Некоторые редкие врожденные пороки сердца

Truncusarteriosus является очень редкой аномалией развития. При этом пороке не развивается перегородка артериального ствола, и вместо отдельного ствола легочной артерии и аорты из сердца кровь транспортируется одним большим сосудом.

Truncusarteriosus часто сочетается с другими аномалиями.

Выходящий из сердца сосуд «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке и получает кровь из обоих желудочков. В межжелудочкоковой перегородке имеется дефект.

В клинической картине превалируют симптомы синюшной болезни: цианоз, одышка, сгущение крови, полицитемия, пальцы в виде «барабанных палочек». Иногда может обнаруживаться систолический шум. Рентгеноскопически определяется очень широкая тень, напоминающая широкую аорту. Ангиографическое исследование показывает, что наполнение аорты и легочной артерии происходит в необычной последовательности: сначала наполняется аорта, затем легочная артерия. Постановка диагноза вызывает большие затруднения. Быстро наступает недостаточность сердца, больные обычно умирают в самом раннем детском возрасте. Разрабатывается хирургическое лечение с целью улучшения легочного кровообращения.

Транспозиция больших сосудов. Это очень редкий врожденный порок, составляющий 3—4% среди других врожденных пороков сердца. При нем аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого желудочка. Таким образом, создаются условия, при которых кровь, идущая из правого желудочка в аорту, возвращается обратно в правое предсердие, а левый желудочек, который прогоняет кровь в легочную артерию, получает ее обратно через левое предсердие. Следовательно, в большой круг кровообращения не поступает кровь, обогащенная кислородом, так как она перегоняется все время по малому кругу кровообращения.

Жизнь возможна только при наличии открытого боталлова протока, незаращенного овального отверстия и дефекта межжелудочковой перегородки, способствующих перекрестному поступлению венозной крови в малый круг и артериальной крови в большой круг кровообращения.

В клинической картине бросается в глаза своеобразная синюха. Цианоз особенно резко выражен на верхней половине туловища. Это происходит потому, что нижняя половина туловища снабжается кровью из аорты ниже впадения боталлова протока и, следовательно, получает через него кровь, снабженную кислородом. Верхняя половина туловища получает только венозную кровь из правого сердца, поступающую оттуда в аорту, сонные и подключичные артерии еще до впадения боталлова протока в аорту, в связи с чем эта кровь бедна кислородом. Сердце расширено, при рентгеноскопии оно имеет круглую форму. Легочная артерия перемещена вправо, и там обнаруживается дуга легочной артерии. Сердце расширено, выслушиваются шумы, вызванные дефектом межпредсердной или межжелудочковой перегородки. У ряда больных шумов не слышно, так как незарашенный боталлов проток, овальное отверстие и септальный дефект широкие, пропускают большое количество артериальной крови, которая, протекая через широкое отверстие, не вызывает шумов. II тон на легочной артерии и аорте обычно акцентирован.

При транспозиции больших сосудов очень быстро наступает недостаточность сердца. Больные обычно умирают в раннем детском возрасте.

Некоторое улучшение состояния больного наблюдается при хирургической операции. Одной из таких операций является двойное перемещение вен большого и малого круга. По методу Мешалкина перемещают верхнюю полую вену и обе легочные вены.

Недостаточность трехстворчатого клапана и открытое овальное отверстие. Обычно этот синдром является врожденным. Однако его развитие могут вызывать ревматизм и медленный сепсис у больных с открытым овальным отверстием.

Встречаются два варианта данного порока. При первом варианте недоразвитие двух створок ведет к развитию порока, при котором створки сдвинуты к верхушке правого сердца так, что часть правого желудочка располагается над клапаном.

В обоих случаях правое предсердие и правый желудочек расширены. Овальное отверстие открыто, левое предсердие слегка расширено. Вследствие недостаточности трехстворчатого клапана кровь во время систолы правого желудочка возвращается в верхние полые вены. Через овальное отверстие кровь проходит из правого предсердия в левое во время систолы. Вследствие поступления крови из правого предсердия в левое уменьшается наполнение сосудов легких. В левом предсердии смешивается кровь, насыщенная кислородом, и венозная, поступившая из правого предсердия. Это может привести к возникновению цианоза.

Для клинической картины характерны нерезкий циансз, приступы удушья, пальцы в виде «барабанных палочек», систолическое дрожание и систолический шум ближе к основанию сердца, положительный венный пульс, пульсация печени и эпигастральная пульсация. При электрокардиографическом исследовании обнаруживается выраженное отклонение оси вправо, и в ряде случаев наблюдается блок правой ножки. При рентгеноскопии выявляют расширение правого предсердия и правого желудочка. Ангиокардиография показывает прохождение контрастного вещества из правого предсердия в левое.

Поставить диагноз трудно: клиническая картина напоминает митральный стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана. Однако в этих случаях обращают на себя внимание признаки стеноза левого венозного отверстия. Кроме того, скорость кровотока замедлена, в то время как при синдроме Эбштейна она либо нормальная, либо увеличена. При «чистом» открытом овальном отверстии печень не увеличивается, нет печеночного пульса.

Незаращение овального отверстия и стеноз левого венозного отверстия (синдром Лютембаше). Стеноз левого венозного отверстия при этом заболевании некоторые авторы считают врожденным пороком. Однако на створках клапана в месте сужения на секции были обнаружены остаточные явления эндокардита. Это позволяет предполагать, что к врожденному пороку — открытому овальному отверстию — присоединяется ревматический стеноз левого венозного отверстия.

Foramenovale в этих случаях открыт. При стенозе левого венозного отверстия увеличивается давление в левом предсердии, но это увеличение нерезкое, так как определенное количество крови поступает из левого предсердия в правое. Правое предсердие и правый желудочек дилатированы. Стенка правого желудочка резко утолщена. Правый желудочек перегоняет в легочную артерию большое количество крови, и легочная артерия становится шире аорты. Развивается склероз легочной артерии. В клинической картине обращает на себя внимание резкая одышка, повторные бронхиты, кровохарканье, головокружение, слабость. Больные не столько цианотичны, сколько бледны. Отмечаются прекардиальная и эпигастральная пульсация. Сердечная тупость смещена вправо. Сердце занимает срединное положение. Обнаруживается «кошачье мурлыканье» во втором, третьем или четвертом межреберье, и здесь же по левому краю грудины выслушивается грубый систолический шум. По-видимому, в результате относительного стеноза определяется систолический шум над легочной артерией, и тут же имеет место мягкий диастолический шум как следствие значительно расширенной легочной артерии. В ряде случаев отмечается пульсация печени. Электрокардиограмма выявляет отклонение оси вправо. При рентгенологическом исследовании обнаруживается значительное увеличение правого предсердия и правого желудочка, левое предсердие и левый желудочек не изменены. Аорта имеет небольшие размеры, легочная артерия довольно широкая, резко увеличены ветви легочной артерии. Отмечается «танец гилюсов». При ангиографии можно наблюдать переход контрастного вещества из правого предсердия в левое. Катетеризация сердца выявляет значительное увеличение кровяного давления в правом предсердии. Скорость кровотока замедлена.

Течение болезни обычно более тяжелое, чем при «чистом» стенозе левого венозного отверстия. Порок может осложняться мерцательной аритмией и хроническим бронхитом, воспалением легких. Для установления диагноза основное значение имеет обнаружение стеноза левого венозного отверстия, не сопровождающегося увеличением левого предсердия.

Сложный врожденный порок. Приведенные выше сложные сочетания врожденных и приобретенных пороков сердца не исчерпывают всего многообразия редких сердечных синдромов.

В ряде случаев сложный врожденный порок представляет своеобразную клиническую картину, требующую от врача внимательного, вдумчивого изучения.

Больной М., 57 лет, поступил в госпитальную терапевтическую клинику 5/IX1959 г. с жалобами на одышку, сухой кашель, приступы удушья, головную боль, боли в ногах. Считает себя больным с 1952 г., когда стали беспокоить головные боли. Была диагностирована гипертоническая болезнь. Тогда же появились небольшая одышка и сухой кашель. Отмечался систолический шум на аорте и определялась разница артериального давления на правой и левой руках.

В дальнейшем у больного появился легкий цианоз, который с годами постепенно увеличивался. Возникли боли в икроножных мышцах. Усилилась одышка (по вечерам), появились покалывающие боли за грудиной и приступы ночного удушья.

В анамнезе указаний на хронические заболевания не было; большую часть жизни больной был строевым офицером.

Состояние больного при поступлении — средней тяжести. Резкий цианоз кожи и слизистых оболочек. Нерезкая деформация пальцев в виде «барабанных палочек». Границы легких ниже нормы на 2 см, подвижность нижнего легочного края ограничена до 2 см, легочный звук имеет коробочный оттенок, выслушивается везикулярное дыхание с рассеянными сухими хрипами. Пульс 76 ударов в 1 мин., ритмичный, напряженный, твердый; на правой руке наполнение и напряжение пульса больше, чем на левой. Артериальное давление 220/120 мм рт. ст. на правой лучевой артерии и 150/100 мм dt. ст на левой. Пульсация сонной и плечевой артерии справа выражена сильнее, чем слева; артерии нижних конечностей пульсируют слабее, чем артерии верхних конечностей. Справа в яремной вырезке при пальпации определяются систолическое дрожание аорты, усиленная боковая пульсация (безымянной

артерии) и сильная вибрация типа «кошачьего мурлыканьям, передающаяся на правую сонную артерию. Тупость сосудистого пучка расширена вправо на 4 см. Верхушечный толчок прощупывается в пятом межреберье по срединно-ключичной линии, разлитой. Определяется эпигастральная пульсация. Границы сердца: правая и верхняя — в норме левая по срединно-ключичной линии в пятом межреберье. Тоны сердца приглушены’ систолический шум — на верхушке и в пятой точке, грубый систолический шум — во втором межреберье справа и над правой сонной артерией. Акцент II тона на аорте

Край печени выступает из-под реберной дуги на 4 см, плотный, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Температура нормальная.

Анализ мочи: удельный вес—1010, белок отсутствует, реакция кислая, лейкоцитов — 5—7 в поле зрения. Анализ крови: НЬ — 90 ед., эр.— 4 640 ООО, цветной показатель — 0,8, л,—6000, э,—4%, п.—2%, е.—69%, лимф—17%, мон.—8%, РОЭ — 5 лл в час. Остаточный азот крови — 81 мг%, холестерин — 287 мг%. Электрокардиограмма: ритм синусовый, положение электрической оси сердца нормальное, электрическая систола увеличена на 8%; в мышце левого желудочка — очаговые изменения. Рентгенокимография и рентгеноскопия грудной клетки: в легких — застойный сосудистый рисунок, умеренно увеличен левый желудочек, талия выражена, дуга легочной артерии отсутствует, аорта развернута.

В клинике поставлен следующий диагноз: стеноз дуги аорты, аневризма безымянной артерии, недоразвитие легочной артерии; распространенный атеросклероз (аортосклероз, коронаросклероз, хроническая коронарная недостаточность, нефро- ангиосклероз, склероз мелких ветвей легочной артерии); эмфизема легких, пневмосклероз, хроническая интерстициальная пневмония; недостаточность кровообращения ПБ степени.

Больной получал спазмолитические препараты (резерпин, эуфиллин), сердечные средства (кордиамин, коргликон), мочегонные (новурит), витамины, антибиотики; производились кровопускания. Однако лечение не дало эффекта. Больной находился в клинике в течение 78 дней, перенес два тяжелых обострения (пневмонию и перикардит) и был выписан домой 20/XI 1959 г. по собственному настоятельному желанию.

В стационар поступил повторно через три месяца в очень тяжелом состоянии и скончался через пять дней при явлениях нарастающей легочно-сердечной недостаточности.

Паталогоанатомический диагноз: гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка; стеноз дуги аорты, аневризма безымянной артерии, укорочение ствола легочной артерии; распространенный атероматоз аорты с пристеночными тромбами, атероматоз общих сонных и подключичных артерий, склероз венечных артерий сердца; нефроангиосклероз; склероз мелких ветвей легочной артерии, хроническая интерстици- альная пневмония, пневмосклероз, эмфизема легких; фибринозный перикардит; асциг, гидроторакс.

Выписка из протокола вскрытия: ширина устья аорты 8 см, в области дуги аорты на участке между безымянной и левой общей сонной артериями имеется сужение на протяжении 4 см. Ширина аорты в этом участке 4 см. Нисходящая часть аорты имеет ширину 6 см, грудная аорта — 7 см. На всем протяжении в интиме аорты отмечается большое количество атероматозных бляшек с пристеночными тромбами. У устья безымянной артерии располагается мешковидное выпячивание стенки — аневризма, выше которой находится перемычка, разделяющая ствол артерии на два, вследствие чего просвет сосудов сужен. Ствол легочной артерии резко укорочен: расстояние от основания полулунных клапанов до разветвления — 0,8 см вместо обычных 4—6 см\ основные ветви ее расширены; в мелких веточках — атероматозные бляшки.

В приведенном случае диагноз трех врожденных пороков крупных сосудов был поставлен на основании следующих данных.

Стеноз дуги аорты, локализованный между безымянной и левой общей сонной артериями, был распознан на основании расширения тупости сосудистого пучка справа (восходящей аорты), наличия «кошачьего мурлыканья» в области дуги аорты справа, грубого систолического шума во втором межреберье справа, усиленной пульсации правой сонной артерии, повышения артериального давления, выраженного в наибольшей степени на правой руке. Аневризма безымянной артерии обнаружена при ощупывании сосудов в яремной вырезке: справа в проекции безымянной артерии ощущались боковая пульсация и сильная вибрация типа «кошачьего мурлыканья», передававшаяся на правую сонную артерию.

При глубокой пальпации (мизинцем) аневризматически расширенная безымянная артерия хорошо прощупывалась в яремной вырезке справа.

Аномалия развития легочной артерии заподозрена на основании того, что при рентгеноскопии и на рентгенокимограммах сердца отсутствовала дуга легочной артерии, несмотря на эмфизему легких, пневмосклероз, склероз мелких ветвей легочной артерии, которые должны были вызвать ее расширение. Это не были стеноз или атрезия легочной артерии: в точке выслушивания легочной артерии отчетливо слышался II тон, отсутствующий, как правило, при стенозе легочной артерии. Рентгеноскопически определялся застойный сосудистый рисунок в легких. Отсутствие дуги легочной артерии могло означать только ее атипичное расположение или укорочение, что точно определить при жизни больного оказалось невозможным, но все-таки указанная аномалия была заподозрена прижизненно.

Профилактика и лечение врожденных пороков сердца. Большое значение для больных с врожденным пороком сердца имеет правильно организованный режим. Пищу необходимо принимать часто, но небольшими порциями. При наличии цианоза и сгущения крови не
следует ограничивать прием жидкости. Больные с незаращением боталлова протока, открытым овальным отверстием, с болезнью Толочинова — Роже живут долго, могут выполнять легкую физическую работу. Поэтому они с детства должны осторожно тренировать свой организм, заниматься нетяжелым физическим трудом. Не следует резко ограничивать образ жизни таких больных, это угнетающе действует на их психику.

Больные с транспозицией больших сосудов, болезнью Фалло, trunciarteriosi и т. д. обычно умирают в детском возрасте. Если они живут до 10—20 лет, то часто тяжело переносят свое заболевание, в ряде случаев прикованы к постели. Следует поддерживать у больных детей веру в выздоровление, отвлекая их мысли от своего заболевания.

Больные со стенозом легочной артерии часто болеют туберкулезом легких. В этих случаях речь идет о лечении туберкулеза.

Больные с врожденным пороком сердца склонны к заболеванию sepsislenta. Профилактика в этих случаях сводится к профилактике вообще медленного сепсиса. Удаление кариозных зубов, пораженных миндалин у больных пороком сердца должно производиться одновременно с сульфидино- и пенициллинотерапией.

При трудовом устройстве больных необходим тщательный индивидуальный подход. Лица, страдающие болезнью Толочинова — Роже, имеющие открытое овальное отверстие, незаращение боталлова протока, могут выполнять нетяжелую физическую работу.

Во избежание тромбоза сосудов мозга больным со сгущением крови во время потери жидкости (рвота, понос) следует вводить ее внутривенно, подкожно и с помощью клизмы. Во время приступа цианоза и одышки при болезни Фалло рекомендуется придать больному согнутое положение, ввести морфин (1 мг на 4 кг веса) и провести терапию эуфиллином и кислородом.

Больных с декомпенсированным врожденным пороком сердца следует лечить, как и больных с недостаточностью сердца (можно несколько чаще прибегать к кровопусканиям и кислороду). Нецелесообразно назначение дигиталиса и строфантина больным с компенсированным врожденным пороком сердца.

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца является большим достижением торакальной хирургии. Однако не у всех больных хирургическая операция помогает устранить аномалию; при стенозе перешейка аорты хирург иссекает участок суженной аорты и, сшивая оставшиеся культи сосуда, восстанавливает проходимость аорты. К такому же результату приводит хирургическое лечение — перевязка незаращенного боталлова протока.

Что касается операции у больных тетрадой Фалло, то образование искусственного боталлова протока либо рассечение клапана легочной артерии не устраняют аномалии, но улучшают нарушенное кровообращение.

Операция при указанных пороках особенно важна в случаях развития септического аортита или эндоартериита. Перевязка боталлова протока или устранение сужения аорты приводит к быстрому стиханию септического процесса. Перед хирургическим лечением в таких случаях следует проводить массивную пенициллинотерапию.

Adblock
detector