Пороки развития прямой и ободочной кишок и крестцово-копчиковой области

Под врожденным пороком понимают отклонение от нормальной структуры или положения органа, которое произошло в одну из стадий внутриутробного развития, выходит за пределы физиологической вариации и может претерпевать дальнейшее развертывание в постэмбриональный период. В зависимости от степени наблюдаемого отклонения от нормы обычно употребляют термины «аномалия» и «уродство». Г. А. Баиров и А. В. Габай, определяя порок развития как врожденное отклонение в ходе формирования организма, нарушающее, извращающее или исключающее отправление его функций, к аномалиям относят лишь изменения, находящиеся на грани физиологических вариаций, а к уродствам — резко выраженные пороки. При таком понимании аномалии сравнительно часты, обычно не требуют лечения, нередко являются секционной, операционной или рентгенологической находкой. Однако условность такого деления бесспорна, что дает основание многим авторам, включая нас, употреблять термины «аномалия», «порок» и «уродство» как синонимы.

Пороки развития прямой и ободочной кишок относятся к одному из самых сложных разделов хирургической патологии, встречаются у одного ребенка на 1500—10 000 родов, в среднем 1 на 3000—5000, чаще у мальчиков.

Сложный эмбриогенез пищеварительной системы определяет многообразие пороков, формирующихся у плода во внутриутробный период. Особенно сложен процесс формирования концевого отдела кишечной трубки, тесно связанный с образованием заднепроходного отверстия, промежности, органов мочевой и половой систем. Прямая кишка формируется из энтодермальной трубки, а задний проход — из эктодермального погружения в области промежности; разделяющая их перегородка (анальная мембрана) на восьмой педеле прорывается и устанавливается сообщение между анальным каналом и прямой кишкой. Уклонения на любом этапе эмбрионального развития ведут к формированию различных пороков прямой и ободочной кишок (более 25 вариантов, причем некоторые из них присущи плодам и новорожденным только мужского или женского пола). Мы полностью согласны с мнением А. М. Аминева о нецелесообразности разделения аномалий развития прямой кишки на аномалии прямой кишки и аномалии заднего прохода, как это нередко делается в медицинской литературе. Существует один орган — прямая кишка, частью которой является задний проход и его аномалии — частный случай аномалий развития прямой кишки.

Пороки развития ободочной и прямой кишок могут сочетаться с другими уродствами как пищеварительного тракта, так и других органов и систем, нередко несовместимыми с жизнью. Общепризнанной теории этиологии врожденных пороков не существует (среди тератогенных факторов упоминают интоксикации, вирусные инфекции, токсоплазмоз, алкоголь и другие).

К основным видам пороков развития ободочной кишки относятся: расширение всей кишки или отдельных ее участков (болезнь или синдром Фавалли—Гиршпрунга, мегаколон; идиопатический мегаколон); сужение кишки, вплоть до полной облитерации просвета (чаще на ограниченном участке); удлинение и удвоение кишки.

Мегаколон — врожденное расширение отдельных участков или всей толстой кишки, не связанное с наличием сужения или другого механического препятствия. Описано впервые Фавалли и Гиршпрунгом. Встречается редко (1 на 3000—10000 родов), в большинстве случаев у мальчиков. Обусловлено недоразвитием ауэрбахова (парасимпатическое) сплетения при нормальном развитии симпатического (мейсснерово). Из-за преобладания симпатической иннервации прямая кишка и дистальный отдел сигмовидной кишки спастически сокращен и сужен. Переход от здорового к пораженному участку постепенный. Расширение кишки со временем увеличивается и может достигать гигантских размеров (окружность до 20 см у детей и 70 см у взрослых). Длительный застой кала (может накапливаться до 10—15 кг) ведет к воспалению кишечной стенки и интоксикации. Образующиеся язвы слизистой могут стать причиной перфорации кишки и перитонита. Постепенно происходит истончение и сглаживание слизистой, исчезновение гаустр в расширенном участке при одновременной гипертрофии продольного и частично циркулярного слоев мышц. Стенка кишки приобретает кожистую плотность.

Клиническая картина характеризуется упорными (от нескольких дней до нескольких недель) запорами с раннего детства (даже с первых дней жизни). Переполнение толстой кишки калом и газами ведет к вздутию живота (метеоризм), сдавлению тонкого кишечника и сосудов, смещению диафрагмы, сердца и легких (вторично — нарушения дыхания и гемоциркуляции). Плохой аппетит, отставание в развитии (инфантилизм), анемия, нарастание явлений непроходимости (обычно приступообразная), угрозы перфорации язв кишечника. Иногда в связи с длительным раздражением слизистой кишечника фекальными массами наблюдается т. н. парадоксальный понос.

Диагноз в типичных случаях нетруден. При исследовании пальцем через задний проход суженная прямая кишка создает впечатление спастического кольца или механического препятствия. Пальцем прощупывают плотные (даже копролиты) или вязкие, как глина, каловые массы, на которых после надавливания остается ямка («симптом образования ямки»). Дифференцировать необходимо от идиопатического мегаколона, вторичного расширения толстой кишки, стенозов и атрезий кишки. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование: небольшое количество взвеси сернокислого бария в 1%-ном растворе поваренной соли, введенное в прямую кишку, полностью заполняет суженную часть и начало расширенной части кишки. В сомнительных случаях показана биопсия слизистой оболочки: при микроскопическом исследовании выявляют отсутствие или резкое изменение ганглиозных клеток ауэрбахова сплетения.

Лечение. Консервативная терапия играет лишь роль подготовительного мероприятия перед операцией. Плотные каловые массы размягчают, вводя в кишку масло, а затем удаляют с помощью клизмы или пальцами. Регулярное опорожнение кишечника уменьшает интоксикацию и снижает риск операции. У резко ослабленных детей первым этапом операции является колостомия. Радикальную операцию с последующим закрытием колостомы производят после того, как ребенок достаточно окрепнет. Радикальная операция заключается в резекции пораженного аганглионарного Участка кишки с наложением анастомоза.

Показания к операции: хроническая интоксикация, ведущая к истощению, отставанию в росте и развитии; угрожающая перфорация; повторяющиеся приступы кишечной непроходимости; нарастающие дыхательная и циркуляторная недостаточность. Положение на столе определяется моментом (этапом) операции, которая может выполняться одновременно двумя бригадами хирургов; обезболивание общее.

Предложено более 20 основных способов операции и их многочисленные варианты. Разрез брюшной стенки срединный (или парамедиальный) от лобка вверх, обходя пупок слева и на 5— 6 см выше него. По Свенсону—Пти, сигмовидную кишку мобилизуют от места сужения вверх на 10—15 см, отмечая место предстоящей резекции цветными швами-метками; прямую кишку — до 2—3 см от заднего прохода. Через растянутый задний проход вводят корнцанг (булавовидный зонд) до середины сигмы и завязывают на инструменте кишку. Эвагинируют прямую кишку (второй — внутренний — цилиндр образует сигма). На передней стенке наружного цилиндра делают продольный разрез, через который извлекают сигмовидную кишку. Прямую кишку пересекают циркулярно и надсекают на три—четыре лоскута, что облегчает последующее вшивание расширенной сигмы с узкой прямой кишкой. Первым рядом швов (шелк № 3) сшивают серозно-мышечную оболочку сигмы с мышечной оболочкой прямой кишки, отсекая выведенный отрезок сигмовидной кишки по мере наложения швов; второй ряд швов — через все слои (хромированный кетгут). Сформированный анастомоз вправляют через расширенный задний проход. Параллельно другая бригада хирургов фиксирует рассеченную париетальную брюшину к стенке кишки и зашивает разрез брюшной стенки.

По Грекову—Кюммелю, кишку эвагинируют за пределы растянутого ануса, брюшную полость зашивают, выведенный участок резецируют и концы кишки сшивают циркулярным швом с подшиванием его к коже. По Дюамелю—Гробу—Долецкому, прямую кишку рассекают над расширением, культю перевязывают, верхний конец выводят по каналу, проложенному между слизистой и мышечной оболочками; выведенную кишку отсекают и накладывают швы (заднюю полуокружность кишки подшивают к задней полуокружности ануса, передние полуокружности фиксируют максимально высоко с помощью швов между мышечным слоем прямой кишки и стенкой низведенной сигмы с иссечением оставшегося «паруса» или наложением под углом зажимов до образования некроза и спаяния стенок). По Соаве—Ленюшкину, удаляют слизистую оболочку прямой кишки до сфинктера, через демукозированный участок эвагинируют сигму и после наложения анастомоза отсекают (по Соаве — через 10—15 дней, когда низведенная кишка прочно срастается с мышечным цилиндром).

Идиопатический мегаколон развивается при повышенном тонусе наружного жома. Ауэрбахово и мейсснерово сплетения развиты нормально, причина расстройства координации вегетативной иннервации не установлена. Запоры развиваются постепенно, становясь упорными, ведут к расширению толстой кишки. При пальцевом исследовании ампула прямой кишки резко расширена (в отличие от болезни Гиршпрунга), наполнена каловыми массами, сфинктер спастически сокращен. Лечение консервативное.

Расширение сфинктера и регулярное опорожнение кишечника (клизмы и др.) дают удовлетворительный и стойкий эффект.

Стеноз и облитерация (атрезия) толстой кишки встречаются сравнительно редко, проявляются клиникой кишечной непроходимости и требуют оперативного лечения (иссечение пораженного участка и восстановление пассажа с помощью анастомозов).

Врожденное удлинение толстой кишки (при нормальной толщине и ширине ее стенок) наблюдается изредка в пределах ободочной (dolichocolon), несколько чаще — сигмовидной кишки (dolichosigma, syn. sigmaelongatum). В большинстве случаев функция не нарушена. Может быть причиной заворота кишок, в этих случаях обнаруживается во время операции.

Удвоение кишечника может наблюдаться в любом участке (чаще — тонкая кишка), встречается редко (описаны единичные случаи удвоения всей кишечной трубки). Ввиду исключительной редкости практического значения не имеет. Ограниченные удвоения в виде энтерогенных кист или дивертикулов состоят из гладких мышц и слизистой. Клиническая картина зависит от локализации и размеров образования. К наиболее характерным признакам относят нарушения пассажа, иногда — боли, кишечные кровотечения — т. е. симптомы, частые при других заболеваниях, с диагнозом которых больные обычно и попадают на операционный стол. Операция заключается в резекции дупликатуры, в случае необходимости вместе с участком кишечника, с последующим наложением анастомоза конец в конец.

При situs viscerum inversus abdominalis (или totalis) сигмовидная кишка располагается на правой, а слепая — на левой стороне. Это состояние не является болезнью, однако в случае заболевания (аппендицит и др.) усложняет диагностику.

Врожденная непроходимость толстой кишки на почве атрезии или субтотального стеноза также устраняется оперативно: измененный участок резецируют и накладывают анастомоз конец в конец (при тяжелом состоянии ребенка — обходный анастомоз между тонкой и толстой кишкой без резекции); перепончатая атрезия ликвидируется рассечением внутренней мембраны; при локализации атрезии в дистальном отрезке сигмовидной кишки показана операция низведения с внебрюшным анастомозом как при операциях по поводу болезни Гиршпрунга.

Adblock
detector