Дефект межжелудочковои перегородки (болезнь Толочинова—Роже)

Эта аномалия развития перегородки была впервые описана русским исследователем Н. Ф. Толочиновым в 1874 г. Описание клинической картины представлено Н. Roger в 1879 г. Круглое отверстие в мембране или мышечной части перегородки обычно равняется 0,5—1—2 см. Край отверстия бывает гладким.

Через отверстие кровь протекает слева направо, так как давление крови в левом желудочке больше, чем в правом. При наличии большого отверстия увеличенное количество крови поступает в правый желудочек, повышая давление в нем и малом круге кровообращения. Правый желудочек гипертрофируется, легочная артерия расширяется. Во время диастолы давление в левом желудочке меньше, чем в правом, так как левый лучше опорожняется, чем правый, и кровь устремляется во время диастолы из правого в левый; левый желудочек, получая кровь из левого предсердия и из правого желудочка, переполняется. Работая с большим количеством крови, левый желудочек расширяется, а мышца его гипертрофируется.

Клиническая картина при этом пороке довольно ярко очерчена. При отсутствии жалоб у больных имеется много объективных признаков порока. Слева от грудины в четвертом межреберье иногда пальпаторно определяется систолическое дрожание. Сердечная тупость нерезко увеличена и вправо, и влево; кровь, протекающая во время систолы через дефект в межжелудочковой перегородке, вызывает грубый систолический шум. Наиболее интенсивным он бывает слева от грудины у места прикрепления III и IV ребра. Шум проводится по направлению к верхушке сердца, иногда выслушивается на спине в левом межлопаточном пространстве. Шум в сонные артерии не проводится. Характерна для шума равномерная его интенсивность в течение всей систолы.

Тоны сердца обычно сохранены и хорошо выслушиваются. На электрокардиограмме не обнаруживается каких-либо характерных изменений. Наличие левограммы или нормальное положение оси говорит против сочетания этого порока со стенозом легочной артерии, так как в этих случаях обычно наблюдается резко выраженная правограмма. При рентгенологическом обследовании обнаруживают нерезкое увеличение левого и правого желудочков, иногда увеличение дуги легочной артерии.

У больных с дефектом межжелудочковой перегородки, как и при незарашении овального отверстия, могут наблюдаться парадоксальные эмболии. При болезни Толочинова — Роже недостаточность сердца обычно не развивается, больные доживают до пожилого возраста. Смерть больных в большинстве случаев наступает от присоединения медленного сепсиса, парадоксальной эмболии и других инфекционных заболеваний.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки ставится на основании ряда клинических признаков: 1) систолическое дрожание в четвертом межреберье слева, 2) грубый равномерный систолический шум у места прикрепления III и IV ребра слева, 3) небольшое расширение сердца влево и вправо, 4) левограмма при электрокардиографическом обследовании.

От недостаточности митрального клапана болезнь Толочинова отличается наличием равномерного шума, не покрывающего 1 тон. Этот тон не ослаблен, нет значительного акцента II тона на легочной артерии.

У больного с незаращением боталлова протока систолическое дрожание и шум определяются выше, во втором межреберье. При натуживании шум исчезает, легочная артерия уменьшается. Натуживание при болезни Толочинова не уменьшает интенсивности шума.

Систолический шум при’ стенозе перешейка аорты наблюдается у лиц с повышенным кровяным давлением, с различным наполнением артерий в верхней и нижней половинах туловища. Стеноз легочной артерии вызывает грубый систолический шум, лучше определяемый выше, во втором межреберье; при этом пороке II тон над легочной артерией ослаблен, наблюдается просветление легочных полей.

Значительно труднее поставить диагноз незаращения межжелудочковой перегородки в сочетании с сужением легочной артерии и перемещением аорты вправо (тетралогия Фалло) или с расширением легочной артерии и перемещением аорты вправо (комплекс Эйзенменгера).

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки без нарушения кровообращения не является абсолютным показанием к операции. Операция закрытия межжелудочкового дефекта производится только в условиях искусственного кровообращения. Дефект закрывают с помощью лоскута из пластмассовой губки.