Клиника легочной гипертонии
Больных с легочной гипертонией следует разделить на две группы:
- с первичной легочной гипертонией;
- с вторичной легочной гипертонией.
К последней относится большое число заболеваний:
- хронические заболевания легких — эмфизема, пневмосклероз, антракоз и др.;
- торакогенные — кифосколиоз, болезнь Бехтерева, двусторонние шварты, торакопластика, парезы диафрагмы. синдром Пиквика (легочная гипертония является следствием понижения вентиляции с возникновением альвеоло-васкулярного рефлекса);
- митральный стеноз;
- некоторые врожденные пороки сердца — незаращение боталлова протока, межпредсердной, межжелудочковой перегородки и другие, легочная гипертония — в результате сдавления или закупорки легочной артерии;
- опухоли легких и сердца — милиарный карциноматоз, миксома предсердия;
- тромбоэмболические заболевания;
- васкулиты в системе легочной артерии.
Различают четыре степени повышения давления в легочной артерии по Ф. Г. Углову с некоторой модификацией А. А. Попова: I степень — от 25 до 40 мм рт. ст., II степень — от 42 до 65 мм рт. ст., III степень — от 76 до 110 мм рт. ст. и IV степень — выше 110 мм рт. ст.
Первичная легочная гипертония имеет ряд названий: идиопатическая гипертония, изолированная гипертония и др. Встречается она относительно редко: описаны отдельные случаи заболевания преимущественно у женщин.
D. Dresdalс соавторами считает, что у женщин заболевание встречается в 60% случаев. В наблюдениях W. Evans, D. S. Schort и D. S. Bedford все больные были женщинами. Среди четырех больных, находившихся под наблюдением D. Heath, W. Whitaker и L. W. Brown, женщин было три, а среди десяти больных, наблюдаемых 1. Т. Shepherdс соавторами, — девять. Среди наших 50 больных женщин было 44. Первичная легочная гипертония встречается как в детском, так и в пожилом возрасте.
В клинической картине болезни доминируют жалобы больных на одышку, которая усиливается после нагрузки. Может наблюдаться па- роксизмальная одышка.
Одышка, нарастающая постепенно, может сопровождаться слабостью, в ряде случаев у больных наступает кратковременная потеря сознания без судорог и непроизвольного мочеиспускания. У части больных появляются боли в области сердца, напоминающие приступ стенокардии; они возникают после физических усилий, сопровождаются одышкой, чем и отличаются от настоящего приступа стенокардии. Такие приступы наблюдал A. Posselt, F. Arrhylaga.
При физической нагрузке электрокардиографическое исследование выявляет наличие очагов ишемии в миокарде. W. Viar, Т. Harrisonполагают, что боль в области сердца появляется в результате растяжения легочной артерии. Возможен рефлекс с легочной артерии на коронарные сосуды. Приступы «синей грудной жабы» наблюдаются примерно у половины больных.
При исследовании больных отмечается цианоз, усиливающийся во время приступов одышки. Пальцы в виде «барабанных палочек» встречаются редко. Пульс обычно мал, в дальнейшем он плохо определяется. Мерцательная аритмия не наблюдается. Артериальное давление нормальное, в дальнейшем снижается. При исследовании венозного пульса обращает на себя внимание гигантская предсердная волна.
Пальпаторное исследование области сердца дает возможность определить мощную эпигастральную пульсацию гипертрофированного правого желудочка, пульсацию conuspulmonalisи акцент 11 тона над легочной артерией.
При выслушивании над легочной артерией определяется высокий 11 тон, иногда он покрывается диастолическим шумом вследствие относительной недостаточности клапанов легочной артерии. В некоторых случаях выслушивается ранний систолический «клик» — звук выброса крови в легочную артерию, он возникает вместе с систолическим шумом над легочной артерией. У некоторых больных выслушивается ритм галопа.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширение правого предсердия и правого желудочка. Дуга легочной артерии и conuspulmonalis расширяются во всех случаях. Изредка определяют аневризматическое выпячивание легочной артерии.
Важным рентгенологическим признаком первичной легочной гипертонии является наличие центрального застоя. Периферические
легочные поля просветлены вследствие уменьшенного кровенаполнения.
При исследовании крови отмечают нерезкую полицитемию и нейтрофильный лейкоцитоз. Насыщение крови кислородом составляет от 80 до 93%.
Иногда уменьшение количества кислорода в крови может быть связано с наличием открытого овального отверстия, распознавание которого в таких случаях весьма затруднено.
На электрокардиограмме обычно обнаруживают резкое смещение электрической осй вправо с отрицательными зубцами Г в III и отчасти во II стандартных отведениях. В I грудном отведении или в V зубец R бывает большим, Т — отрицательным. Широкий и обычно подчеркнутый острый Р встречается во II и III стандартных отведениях.
На векторкардиограмме отмечают резко смещенную вправо и вверх петлю QRS, увеличенную, расширенную и отклоненную вправо петлю Р.
При катетеризации сердца выявляют значительное повышение давления в легочной артерии — в среднем 111/59 мм рт. ст.Капиллярное давление обычно не повышено. Резко увеличено легочное сопротивление, оно достигает в среднем 2690.
Повышение давления, с точки зрения I. Goodwin, зависит от прекапиллярного сужения легочных сосудов.
По данным Б. П. Петровского, катетеризация у больных с первичной легочной гипертонией не безопасна, наблюдаются случаи внезапной смерти во время зондирования полостей сердца вследствие его остановки. Диагноз болезни может быть поставлен и без катетеризации сердца.
Больная К., 37 лет. Заболевание началось в 1954 г. Отмечаются выраженная одышка, сердцебиение, жгучие боли в области сердца, приступы удушья, головокружения с кратким помрачением сознания. Диагностирован митральный стеноз, больная направлена в хирургическую клинику для проведения комиссуротомии. При обследовании в клинике диагноз митрального порока не подтвердился. Давление в легочной артерии оказалось в пределах 80/40 мм рт. ст.
Объективно: бледность, фиолетовый румянец на щеках, акроцианоз, 24 дыхания в 1 мин. В легких патологических изменений нет. Во втором межреберье — пульсация легочной артерии, в третьем — выраженная пульсация conuspulmonalis. При перкуссии определяется гергардовская тупость. Над легочной артерией — систолический и диастолический шумы. Там же—резонирующий 1 тон и звенящий, резонирующий («как в бочке») II тон. Пульс — 72 удара в 1 мин., артериальное давление — 90/55 мм рт. ст.
Иммунологические реакции на ревматизм отрицательные.
Венозное давление — 120 мм вод ст. На рентгенограмме — аневризма легочной артерии, центрально-артериальный тип застоя в легких. Электрокардиограмма: резко выраженная правограмма. При векторкардиографическом исследовании — смещение петли вправо, вперед и вверх (признаки систолической и диастолической перегрузки правого желудочка).
При отсутствии у больной других заболеваний, ведущих к вторичной легочной гипертонии, в клинике диагностирована первичная легочная гипертония.
Клиническое течение зависит от возраста и тяжести заболевания. В детском возрасте смерть больного наступает значительно’ чаще. По мнению некоторых авторов, продолжительность жизни, начиная от первых признаков заболевания до гибели больного, от 5 месяцев до 18 лет.