Этиология нарколепсии

Заболевают нарколепсией обычно в молодом возрасте. Максимум частоты заболевания падает, согласно некоторым литературным данным, на возраст около 23 лет. Мужчины болеют значительно чаще женщин.

Заболевание развивается обычно постепенно, без ясной связи с какой-нибудь определенной вредностью. Точно так же большей частью не требуется каких-либо ранее имевших место особенностей личности или поведения этих больных. Они могут относиться к представителям различных типов высшей нервной деятельности, хотя, по некоторым авторам, среди них и преобладают лица, относящиеся к слабому типу.

Очень много споров развернулось вокруг вопроса о роли наследственного предрасположения в заболевании нарколепсией. Фактически дело обстоит здесь следующим образом.

В значительном большинстве случаев нарколепсия появляется в виде спорадического заболевания, и другие члены семьи аналогичной болезнью не страдают. Единственное, что можно в таких семьях иногда отметить, это то, что нередко у родственников больного обнаруживаются какие-нибудь другие, гораздо слабее выраженные аномалии сна, например, необычная сонливость или тревожный ночной сон со сноговорением и т. п. В то же время описаны отдельные семьи, в которых у отдельных членов семьи повторяется заболевание в том же виде, иногда на протяжении нескольких поколений. Так, в семье, описанной Риччи, на протяжении 3 поколений нарколепсией болело 6 человек.

Эти противоречивые данные были использованы авторами для подкрепления своих точек зрения. Так, сторонники чисто экзогенного происхождения нарколепсии ссылались на обилие спорадических случаев, а случаи семейного накопления брали под сомнение. Наоборот, сторонники роли наследственности в этиологии нарколепсии исходили из изучения соответствующих родословных, а в спорадических случаях стремились учитывать мелкие аномалии сна, наблюдавшиеся нередко у здоровых родственников больного. Вопрос остался открытым. Разрешение его следует, очевидно, ожидать от накопления большего числа хорошо изученных фактов.

Если, таким образом, в какой-то части случаев нарколепсии довольно четко выступает роль врожденного предрасположения, то в части случаев не менее ясно определяется этиологическое значение различных внешних вредоносных воздействий. Из этих экзогенных вредностей имеются очень убедительные указания на этиологическую роль опухолей мозга, сифилиса, эпидемического энцефалита, рассеянного склероза, склероза мозговых сосудов, полицитемии и травмы мозга (в частности, коммоции). Менее доказательна первичная этиологическая роль климакса и других эндокринных нарушений, и, по-видимому, совершенно не обосновано высказанное недавно предположение об этиологической роли противотифозных прививок. Точно так же неправильно предположение о возможной этиологической роли умственного переутомления.

При таком распределении всех случаев нарколепсии на случаи с ясной экзогенной этиологией и на случаи без таковой, естественно, был поставлен вопрос о том, не удастся ли между нарколептическим синдромом той и другой группы подметить какие-нибудь доказательные клинические различия? Вопрос этот разрешается, однако, большинством современных авторов в отрицательном смысле: явно экзогенные нарколепсии и нарколепсии без отчетливой внешней причины протекают, по-видимому, одинаковым образом. В частности, считают, что сочетание приступов нарколепсии с приступами катаплексии свойственно так той, так и другой группе — вывод, с которым трудно полностью согласиться: нарколептические приступы, развившиеся после эпидемического энцефалита, по-видимому, чаще протекают без одновременной катаплексии. В литературе имеются также указания на то, что приступы сна на почве симптоматической могут быть более продолжительны, чем при чистой нарколепсии.

Эти экзогенные вредности также удается обнаружить далеко не постоянно. Так, М. И. Сандомирский обработал 53 случая этого заболевания, но мог обнаружить те или другие средовые вредности лишь у 18 из этих больных, а у 35 остальных больных каких-нибудь явных этиологических моментов выявить не удалось.

При рассмотрении этого вопроса сама собой напрашивается некоторая аналогия с эпилепсией. И там, как и тут, идут споры о предрасположении, о так называемых «генуинных», «идиопатических» формах, и о формах «симптоматических», т. е. зависящих от каких-то других и притом весьма разнообразных причин, приводящих, однако, в конце концов, клинически к весьма сходному заболеванию. Вероятнее всего, споры эти в значительной степени являются и там, как и тут. результатом несколько примитивного врачебного мышления, требующего строгого разделения процессов на эндо- и экзогенные и еще не привыкшего к пониманию комплексного взаимодействия этиологических моментов.

До какой степени сложными и интересными могут быть здесь различные сочетания этиологических факторов, показывает, например, известное наблюдение Е. Якобсон, которая описала больную, страдавшую рассеянным склерозом. У больной обнаруживались типичные симптомы нарколепсии и катаплексии. Более внимательный анализ обнаружил, однако, что отец больной страдал нарколепсией, а что сама больная обнаруживала некоторые симптомы нарколепсии еще с детства, и заболевание рассеянным склерозом только способствовало аггравации этих нарушений.