История изучения амиотрофии

Почти одновременно появились исследования Арана, описавшего своеобразное страдание мышечной системы — прогрессивную мышечную атрофию — и работа Дюшенна, наблюдавшего подобные заболевания, в которой он подчеркивает первичное поражение мышц. Неврогенная теория мышечных атрофий была обоснована Крювелье, установившим выраженную атрофию передних спинномозговых корешков и высказавшим предположение о патологии передних рогов спинного мозга при этом заболевании. Шарко выделил дейтеропатические спинальные формы мышечной патологии, при которых мышечная атрофия была лишь одним из симптомов сложной картины. Им он противопоставил протопатическую форму спинальной прогрессивной мышечной атрофии.

Развивая положения, выдвинутые Шарко, в дальнейшем многие авторы все более четко выделяют из разнородной группы мышечных атрофий спинальную прогрессирующую амиотрофию, описанную Дюшенном, Араном и Крювелье. Эта форма мышечной атрофии до последнего времени очень часто вызывает ряд диагностических затруднений. Атипичные формы сирингомиелии, протекающие без заметных расстройств чувствительности, а также некоторые формы интрамедуллярных опухолей могут давать очень сходную клиническую картину. Особенно затруднительным является дифференциальный диагноз с амиотрофическим боковым склерозом. Это обстоятельство было причиной того, что многие авторы высказываются скептически о возможности признания прогрессивной спинальной амиотрофии самостоятельной формой. Так, Говерс отождествлял ее с амиотрофическим боковым склерозом. В. К. Рот полагал, что «только в будущем можно ожидать верного описания и окончательного доказательства существования этой, во всяком случае, очень редкой формы».

Однако дальнейшие наблюдения Шарко и Дежерина с патологоанатомическими исследованиями Лейдена, Штрюмпеля и Оппенгейма дали основания для признания спинальной амиотрофии самостоятельной патологической формой.

Дежерин и Тома определяли ее как хронический полиомиелит. Марбург, не соглашаясь с этой точкой зрения, указывал, что такое расширение понятия хронического воспаления не может быть увязано с чисто дегенеративным процессом. Марбург предлагает рассматривать форму Арана—Дюшенна как часть большой группы заболеваний мышечной системы, обусловленных патологией клеток спинного мозга и ствола головного мозга. Он считал, что основой этих заболеваний является хроническая прогрессирующая ядерная амиотрофия; в эту большую группу, по его мнению, входят хроническая прогрессирующая спинальная мышечная атрофия Арана—Дюшенна, форма Верднига—Гоффманна, хронический прогрессирующий бульбарный паралич, офтальмоплегия и амиотрофический боковой склероз.

Следует указать, однако, что, если первые клинические формы могут быть и в настоящее время отнесены в группу системных дегенеративных процессов, то для амиотрофического бокового склероза системный, дегенеративный характер процесса опровергнут и высказано, главным образом отечественными неврологами, мнение о его инфекционной природе.

Прогрессирующая спинальная хроническая амиотрофия — заболевание редкое. Возникает оно, обычно, в сравнительно позднем возрасте. Так, Марбург, на основании 100 наблюдений, указывает, что в период между 30 и 60 годами заболевание развилось у 84 больных, причем в 44 случаях заболевание началось в возрасте 40—60 лет. Оба пола поражаются сравнительно равномерно, но, по некоторым данным, заболевание несколько чаще встречается у мужчин.

Заболевание начинается незаметно, развивается крайне медленно, как правило неуклонно прогрессирует.

Adblock
detector