История изучения спастического спинального паралича

Первые клинические описания спастического спинального пара­лича как отдельной формы болезни были даны Шарко и Эрбом, с име­нами которых связано возникновение понятия и самого термина спас­тический спинальный паралич. В 1875—1876 гг. Эрб под названием «склероз боковых столбов», а Шарко под названием tabesdorsalspas–modique описали клиническую картину болезни, возникающую при двухстороннем поражении пирамидных путей боковых столбов в спин­ном мозгу. Заболевание начинается с повышения тонуса в ногах, имеет хроническое прогредиентное течение и в чистом виде чаще наблюдается у детей, но может наступить и в зрелом и более позднем возрасте.

Штрюмпель посвятил ряд исследований вопросу о семейном спастическом параличе, как особой форме болезни. На основании своих наблюдений, а также случаев, описанных Крафт-Эбингом, Эрбом, Зеелигмюллером, Шульце, Бернгардом, Нонне и др., Штрюмпель подчеркивал наследственно-семейный характер болезни и предложил называть его «гередитарным спастическим спинальным параличом». Этим подчеркивалась эндогенная обусловленность деге­нерации пирамидных путей спинного мозга, в отличие от большого числа спастических спинальных параличей, возникающих при разных забо­леваниях и обусловленных экзогенно.

Семейная спастическая диплегия клинически выражается, по Штрюмпелю, только симптомами двухстороннего поражения пирамид­ных путей, но анатомически, по данным самого Штрюмпеля, перерож­даются пирамиды не только боковых, но и передних столбов, а также пучки Голля и мозжечковые пути, т. е. имеется комбинированное сис­темное поражение. Клиническое выражение имеет только дегенерация пирамидных путей, а поражение других систем совсем не проявляется или отступает на задний план по сравнению со спастическими двигатель­ными расстройствами.

Ендрассик подчеркивал, что в семейных случаях имеется первич­ная дегенерация с постепенным развитием, а при вторичных дегенерациях очаг поражения в большинстве случаев возникает внезапно. Кли­нические и анатомо-гистологические исследования, проведенные Шаффером у двух братьев, явились новым доказа­тельством существования семейного спастического спинального пара­лича как отдельной формы болезни. Бремер собрал и проана­лизировал 100 семей, в которых имелось 264 случая заболевания спасти­ческим спинальным параличом.

На современном уровне наших знаний, на основе большого числа описаний, имеющихся в литературе, нельзя отрицать, что семейный спастический паралич существует как особая форма болезни. С. Н. Давиденков относит к семейным спастическим параличам случаи заболе­вания, описанные под названием «семейно-спастической параплегии Штрюмпеля», «семейной спастической диплегии», «семейного спасти­ческого спинального паралича» и «спастической гередодегенерации Ендрассика». Широко употребляется и название «боковой склероз» или «склероз боковых столбов». Спастический спинальный паралич Шаркои Эрба, как правильно указывает С. Н. Давиденков, вполне совпадает по своей симптоматологии с частыми случаями семейной спастической параплегии Штрюмпеля. Более позднее начало болезни иногда наблю­дается и в семейных случаях.