Тетрада Эйзенменгера
В 1897 г. V. Eisenmenger описал синдром, весьма напоминающий тетраду Фалло. Однако сужение легочной артерии при этом пороке не встречается, чаще наблюдается расширение легочной артерии. Повышенное давление в легочной артерии ведет к ее склерозу, склерозу мелких разветвлений легочной артерии и нарушению снабжения кровью легких.
В аорту, как и при тетраде Фалло, кровь поступает из двух желудочков. Правый гипертрофированный желудочек гонит кровь в склерозированную легочную артерию с большой силой, повышая в ней давление.
В клинической картине порока имеются особенности, придающие ему своеобразный характер. Цианоз наступает позже, чем при тетраде Фалло; он появляется в возрасте 3—4 года, постепенно усиливаясь. Пальцы у больных приобретают вид «барабанных палочек», наблюдаются умеренное сгущение крови и полицитемия.
Цианоз при тетраде Эйзенменгера, как и при болезни Айерза, объясняют склерозом мелких сосудов легких. Отмечаются одышка, кровохарканье, систолическое дрожание и грубый систолический шум на основании сердца.
При рентгенологическом исследовании обнаруживаются значительная выпуклость легочной дуги, пульсирующие гилюсы, усиленный легочный рисунок.
Дифференциальная диагностика между тетрадами Фалло и Эйзенменгера вызывает большие затруднения. При синдроме Фалло гилюсы не пульсируют, и дуга легочной артерии не только не увеличена, но совсем не выражена.
Рентгеноскопически при болезни Фалло контуры сердца напоминают «деревянный башмак», чего не наблюдается при болезни Эйзенменгера.
По клинической картине болезнь Эйзенменгера напоминает синдром Айерза. Общими ее признаками являются развивающийся цианоз, сгущение крови и полицитемия. При обоих заболеваниях наблюдаются сильный акцент II тона над склерозированной легочной артерией, расширение дуги легочной артерии (рентгеноскопия) и пульсация гилюсов.
Однако синдром Эйзенменгера является врожденным заболеванием, развивается значительно раньше, чем синдром Айерза. В неясных случаях рекомендуют производить ангиокардиографию и катетеризацию сердца. Контрастное вещество поступает из правого желудочка в легочную артерию и одновременно в аорту. При катетеризации сердца давление в правом желудочке и легочной артерии значительно повышено, количество кислорода в правом желудочке вследствие септального дефекта больше, чем в предсердии. Оперативное лечение этого порока не показано. Искусственный боталлов проток в данном случае не улучшит снабжение кровью легких, так как кровенаполнение легких уменьшено вследствие склероза сосудов. При развившейся недостаточности сердца назначают кровопускание, сердечные препараты и кислород.