Поражение легких при узелковом периартериите

Поражение легких при узелковом периартериите отмечается относительно редко. Мы наблюдали больных с поражением сосудов легких, с легочной гипертонией. Клинический синдром узелкового периартериита в большом проценте случаев развивается у больных с бронхиальной астмой. В анамнезе у них нередко можно найти указание на аллергический фактор в механизме развития болезни, иногда — это тяжело протекающая не поддающаяся лечению бронхиальная астма. Особенно характерным для узелкового периартериита следует считать такое течение, когда тяжело протекающая бронхиальная астма завершает легкую ее форму с незначительными вначале симптомами. В таких случаях можно думать об «астматической маске» узелкового периартериита. Весьма значительная эозинофилия в некоторых случаях бронхиальной астмы также может навести на мысль об узелковом периартериите. У больных периартериитом нередко появляются боли в груди, кашель, кровохарканье, астматические припадки, бронхопневмонйческие очаги и сильные легочные кровотечения вследствие инфаркта легкого и разрыва аневризмы крупного сосуда.

У больных, находившихся под нашим наблюдением, не было картины бронхиальной астмы. Клинические проявления легочной гипертонии у них своеобразно сочетались с некоторыми симптомами васкулита, они жаловались на боли в области сердца, в области легочной артерии, одышку, слабость и резкую утомляемость. У больных (чаще у женщин молодого возраста) был бледный цвет лица с небольшим цианотическим оттенком, резкая одышка, субфебрильная температура, видимая мощная пульсация conuspulmonalis и пульсация легочной артерии, пульсация правого желудочка в эпигастрии, звенящий резонирующий акцент II тона над легочной артерией, кровохарканье, лейкоцитоз, резко выраженная правограмма при электрокардиографическом исследовании, смещение петли векторкардиограммы вправо, вперед и вверх в первой плоскости. При рентгенологическом исследовании обычно определялось выпячивание дуги легочной артерии.

В клиническом течении болезни мы не наблюдали изменчивости, столь свойственной другим формам узелкового периартериита, в клинической картине поражения легочных сосудов мы не видели клинических проявлений поражения сосудов других органов, хотя после смерти при микроскопическом исследовании определялся артериит не только в сосудистой системе легких. Приводим два примера.

Больной К., 24 лет, заболел в феврале 1960 г Появились небольшие боли в левом боку, одышка, субфебрильная температура. Через месяц состояние ухудшилось, началось кровохарканье, голос стал сиплым, усилилась одышка. Больной поступил в клинику. Из перенесенных заболеваний отмечал правостороннюю пневмонию.

Объективно: легкий цианоз губ, цианотический румянец на щеках, грудная клетка правильной формы. Количество дыханий — 22 в 1 мин. В левой подмышечной области — шум трения плевры. Границы сердца в пределах нормы. Тоны чистые. Нерезко выраженный акцент II тона над легочной артерией. Пульс ритмичный, хорошего наполнения, 84 удара в 1 мин. Артериальное давление— 120/70 мм рт. ст., венозное — 150 мм вод. ст. Печень и селезенка не пальпировались.

Рентгеновское исследование грудной клетки: сердце без изменений. Корень левого легкого несколько расширен. На томограмме на глубине 10—11 см проецировалась группа увеличенных лимфатических желез. Анализ крови: эр.—4 620 000, Нв—15г%, цв. пок,—0,9%, л,—5350, б,—1%, э.—2%, п.—3%, е.—67%, лимф,—18%, мон.— 9%, РОЭ—15 мм в 1 час. Исследование белка методом электрофореза: альбумины— 4,11%, ai-глобулины—0,35%, а₂– глобулины — 0,62%, р-глобулииы — 0,99%, у-глобулины — 1,52%. Исследование мочи: удельный вес — 1020, белок — 0,66%о, в поле зрения — 3—7 выщелоченных эритроцитов, 10—12 лейкоцитов, 1—2 гиалиновых цилиндра. Заключение ларинголога: хронический субатрофический назофарингит, ларингит.

В первые дни пребывания больного в клинике диагноз оставался неясным. Затем состояние больного резко ухудшилось, усилилась одышка, а также цианоз губ и щек. Появились приступы удушья, участилось и стало более обильным кровохарканье. Сердечная тупость увеличилась вправо, появился правожелудочковый пресистолический ритм галопа, лучше определявшийся пальпаторно, чем при выслушивании и на фонокардиограмме. На пьезограмме правого желудочка ритму галопа соответствовали

три волны. Вскоре появилась резко выраженная пульсация легочной артерии (рис.220). И она была видна во втором и третьем межреберье (область проекции конуса легочной артерии). С силой и быстро приподнимала она руку исследующего, создавая впечатление, что правый желудочек с напряжением проталкивает кровь через суженное отверстие. Акцент над легочной артерией стал резким: он воспринимался пальпаторно. У больного набухли шейные вены, венозное давление повысилось до 180—190 мм вод. ст. Увеличенная печень выступила на 4 см из-под реберного края. Нараставшее сопротивление току крови в легочной артерии и кровохарканье заставили предположить тромбоз легочной артерии.

Появившееся на электрокардиограмме отклонение электрической оси вправо, высокий легочный зубец Р, признаки очагов ишемии в задней стенке правого желудочка при наличии глубокого зубца 5,Q₃ (острый легочно-сердечный синдром) подтверждали клинический диагноз быстро развивающегося тромбоза легочной артерии с появлением рефлекторного спазма коронарных сосудов. Приступы удушья, лихорадка, появление лейкоцитоза (12480) в эозинофилии (7%), развитие тромбоза левой и правой ветвей легочной артерии подсказали мысль об узелковом периартериите с преимущественным поражением легочных артерий. Диагноз был подтвержден на секции. В левом и правом основных стволах легочной артерии обнаружены большие тромбы, плотно спаянные с сосудистой стенкой. Многочисленные тромбы выявлены и в мелких веточках. Стенки мелких артерий утолщены, просвет местами резко сужен. Перед суженными участками определялись участки с расширенным просветом.

При микроскопическом исследовании отмечалось резкое утолщение стенок сосудов за счет разрастания соединительной ткани во всех оболочках. В некоторых участках просвет сосудов оказался резко суженным, он имел неправильную щелевидную форму. Во всех оболочках, преимущественно в наружной, имелись воспалительные лейкоцитарные инфильтраты Менее выраженный васкулит был обнаружен в тех сосудах, которые макроскопически не были изменены: в артериях почек, печени, брыжейки, в венечных артериях сердца. Тромбозов других артерий и инфарктов других органов обнаружить не удалось. Лимфатические узлы средостения не были увеличены: видимо, при рентгенологическом исследовании многочисленные инфаркты легких были приняты за лимфатические узлы.

Во втором случае заболевание по своему клиническому течению, казалось, скорее напоминало первичную легочную гипертонию. Однако в клинике мы наблюдали некоторые проявления торпидно протекающего васкулита.

Больная X., 25 лет, работница, заболела в 1958 г. Появились одышка, боли в области сердца, головная боль, головокружение. В 1962 г. перенесла воспаление легких.

При осмотре больной обращала на себя внимание бледность кожных покровов, температура изредка повышалась до 37,1°. При перкуссии легких — перкуторный звук с коробочным оттенком, жесткое дыхание — 28 дыханий в 1 мин., пульс — 78 ударов в 1 мин., артериальное давление— 130/80 мм рт. ст. Во втором-третьем межреберье определялась выраженная пульсация.

Границы сердечной тупости смещены только вправо на 1 см. У верхушки выслушивался систолический шум, акцент 1 тона, временами трехчленный ритм. Определялся резкий звенящий акцент II тона над легочной артерией. Печень выступала из-под реберного края на 2 см, мягкая, слегка болезненная.

При исследовании крови дифениламиновая проба — 0,240, сиаловая кислота — 160 ед., активность трансаминазы — 38 ед. С-реактивный белок отсутствовал, RW была отрицательной, реакции Закса-Витебского и Кана. На электрокардиограмме отмечалось резкое отклонение электрической оси вправо, петля QRS на векторкардиограмме была смещена вправо, вперед и вверх, что свидетельствовало о значительном повышении кровяного давления в легочной артерии. При катетеризации сердца артериальное давление в легочной артерии оказалось равным 90/40 мм рт. ст. Небольшие повышения температуры, временами появляющийся лейкоцитоз (11 000), наличие осадочных реакций Закса-Витебского и Кана, картина легочной гипертонии подсказали нам мысль о торпидно протекающем васкулите.

Больная выписалась из клиники с диагнозом васкулита и преимущественным поражением сосудов легких и в дальнейшем умерла при явлениях бронхопневмонии и отека легких. На вскрытии размеры сердца были увеличены преимущественно за счет правого желудочка. Толщина стенки правого желудочка — 0,7—1 см. Клапаны как левого, так и правого сердца были неизменными. Диаметр ствола легочной артерии оказался большим, чем диаметр аорты. Легочная артерия была склерозирована и имела более толстые стенки, чем у аорты.

При микроскопическом исследовании установлены утолщение и склероз сосудов легких, в ряде мелких артерий отмечался тромбоз, клеточная инфильтрации отсутствовала. Склероз и утолщение выявлены в мелких коронарных сосудах, в почках утолщение и склероз сосудистой стенки оказались незначительными.

В данном случае можно было думать о первичной легочной гипертонии, но при гистологическом исследовании, когда были обнаружены склеротическое поражение всех трех слоев коронарных сосудов и остаточные явления васкулита, стало очевидным, что склероз сосудов у больной развился в результате рубцующего воспалительного процесса в сосудах легких и сердца.

Мы наблюдали трех больных, у которых симптомы первичной легочной гипертонии сочетались с морфологическими признаками «затихающего» васкулита.

Рентгенологическая картина при узелковом периартериите не является характерной. Но более выраженная интенсивность сосудистых теней (крупных центральных сосудов) и диффузная рассеянная пятнистость, по мнению некоторых исследователей, может оказаться добавочным вспомогательным симптомом для диагностики узелкового периартериита.

По наблюдениям М. М. Жислиной, встречается мелко- и средне- очаговая диссеминация, реже — крупноочаговое поражение. Автор считает, что эти изменения не являются типичными для периартериита.