Сужение легочной артерии

Сужение легочной артерии является относительно редким заболеванием. По статистике М. Abbottна 1000 врожденных пороков стеноз легочной артерии фигурирует в 2,5% случаях, по данным А. А. Вишневского с сотрудниками, он составляет 2,2%, Н. М. Амосова, И. Л. Лиссова и Л. Н. Сидаренко,—5% всех врожденных кардиопатий. Чаще всего данный порок сердца встречается в практике педиатров, так как больные умирают рано: крайне редко они достигают 20-летнего возраста.

Сужение при стенозе легочной артерии расположено чаще всего возле клапанов, но может находиться в области conuspulmonalis или на протяжении легочной артерии. В зависимости от различной локализации стеноза наблюдается ряд вариантов клинической картины.

Принято считать, что сужение легочной артерии развивается вследствие неправильного деления truncusarteriosus. Перегородка, разделяющая этот ствол, располагается таким образом, что легочная артерия оказывается суженной. Неправильное расположение этой перегородки, по-видимому, затрудняет ее соединение с двумя другими, разделяющими желудочки и предсердия. Этим нужно объяснить тот факт, что стеноз легочной артерии сочетается с незаращением межжелудочковой перегородки. «Чистое» сужение легочной артерии считается редким заболеванием.

Возможен и другой механизм развития стеноза легочной артерии вследствие сращения между собой створок ее клапана.

Стеноз легочной артерии в ряде случаев комбинируется с незаращением боталлова протока и другими аномалиями сердца.

На секции обычно вместо полулунных створок обнаруживают куполообразно вдающуюся в просвет сосуда пластинку с отверстием посредине.

Дистальнее клапана легочная артерия бывает расширенной, а мышца правого желудочка гипертрофированной.

Вследствие прохождения крови через суженную легочную артерию над ней возникает грубый систолический шум. Правый желудочек, с силой проталкивающий кровь через легочную артерию, расширяется и гипертрофируется. Кровь поступает в малый круг кровообращения в меньшем количестве — это способствует развитию в легком туберкулезного процесса, часто осложняющего порок.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на одышку, слабость, головокружение. Бросается в глаза общее недоразвитие. Часто одышка бывает мучительной, ограничивает движения; больные при ходьбе задыхаются.

Часто пальцы имеют форму барабанных палочек. Грудная клетка в области сердца несколько выпячена (сердечный горб). Границы сердца расширены вправо. Верхушечный толчок не определяется. При пальпации отмечаются пульсация гипертрофированного правого желудочка, мощная куполообразная эпигастральная пульсация.

При выслушивании обычно обнаруживают грубый систолический шум у грудины, во втором — третьем межреберье слева. Шум проводится в сонные артерии и в межлопаточное пространство слева, на уровне второго межреберья. Пальпаторно находят систолическое дрожание. II тон над легочной артерией ослаблен.

Пульс учащен, слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление понижено.

Рентгеноскопически наблюдается увеличение сердечной тени за счет правого сердца. Констатируется постстенотическое расширение дуги

легочной артерии. Типичным для стеноза легочной артерии являются светлые легочные поля и плохо определяемые гилюсы. Это объясняется недостаточным наполнением кровью сосудов легких.

На электрокардиограмме отмечается резко выраженное преобладание правого сердца с увеличенным предсердным зубцом. Ангиокардиографическое исследование показывает запоздалое поступление контрастного вещества из правого желудочка в легкие. При катетеризации сердца обнаруживают значительное повышение давления в правом желудочке (100—200—300 мм рт. ст.) и менее выраженное повышение давления в предсердии. Давление в легочной артерии в пределах нормы (20—30 мм рт. ст.).

По мере прогрессирования болезни усиливается одышка. Недостаточность сердца развивается сравнительно рано. Увеличивается и становится болезненной печень. Наблюдается ее пульсация, отеки появляются редко.

В настоящее время прогноз при этом заболевании несколько улучшился, благодаря применению хирургического лечения и терапии антибиотиками. Больным с выраженной декомпенсацией можно назначать дигиталис, строфантин.

Хирургическое лечение направлено на улучшение кровоснабжения легких. Это достигается наложением анастомоза между аортой и легочной артерией или между подключичной и легочной артериями. В последнее время предложены внутрисердечная операция Брока, легочная вальвулотомия или инфундибулэктомия.

Adblock
detector