наибольшую трудность для этих больных представляют согласованные движения с одной стороны кисти и пальцев, с другой стороны — плеча. В самом деле, при письме разные мышечные группы участвуют в написании букв. Для написания букв мы пользуемся главным образом разгибательными и сгибательными движениями пальцев, для ведения строчки — главным образом наружной ротацией плеча. По некоторым современным авторам именно нарушение этой синергии лежи в основе писчего спазма, для которого как раз характерно удлинение хронаксии правой над- и подостной мышц. Как известно, именно сокращением этих мышц обусловливается плавное передвижение вправо пишущей руки. Если попробовать писать, не делая одновременно наружной ротации плеча, можно написать строчку длиною лишь в несколько сантиметров.
Это участие в писчем спазме дистонии ротаторов плеча хорошо подтверждается так называемым приемом Бургиньона. Именно Бургиньон показал, что если попросить больного писать буквы на одном месте, не передвигая кисть вправо, а вместо того передвигать влево бумагу, на которой он пишет, почерк становится совершенно нормальным. Следует, однако, сказать, что такая закономерность может быть обнаружена далеко не во всех случаях писчего спазма.
Интересно проанализировать те приемы, с помощью которых больным удается преодолеть эту потерю синергии между движениями пальцев и наружной ротацией плеча. Многие из них с этой целью начинают писать с локтем, высоко поднятым над уровнем стола. При такой позе (точно так же, как при письме на очень высоком столе) передвижение руки вправо осуществляется не за счет наружной ротации плеча, а за счет отведения плеча и разгибания предплечья, и письмо становится возможным.
Другие больные иначе выходят из аналогичного затруднения. Так, один из наших больных (45-летний служащий, перенесший в прошлом контузию с временным онемением правой руки) облегчал себе письмо тем, что во время письма левой рукой передвигал правую руку вправо, а другой больной помимо такого подталкивания правой руки левой, применял еще и следующий прием: он прижимал правое плечо к груди и во время письма постепенно наклонял туловище вправо, благодаря чему пишущая рука равномерно передвигалась направо. Интересно, что все эти приемы в той же самой форме описаны в литературе. Больные прибегают к ним инстинктивно, стремясь каким-нибудь образом избежать сорванной мышечной комбинации.
Не всегда, однако, писчий спазм сводится к этому разрушению синергии пальцев и плеча. Мы наблюдали и такую комбинацию, когда расстраивалось специально движение фиксации пера тремя пальцами, причем II, а затем и III палец судорожно выпрямлялись, и больной был вынужден фиксировать перо I, IV и Y пальцами, причем движение всей кисти вправо совершалось гладко. Понятно, что как раз при такой комбинации, когда нарушена была только синергия сгибателей пальцев, мелом на доске этому больному было писать так же трудно, как и пером на бумаге. Интересно, что этот больной, за 8 лет до начала писчего спазма перенесший осколочное ранение правого плеча и являющийся, кроме того, человеком очень нервным, все остальные движения правой рукой, кроме письма, производил свободно.
При неоднородной формуле ведущего дистонического синдрома понятно, что разные больные применяют различные способы, которые в состоянии облегчить им письмо. Очень часто больные берут перо не между I и II, а между I и III или даже между I и IV пальцами, и это им временно облегчает письмо; другие больные, удерживая перо правильно, должны дополнительно прижимать его IV пальцем и т. п.
В некоторых случаях приходится наблюдать и еще более сложные приспособительные позы. Так, у одного из наших больных, 43-летнего инженера, болеющего уже 3 года, во время письма указательный палец судорожно разгибался в пястнофаланговом суставе, локоть подымался над столом, кисть супинировалась и дальнейшее письмо становилось невозможным. Для преодоления этой позы больной должен был или очень сильно пронировать кисть, взяв перо в кулак, или, наоборот, писать в позе супинации.
Значительное число больных, страдающих писчим спазмом, обнаруживает одновременно и более или менее выраженное дрожание, наступающее в руке при попытках писать. Значительно реже встречается так называемая паралитическая форма, когда перо вываливается из руки. Больные должны иногда в течение письма всячески менять работающие пальцы, чтобы перо нечаянно не выскользнуло из руки.
При исследовании неврологического статуса этих больных мы, за вычетом ряда перечисленных выше осложнений, не находим каких- либо уклонений. Все остальные движения, кроме письма, больные совершают без затруднений. Так, они могут печатать на пишущей машинке, играть на музыкальных инструментах, бриться, манипулировать с вилкой, ножом и ложкой, застегивать пуговицы, завязывать галстук, играть в волейбол или теннис и т. п. Они могут научиться и писать левой рукой, но очень часто и в левой руке по истечении некоторого времени может наступить аналогичное расстройство. Наблюдение подтверждает, таким образом, основную характеристику синдрома; избирательную порчу только одного, строго ограниченного вида движения и отрицательный результат при исследовании остальных неврологических функций.
Однако в отношении обоих последних указаний должны быть сделаны некоторые оговорки.
Прежде всего, ряд авторов, описывавших клинику писчего спазма, указывали, что иногда при этом синдроме расстраивается не только письмо, а и некоторые другие сходные действия. Так, эти больные иногда затрудняются взять рукой или удерживать какие-либо мелкие предметы, правильно поднести ложку ко рту, правильно мешать ложкой в стакане, правильно держать бритву, свертывать папироску, держать в руке иглу и шить, завязывать шнурки и т. п. При всех такого рода движениях наступает дистония такая же, как и та, которая уродует письмо, т. е. такая же пронация кисти, или супинация, или еще какое-нибудь неправильное распределение тонуса. При этом обычно процесс начинается с изменения письма и только позже оказываются испорченными и некоторые другие движения.
Согласно распространенному воззрению, такого рода генерализация дискинезии означает, что писчий спазм в таких случаях развивается на почве постепенно нарастающей локальной формы торсионной дистонии. Действительно, в ряде случаев дальнейшее течение болезни подтверждает такое распознавание.
Если, однако, дальнейших симптомов торсионной дистонии или какого-либо другого органического заболевания центральной нервной системы не развивается, а дистоническая установка распространяется с письма на другие сходные двигательные акты, возникает вопрос, является ли это доказательством присоединяющейся органики, или это еще может быть симптомом самого писчего спазма? Некоторые современные авторы разрешают этот вопрос в том смысле, что дискинезия при писчем спазме может распространяться на сходные двигательные акты без того, чтобы это означало начало торсионной дистонии. Такой взгляд представляется довольно хорошо обоснованным: если сорванной оказалась синергия определенных мышечных групп, казалось бы, она должна страдать при всех аналогичных мышечных комбинациях, независимо от их производственного смысла, и спазмы мышц, возникающие, например, при держании писчего пера, должны были бы точно так же возникать при держании чайной ложечки или бритвы. Однако для точного разрешения этого вопроса еще не хватает хорошо проверенных фактов, и вопрос таким образом остается открытым.
Так же трудно в настоящее время высказаться окончательно и о ценности другого симптома, на который обратил недавно внимание Барре. Он утверждает, что при всяком писчем спазме и в покое тонус сгибателей и разгибателей I, II и III пальцев обнаруживает уклонения от нормы. Чтобы это выявить, надо попросить больного положить обе руки на стол и закрыть глаза, а в это время отвлечь его внимание каким-нибудь посторонним разговором. Тогда можно заметить, как пальцы правой руки начнут медленно перемещаться. Сходные перемещения кисти и пальцев могут наблюдаться и при руках, вытянутых вперед. Гипертония при писчем спазме является, таким образом, по Барре, постоянным симптомом, а письмо только усиливает эту гипертонию.
Мы проверяли этот симптом у наших больных и могли убедиться в том, что он во всяком случае не является постоянным. Иногда, впрочем, он получался достаточно отчетливо. В некоторых случаях этот «симптом перемещения» был единственной атипичной особенностью наблюдения.
Таков был 30-летний больной Г., которому по его профессии приходилось писать много, напряженно и спешно. В прошлом он перенес контузию, после которой в течение некоторого времени у него оставалась слабость правой руки и расстройство речи. Писчий спазм развит у него вполне типично : пальцы начинают сильно прижиматься к перу, напрягаются мышцы предплечья и плеча, вместо ротации плеча кисть отводится в правую сторону, после чего она начинает пронироваться, строчка уходит вниз, и дальше больной писать уже не может. Спазм болезненный. При пробе Бургиньона почерк не улучшается. Все остальные движения совершаются безукоризненно. Больной без затруднения пользуется ножом и вилкой, бреется и хорошо стреляет в цель из пистолета.
При этом у него отчетливо развит симптом перемещения : если положить на стол обе руки, ладонями книзу, и предложить больному полностью расслабить мускулатуру, правая рука отдельными короткими перемещениями начинает через некоторое время отодвигаться назад. Больной говорит при этом, что ему «хочется» сделать такое движение, хотя он и может от него удержаться. Если же положить руки ладонями кверху, пальцы правой руки начинают иногда непроизвольно сгибаться.