Хордомы

Хордома образуется из остатков спинной струны (chordadorsalis) — оси первичного скелета. Локализация различна, при расположении в крестцово-копчиковой области опухоль носит название каудальной хордомы. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40 лет, женщины страдают реже. Каудальные хордомы по локализации делятся на антеретросакральные и центральные. Антесакральные могут прощупываться через прямую кишку в виде эластического образования (при инфильтрирующем росте прорастает стенку кишки), сдавливающего тазовые органы, сосуды, нервы (болевой синдром, дизурия, дисхезия, отеки конечностей). Центральные хордомы растут в самом крестце, разрушая его. Ретросакральные располагаются под кожей, легче всего определяются и дают меньше всего болезненных симптомов. Размеры хордом различны; ретросакральные могут превышать 6 кг.

Хордомы обычно инкапсулированы, тонкая соединительнотканная оболочка дает отростки и многочисленные тяжи, идущие внутрь опухоли и делящие ее на дольки. На разрезе опухоль серо-желтого цвета, зернистая. В ней нередки участки кровоизлияния и обызвествления. Поверхность бугристая, при прорастании в окружающие ткани часто обнаруживаются шаровидные узлы. Хордомы происходят из эпителиальной ткани, но содержат и скелетогенные элементы. Гистологически опухоль построена из полиморфных клеток, часто крупных, вакуолизированных, напоминающих жировые, но в отличие от последних вакуоли заполнены гликогеном. Большинство авторов относят хордомы к злокачественным опухолям, выделяя иногда их доброкачественные формы (по клиническому течению и более дифференцированному клеточному составу). Необходимо, однако, учитывать, что даже при морфологической доброкачественности хордомы этой локализации по сравнению с другими локализациями чаще озлокачествляются, рецидивируют после операции и дают метастазы.

Течение обычно длительное, хотя растущая опухоль может разрушать кости, прорастать в окружающие органы, давать отдаленные метастазы (печень, лимфатические узлы и др.).

Клиника зависит от локализации и размеров опухоли; обычно сходна с таковой при тератомах. И в этих случаях большую роль играет рентгенологическое исследование (обнаруживают различную степень поражения крестца и копчика, вплоть до полного разрушения последнего при длительном существовании крупной опухоли). Уточнению диагноза помогает гистологическое исследование (пред- или интраоперационная биопсия).

Лечение — оперативное (хотя его не всегда удается выполнить радикально); ввиду относительно низкой чувствительности опухоли к рентгено- и актинотерапии они могут быть использованы лишь как дополнение к операции.

Из-за частых рецидивов после оперативного вмешательства иногда спустя длительный промежуток времени оперированных больных необходимо периодически вызывать на контрольные осмотры.

Мы располагаем наблюдением, когда радикально оперированный нами по поводу хордомы (по гистологическому строению — злокачественная хордома) больной получил после операции курс лучевой терапии. В течение семи лет, прошедших с момента операции, жалоб не предъявляет, объективно признаков рецидива не обнаруживает — практически здоров.