Клиническая картина узелкового периартериита

Клиническая картина узелкового периартериита чрезвычайно изменчива и разнообразна. Изменчивость течения этого «клинического хамелеона» является одним из его характернейших признаков.

Заболевание начинается постепенно, исподволь, с лихорадки, ломоты во всем теле, головной боли, болей в верхних и нижних конечностях, явлений полиневрита, гематурии, крапивницы, тонзиллита. Одни симптомы исчезают, но возникают другие, затем появляются более определенные признаки поражения того или иного органа.

В некоторых случаях заболевание как будто начинается остро, так как незаметно протекавший болезненный процесс ведет к грозному обострению, быстро приводящему больного к смерти. В таких случаях наблюдаются разрывы аневризмы, инфаркты миокарда, жестокие боли в животе вследствие инфаркта кишечника и перитонита, нарушения кровообращения в мозге и т. д.

Температура обычно бывает субфебрильной с повышениями, часто совпадающими, по-видимому, с развитием свежих альтеративных и экссудативных изменений в сосудах, тромбозов, инфарктов и геморрагии.

В ряде случаев повышение температуры сочетается с появлением болей в новой области и поражением сосудов в ней.

Температурная реакция может быть небольшой, может наблюдаться безлихорадочное течение болезни (в течение 1,5—2 месяцев).

Типичным для периартериита является в ряде случаев общий вид больного, характерна картина «хлоротического маразма» с истощением и выраженной бледностью.

Изменения кожи при узелковом периартериите встречаются относительно редко, появление узелков наблюдается в 15—20% случаев. Однако обнаружение узелков значительно облегчает распознавание болезни, так как биопсия узелка и его гистологическое исследование может подтвердить диагноз. Узелки располагаются чаще под кожей живота, икроножных мышц, по ходу сосудов на плече, величина их с булавочную головку, иногда они достигают размеров горошины. При пальпации узелки болезненны, имеют мягкую консистенцию, после появления исчезают на 3—5-й день. Плотные узелки сохраняются в течение длительного времени (месяцы и годы). Они могут распадаться, образуя язвенные поражения кожи. Появление новой группы узелков сопровождается новой лихорадочной реакцией. Изменения кожи с появлением петехий напоминают капиллярный токсикоз. Узелковый периартериит иногда сочетается с тромбангиитом. У некоторых больных вследствие резкого сужения просвета сосуда отсутствует пульс.

Приводим два таких случая болезни Такаяси.

У молодого человека отсутствовал пульс на обеих верхних конечностях, обращала на себя внимание резкая одышка. При выслушивании определялись систолический шум на верхушке, над трехстворчатым клапаном и резкий акцент II тона на легочной артерии. О выраженной гипертрофии мышцы правого желудочка свидетельствовала сильная эпигастральная пульсация. В крови временами увеличивалось количество лейкоцитов (10 000—11 000), эозинофилов (5—8%). В моче отмечалось небольшое количество белка, эритроцитов и зернистых цилиндров.

В клинике был поставлен диагноз митрального стеноза и системного васкулита. На секции митральный стеноз не установлен. Были обнаружены системный васкулит, большой тромб, закупоривший основной ствол легочной артерии, склероз легочной артерии и резкое расширение полостей правого сердца. На рис. 216 представлено поражение мелких сосудов верхних конечностей с резким сужением просвета сосуда.

При своеобразной форме системного васкулита с поражением аорты и ее ветвей (болезнь Такаяси) в клинической картине преобладают

симптомы, связанные с недостаточностью кровоснабжения верхней половины туловища и мозга вследствие сужения просвета больших сосудов (подключичных, сонных).

Ранними признаками заболевания являются: асимметрия артериального давления, различный пульс на левой и правой руках, усиленная пульсация пораженного сосуда, сужение сосудистого просвета.

Больная К., 29 лет, заболела 8 месяцев тому назад, появились боли в области сердца, в левой руке и субфебрильная температура.

Больная бледна, температура 37—37,6°. Отмечаются выраженная пульсация правой сонной артерии, пульсация аорты в яремной ямке (рис. 217). Пульс ритмичный, 100 ударов в 1 мин. Наполнение на правой руке большее, чем на левой, А/Д справа — 80/20 мм рт. ст., слева— 120/45 мм рт. ст. При клиническом и рентгеновском исследованиях установлено расширение аорты, при выслушивании определены систолический шум над аортой и там же звенящий резонирующий II тон.

В крови: эр,—2 800 000, Нв — 48%, л,—9200, РОЭ — 70 мм в 1 час. Количество белка — 7,63%, альбуминов — 29%, глобулинов — 71%, a₁-глобулинов — 11,3%, а₂-глобулинов— 17,65%, у-глобулинов — 24,4%.

Реакции Вассермана, Закса — Витебского и Кана отрицательные.

Лечение триамцинолоном значительно улучшило состояние больной,- Температура снизилась до нормальных цифр. Больная порозовела. Количество эритроцитов увеличилось до 4 000 000, гемоглобин — 64%. РОЭ снизилась до 38 мм в 1 час. Больная выписалась из клиники и продолжила лечение в домашних условиях.

В данном случае видимая пульсация аорты, правой сонной артерии без дикротической волны на кривой (склероз), характерные изменения стенки сосудов, pulsusdifferens, асимметрия артериального давления на правой и левой руках, выраженная дилатация и склероз аорты (у женщины 29 лет), грубый шум за грудиной, анемия, увеличение в крови количества аг- и 7-глобулинов и хорошие результаты от лечения триамцинолоном могут рассматриваться как относительно ранние признаки болезни Такаяси.

В некоторых случаях болезни Такаяси мы наблюдали длительную ремиссию.

Так, например, больной В., 40 лет, впервые заболел в 1963 г., когда во время плавания в реке вдруг почувствовал утомление левой руки и ее онемение. Появились субфебрильная температура и боли в области сердца.

В клинике, руководимой проф. Б. П. Петровским, при аортографии была обнаружена окклюзия левой подключичной артерии, больному была назначена гормонотерапия. Последние 7 лет больной находится под нашим наблюдением. Отсутствует пульс на левой лучевой артерии. Справа над сонной артерией и в яремной ямке при пальпации определяется систолическое дрожание; там же выслушивается грубый систолический шум.

В течение 8 лет периодически лечится преднизолоном, триамцинолоном, провел два курса лечения никотиновой кислотой и падутином, последние 2 года гормоны не получает. Постепенно уменьшилось количество гамма-глобулинов в белковой формуле (с 23,7 до 13,3%), замедлилась реакция оседания эритроцитов с 35 ми до 25 мм в 1 час. Прошло 10 лет. Больной продолжает работать инженером.

В литературе описаны случаи заболевания узелковым периартериитом с резкой болезненностью ограниченных участков кожи, болезненность определяется в течение нескольких дней, затем перемещается на другой участок кожи. Большая степень поражения периферической нервной системы объясняет появление участков анестезии.

Для клинической картины болезни характерны поражение мышц и нервов.

Боли в мышцах и атрофия мышечной ткани связаны с нарушением кровоснабжения и питания мышечной ткани и периферических нервов. Боли чаще наблюдаются в мышцах рук и ног, мигрируют из одних участков мышц в другие. Спонтанные мышечные боли, мышечная слабость, эозинофилия в некоторых случаях заставляют врача думать о трихинеллезе.

Иногда вызывает затруднение дифференциальная диагностика между узелковым периартериитом и дерматомиозитом.

Наряду с явлениями полимиозита наблюдаются симптомы полиневрита: боли, слабость, чувствительность при надавливании на нервные стволы, парестезия, гиперестезия и анестезия, атрофии и параличи.

Полиневрит у больных узелковым периартериитом характеризуется асимметрией невротических явлений.

Поражение сосудов головного мозга протекает с целым рядом клинических симптомов, начиная от головной боли и кончая гемиплегией, хореей, эпилептиформными припадками и комой.

Поражение почек является одним из наиболее частых клинических признаков узелкового периартериита. Различные клинические симптомы поражения почек встречаются в 60—80% случаев.

Обычно отмечается клиническая картина гломерулонефрита, изредка паранефрита и нефроза. В моче определяют наличие белка, цилиндров, в том числе и жировых. При тяжелом течении болезнь заканчивается уремией. Изредка наблюдается периартериит с симптомом «эссенциальной гематурии», возникающей повторно. В этих случаях заболевание протекает относительно благоприятно. Значительно серьезнее прогноз при поражении междольковых почечных артерий, в таких случаях иногда происходит разрыв артерий, вызывающий кровотечение и коллапс.

У больного П., 67 лет, заболевшего семь лет тому назад полиартритом и страдающего в последнее время бронхитом, пневмосклерозом, отмечались резкая слабость и значительная потеря веса, в левом фланке пальпировалась опущенная болезненная почка.

Волнообразная температурная кривая, нейтрофильный лейкоцитоз (10000—12000), эозинофилия (5—7—8%) и резкое повышение артериального давления в последние дни жизни больного позволили поставить диагноз системного васкулита (узелковый периартериит).

На секции диагноз васкулита был подтвержден.

Инфаркт почки — относительно частое осложнение периартериита, заканчивающееся уремией.

Очень часто наблюдаются боли в области живота, главным образом в верхней его части.

Небольшое поражение мезентериальной артерии, вызвавшее ишемию кишечной стенки и ее спастические сокращения, может обусловить коликообразные боли; значительные изменения той же артерии ведут к язвенным поражениям кишечника, кровотечениям, перфорации кишки, инфаркту ее и перитониту.

Чаше всего поражению подвергаются сосуды печени и тонкого кишечника, реже другие сосуды. В литературе описаны случаи поражения сосудов желчного пузыря, желудка, червеобразного отростка, толстого кишечника и др.

После аппендэктомии у таких больных иногда через несколько месяцев появляются эозинофилия, полиневрит и полимиозит и развивается типичная клиническая картина узелкового периартериита. Нередко язвенные поражения желудка сопровождаются желудочными кровотечениями. Б. А. Слуцкая и Н. Г. Теплов наблюдали у больных приступы болей в области живота, сопровождающиеся тошнотой, рвотой (иногда кровавой) и повышением температуры. Описаны случаи операции по поводу «острого живота» у больных узелковым периартериитом с поражением желчного пузыря, желудка, кишечника.

Ввиду того что острые боли в животе носят неопределенный характер (в смысле локализации), производят пробную лапаротомию; при этом в ряде случаев обнаруживают узелки по ходу сосудов желудка или кишечника, иногда типичные морфологические изменения в иссеченном участке органа. Разрывы печени, селезенки, кровотечения из сосудов нередко приводят больных к смерти.

Поражение сердечно-сосудистой системы на секции устанавливается очень часто, но клинические проявления этого поражения определяются значительно реже и они не всегда характерны. Чаще всего отмечаются боли в области сердца и тахикардия. Последняя, возможно, зависит от воспалительных изменений нервных ганглиев сердца. Лихорадка с неправильными повышениями температуры, одышка, сердцебиение, смещение границ сердца, сердечные шумы и малокровие вызывают иногда мысль о медленном сепсисе (sepsislenta). Появление инфарктов, гематурии и петехий убеждают врача в правильности поставленного диагноза. Узелковый периартериит на секции оказывается в таких случаях неожиданной находкой.

При периартериите иногда отмечаются боли в области сердца по типу стенокардитических. На вскрытии обнаруживают значительные изменения в венечных сосудах. Однако даже большие изменения коронарных сосудов — многочисленные аневризмы и тромбы коронарных сосудов — могут не давать болезненных проявлений.

У больных узелковым периартериитом устанавливают аритмии, диффузные изменения миокарда, на электрокардиограмме при тромбозе коронарных сосудов — изменения, типичные для инфаркта миокарда.