Сужение перешейка аорты

Стеноз перешейка аорты — редкий врожденный порок. Он обычно располагается несколько выше места впадения боталлова протока — между левой подключичной артерией и боталловым протоком. Различают два типа стеноза перешейка: первый инфантильный, наблюдающийся у новорожденных и второй, наблюдающийся у взрослых. При инфантильном типе кровь минует место сужения, попадая в нисходящую аорту через правый желудочек, легочную артерию, боталлов проток.

Коллатералей в этих случаях у больных не развивается. У больных со «взрослым» типом порока развиваются коллатерали, боталлов проток сужен, в дальнейшем он может закрыться без особого вреда для организма больного.

По О. Ю. Марининой, «взрослый» тип коарктации является первым, инфантильный тип автор делит на два: один в сочетании с незаращением боталлова протока с шунтом слева направо и второй с шунтом справа налево.

Патогенез заболевания не установлен. Точка зрения I. Skoda сводится в основном к значительной роли рубцующегося боталлова протока, стягивающего в месте физиологического сужения перешеек аорты. Следовательно, сужение развивается после рождения. Однако этому взгляду противоречит наличие стеноза у новорожденных, комбинация стеноза с незаращением боталлова протока. Наконец, сужение может развиться вдали от боталлова протока.

Данный порок скорее является аномалией развития аорты, возникающей в эмбриональный период.

Степень сужения варьирует в значительных пределах — от минимального до очень резкого. Изредка наблюдается полное заращение нисходящей аорты. Кровоснабжение нижнего отрезка аорты осуществляется через артериальные коллатерали.

Клиническая картина сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные почти не предъявляют жалоб. Иногда отмечаются головные боли, носовые кровотечения. Чаще заболевание обнаруживается случайно при измерении кровяного давления. «Беспричинная» гипертония в детском и юношеском возрасте настораживает врача.

При осмотре обращают на себя внимание резкая пульсация сонных и подключичных артерий, пульсация аорты в яремной ямке, резкая пульсация артерий рук. Кровяное давление в лучевой артерии достигает 300 мм рт. ст., минимальное оказывается также повышенным — 120—140 мм рт. ст. При пальпации брюшной аорты пульсация почти отсутствует, резко ослаблена пульсация бедренных артерий. Если на лучевой артерии пульс типа celer, то на бедренной он медленный — tardus:

Своеобразным симптомом является значительное расширение коллатералей, соединяющих восходящую часть аорты с нисходящей «caput Medusa earteriosum». Все эти коллатерали плотные, величиной с карандаш или палец, извитые и резко пульсируют. Расширяются и пульсируют межреберные артерии, артерии затылка и лопаток. Кроме того, коллатеральное кровообращение осуществляется через внутреннюю артерию молочной железы, поперечную артерию лопатки, поперечную артерию шеи, грудную наружную и другие артерии. Ток крови по межреберным артериям противоположен физиологическому, так как межреберные артерии ниже сужения несут кровь от периферии к аорте. Расширенные межреберные артерии вызывают на нижнем крае ребер полулунные узуры, хорошо определяемые рентгенографическим методом исследования.

Верхушечный толчок усилен. Границы сердечной тупости обычно расширены. При аускультации во втором межреберье слева выслушивается грубый систолический шум: он хорошо проводится в межлопаточное пространство. Аорта обычно расширена, границы сердечной тупости смещены влево от грудины за счет увеличения левого желудочка.

I тон приглушен, II на аорте акцентирован вследствие резкого повышения кровяного давления в восходящей аорте.

В связи с переполнением сосудов верхней половины туловища кожа на груди, руках, голове у больных теплая, а на нижних конечностях — более холодная, бледная; последнее зависит от уменьшения кровенаполнения сосудов нижней половины туловища. Возможно, что длительная ишемия почек может вызывать повышение минимального артериального давления при данном пороке.

Изредка встречается полная атрезия аорты. В этих случаях наблюдаются резкое расширение сосудов и видимая пульсация артерий, участвующих в образовании caputMedusaearteriosum. При атрезии аорты отсутствует шум во втором межреберье слева. Кроме того, описаны случаи резко выраженного сужения перешейка, которое приводит к увеличению размеров головы и верхних конечностей по сравнению с нижними конечностями и нижней частью туловища.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются увеличение левого желудочка и гипертрофия его мышцы. Иногда в левом косом положении можно определить резкое сужение нисходящей аорты. Восходящая аорта расширена, верхняя дуга левого контура сердца отсутствует.

С помощью аортографии можно определить степень сужения и его локализацию. При введении контрастного вещества вырисовываются дуга аорты, исходящие из нее ветви и огромная коллатеральная сеть. Вследствие большого давления контрастное вещество быстро удаляется. По наблюдениям J. Littmann, R. Phonoв нисходящей аорте под сужением контрастное вещество немного задерживается и медленно исчезает.

У 9 из 16 больных, находившихся под нашим наблюдением, чаще при осложнении sepsislenta ниже стеноза развивались аневризматическое расширение аорты и септический аортит. Развитию аортита, по-видимому, способствовали завихрение крови в этой части аорты и, возможно, задержка микроорганизмов и внедрение их в стенку кровеносного сосуда.

Особенно выраженное аневризматическое расширение аорты ниже сужения при отсутствии пульсации может быть принято за опухоль или кисту.

У больной, 56 лет, поступившей в тяжелом состоянии к нам в терапевтическую клинику, отмечалась усиленная пульсация всех периферических артерий в верхней половине туловища, пальпировалось «кошачье мурлыканье» над сосудами лопатки, в межлопаточных областях и во втором межреберье слева, бедренные артерии пульсировали слабее. Артериальное давление — 210/110 мм рт. ст У больной были приступы сердечной астмы, ритм галопа, выраженная анемия, увеличение селезенки и печени, явления хронического нефрита с недостаточностью почек. В связи с быстрым ростом округлой тени при рентгеноскопическом исследовании (рис. 113) рентгенолог поставил диагноз саркомы средостения.

Клинический диагноз: врожденный стеноз перешейка аорты, медленный сепсис, микотическая аневризма аорты с расслоением аневризмы, хронический нефрит.

Через несколько дней произошел разрыв аневризмы, больная умерла. На секции ниже сужения аорты были обнаружены разрыв большой аневризмы ,и септический эндоаортит.

В другом случае в хирургической клинике одного областного города больной 45 лет, на основании клинических и рентгенологических исследований был поставлен диагноз кисты переднего средостения, по поводу которой произведена операция. Больная умерла от кровотечения. На секции ниже сужения аорты была обнаружена значительных размеров аневризма.

При электрокардиографическом исследовании обычно наблюдается отклонение оси влево, что связано с резкой гипертрофией мышцы левого желудочка.

Своеобразно изменяется клиническая картина стеноза перешейка в случаях высокого расположения стеноза. Если он локализуется выше подключичной артерии, у больных определяется не только различный пульс в артериях верхней и нижней половины туловища, но и различный, пульс и кровяное давление на левой и правой руках. Последнее явление объясняется тем, что в случаях стеноза, расположенного выше левой подключичной артерии, туда поступает значительно меньше крови, чем в правую подключичную артерию. Может иметь место правосторонняя caputMedusaearteriosumс правосторонним узурированием ребер.

Мы наблюдаем одного такого больного 15 лет, порок у него осложнился медленным сепсисом.

При осмотре была обнаружена резко выраженная, видимая пульсация сонных артерий. Пальпаторно определялась пульсация межреберных сосудов сзади и справа.

Справа пульсировала поперечная артерия лопатки, слева пульсацию межреберных; сосудов обнаружить не удавалось. Пульс на правой руке был большого наполнения, твердым и слегка подскакивал (84 удара в 1 мин.), слева пульс прощупывался плохо, был небольшого наполнения. Установлено разное давление в сосудах правой

На баллистокардиограмме у больных со стенозом перешейка аорты видны характерные изменения. Известно, что волна К, характеризующая протекание крови по аорте, увеличивается в амплитуде при увеличении сопротивления току крови, например, при снижении эластичности сосудистой стенки (атеросклероз), повышении кровяного давления. При стенозе аорты в нисходящем ее отделе происходит внезапное торможение и волна К может исчезнуть, резко уменьшиться либо деформироваться. После операции деформация исчезает. Небольшая волна К может наблюдаться у больных с нормальным кровяным давлением, но это практически никогда не встречается при гипертонии без сердечной недостаточности.

Установление диагноза стеноза аорты (коарктации аорты) в сочетании с незаращением боталлова протока вызывает иногда большие; затруднения. В клинической картине обращают на себя внимание наличие повышенного артериального давления, выраженная пульсация сосудов верхней половины туловища, звенящий акцент над легочной артерией, склероз легочной артерии, «кошачье мурлыканье» и грубый систоло-диастолический шум во втором межреберье слева, расширение дуги легочной артерии и уменьшение волны К на баллистокардиограмме. Иногда без ангиографии удается увидеть суженную тень аорты и расширение аорты, начинающееся ниже сужения.

Прогноз при «инфантильном» типе порока весьма серьезен, так как коллатеральное кровообращение у больных развито недостаточно, очень большая нагрузка на сердце быстро приводит к смерти от недостаточности сердца в грудном и раннем детском возрасте. Средняя продолжительность жизни больных с «взрослым» типом порока 34 года, в исключительных случаях больные доживают до преклонного возраста.

Большинство больных погибает от присоединения sepsislenta, в результате сердечной недостаточности и изредка — от разрыва аорты.

Лечение больных со стенозом перешейка аорты, осложненного медленным сепсисом, сводится к лечению последнего. В настоящее время с успехом применяется хирургическое лечение врожденных пороков сердца.

В СССР эту операцию впервые сделал Е. Н. Мешалкин. Суженная часть аорты резецируется. Иссеченный участок замещается консервированным аортальным трансплантатом или протезом. После операции нормализуется кровообращение в нижней половине туловища и нижних конечностях, улучшается пульсация брюшной аорты и бедренных артерий. Снижается артериальное давление в сосудах верхних конечностей.

Adblock
detector