Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Врожденные пороки являются следствием аномалии эмбрионального развития сердца. Неправильное деление аортального ствола аортальной перегородкой происходит таким образом, что уменьшается та часть, из которой формируется легочная артерия. Это ведет к появлению стеноза легочной артерии. Нарушения в формировании перегородок — неполное развитие — служат причиной врожденных их дефектов и приводят к возникновению открытого овального отверстия, отсутствию межпредсердной перегородки, дефектам межжелудочковой перегородки. Одним из частых врожденных пороков является незаращеяие боталлова протока, который в эмбриональный период функционирует, переводя кровь из правого сердца и легочной артерии прямо в аорту.

Причины аномалии сердца не выяснены.

Существуют различные предположения о вредном влиянии Х-лучей и радия на развитие плода, недостаточного питания (недостаток витаминов), некоторых инфекций в ранний период беременности (сифилиса, краснухи и некоторых других).

Наиболее частыми пороками сердца являются незаращение ботал- лова протока, межжелудочковой и межпредсердной перегородок. В большинстве случаев врожденные пороки сердца встречаются в своеобразных сочетаниях, по-видимому, вследствие того, что изолированная аномалия развития сердца и крупных сосудов встречается нечасто и поэтому редко приводит к возникновению изолированного врожденного порока сердца.

Типичным для врожденного порока сердца являются цианоз («синяя болезнь»), пальцы в виде «барабанных палочек», гипертрофия мышцы правого желудочка, правограмма при электрокардиографическом исследовании и полиглобулия при исследовании крови.

Однако цианоз чаще встречается при тетраде Фалло, в таких случаях он особенно выражен. Такие пороки, как стеноз перешейка аорты, незаращение боталлова протока, обычно синюхой не сопровождаются.

Синюха при врожденном пороке сердца зависит от сочетания трех факторов: 1) нарушения газообмена в легком, 2) обеднения кислородом крови вследствие усиленного поглощения его тканями, 3) переполнения вен кожи кровью, содержащей большое количество восстановленного гемоглобина. Изменения пальцев (вид «барабанных палочек») развиваются также вследствие гипоксии тканей.

Больные с врожденным пороком сердца обычно умирают в детском и молодом возрасте, но в отдельных случаях и при некоторых формах порока живут до глубокой старости.

Врожденные пороки предрасполагают к развитию эндокардита и особенно часто — sepsislenta.

В последние годы в связи с достижением больших успехов в оперативном лечении врожденных пороков сердца и применением антибиотиков для лечения sepsislenta прогноз при этом заболевании значительно улучшился.