Исторический обзор изучения опухолей задней черепной ямки

Успехи нейрохирургии привели к необходимости ранней топической диагностики опухолей задней черепной ямки. Невропатолог обязан распознать не только локализацию процесса и его характер, но и предопределить исходный рост опухоли, направление его, уточнить отношение опухоли к соседним образованиям и ликворным путям и по возможности распознать гистологическую структуру опухоли. Эти данные определяют тактику нейрохирурга и характер оперативного вмешательства. Невропатолог должен также своевременно распознать острые клинические синдромы, развивающиеся при опухолях задней черепной ямки, часто угрожающие жизни больных и требующие срочных лечебных хирургических мероприятий.

Локализация опухоли в области задней черепной ямки, воздействие ее на жизненно важные образования мозга нередко приводят к внезапной смерти больного. Невропатолог должен стремиться направлять больного к нейрохирургу в ранней стадии заболевания, а не в запущенной, когда операции дают высокий процент послеоперационной смертности. Из 500 больных с опухолями мозжечка и IV желудочка (из них 200 детей), изученных выборочно в Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко АМН СССР, умерло без операции 6%, из них 9% больных с опухолями IV желудочка, причем большая часть этих больных умерла внезапно.

После уточнения локального диагноза и структуры опухоли должны быть уточнены показания и противопоказания к оперативному вмешательству. Соблюдение осторожности при решении этих вопросов является гарантией воздержания от операции в тех случаях, когда мало надежд на благоприятный исход. При выработке показаний к операции необходимо также учесть, что при динамическом изучении структуры нейроэктодермальных опухолей, чаще всего обнаруживаемых в субтегториальной области, установлено влияние оперативного вмешательства на биологические свойства опухоли. В одних случаях операция может привести к усилению роста опухоли, в других — к прекращению опухолевого роста и в третьих — к превращению доброкачественных опухолей в злокачественные. Эти факты находят свое отражение в клиническом течении заболевания.

Комплексное изучение клиники и хирургии опухолей субтенториальной области может обеспечить раннее распознавание опухолей данной локализации и своевременное оперативное вмешательство не только с благоприятным исходом, но и восстановлением утраченных функций и работоспособности.

Отдельные наблюдения опухолей и опухолевидных заболеваний в области задней черепной ямки и попытки хирургического удаления их мы находим в медицинской литературе конца XIX века.

В 1883 г. В. Г. Ляшкевич описал клиническую картину кистозно перерожденной глиомы мозжечка. По-видимому, первый случай опухоли IV желудочка был описан Турнем в 1854 г. Первое описание опухоли IV желудочка в русской литературе принадлежит Н. Гильченко.

Частичное удаление глиомы мозжечка произвел в 1877 г. Саклинг. В 1887 г. Горели удалил туберкулому мозжечка. В русской литературе также имеются описания отдельных наблюдений хирургического удаления опухолей задней черепной ямки. Так, проф. Косинский в 1896 г. удалил опухоль мозжечка; Г. И. Трахтенберг в 1899 г. удалил опухоль IV желудочка. По мере накопления клинических наблюдений в XX столетии разрабатываются клиническая симптоматология и отдельные клинические синдромы в зависимости от исходного роста опухоли. По мере разработки теоретических вопросов нейроонкологии в последующем описываются особенности клинического течения опухолей мозжечка и IV желудочка в зависимости от гистологической структуры опухоли.

По литературным данным, среди опухолей головного мозга опухоли задней черепной ямки встречаются в 30—57% всех случаев. По наблюдениям Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, среди опухолей головного мозга опухоли задней черепной ямки составили 27,5%. У взрослых опухоли задней черепной ямки наблюдаются в 3 раза реже, чем опухоли больших полушарий мозга. У детей же опухоли задней черепной ямки отмечаются в 2 раза чаще, чем опухоли больших полушарий.

У взрослых опухоли мозжечка составляют 25,9% всех опухолей задней черепной ямки. У детей опухоли мозжечка достигают 67% всех опухолей задней черепной ямки. Среди опухолей головного мозга у взрослых опухоли мозжечка составляют 6%, а у детей этот процент увеличивается до 44.

Частота опухолей IV желудочка по отношению к верифицированным опухолям головного мозга, по сводным литературным данным, равна 4,5%, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко — 6%. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли IV желудочка составили 20%.

Нейроэктодермальные опухоли развиваются у детей в области задней черепной ямки в 2 раза чаще, чем в больших полушариях мозга. Незрелые опухоли наблюдаются у 40% детей, а зрелые и созревающие опухоли — у 60%. У взрослых в области задней черепной ямки чаще всего развиваются астроцитомы (25%) и невриномы (40%). Последние развиваются в единичных случаях и у подростков (1%). Из незрелых опухолей медуллобластомы развиваются чаще всего у детей (67,2%) и, как правило, локализуются в области червя мозжечка. У взрослых медуллобластомы в области задней черепной ямки встречаются в два раза реже (32,8%).

По сводным данным М. Л. Бирюкова, из собранных им в литературе описаний эпендимарных и хориоидальных папиллом 36% из них локализовались в полости IV желудочка.

Из сосудистых опухолей ангиоретикуломы, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, чаще всего локализуются в мозжечке, составляя 13% всех опухолей мозжечка, 5% субтенториальных опухолей и 1,5% всех опухолей головного мозга. Ангиоретикуломы чаще наблюдаются у людей среднего возраста.

Арахноидэндотелиомы области задней черепной ямки, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, составляют 10,4% всех опухолей данной структуры. По данным Института нейрохирургии имени A. Л. Поленова, арахноидэндотелиомы этой локализации встречаются в 15,1% всех опухолей данной гистологической структуры. Наблюдаются эти опухоли преимущественно у взрослых.

Из злокачественных опухолей задней черепной ямки первичные саркомы и ангиоретикулосаркомы, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, отмечаются у 1,7% больных с опухолями субтенториальной области. Метастатические опухоли области задней черепной ямки наблюдаются редко. Так, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, среди раковых опухолей мозга рак мозжечка составляет 17%. Метастазы меланом или гипернефром в области задней черепной ямки встречаются в единичных случаях.

Среди опухолей задней черепной ямки изредка наблюдаются холестеатомы, которые чаще всего локализуются в области боковой цистерны.

Необходимо отметить, что в детском возрасте в мозжечке часто локализуются туберкуломы, процент которых колеблется в пределах от 2 до 10 по отношению ко всем опухолям задней черепной ямки.

Из паразитарных заболеваний в области задней черепной ямки чаще отмечаются цистицерки, реже — эхинококки.