Патогенез ретикуло-гистиоцитоза

Патогенез ретикуло-гистиоцитоза связывают с гистиоцитарной пролиферацией и нарушением холестеринового обмена. Разногласия заключаются лишь в том, что из этих процессов является первичным нарушением жирового обмена.

Некоторые авторы считают, что в основе болезни лежит нарушение холестеринового обмена, сопровождающееся пролиферацией ретикуло-эндотелиальных элементов и отложением в них липоидов, т. е., по их мнению, нарушение холестеринового обмена является первичным. Rowland считал, что накопление липоидов в жидкой среде организма на почве расстройства жирового обмена приводит в дальнейшем к захватыванию жира клетками ретикуло-эндотелия с их последующей блокадой и понижением функции.

Н. Н. Аничков считает, что при этих заболеваниях, наоборот, повышается активность клеток ретикуло-эндотелиальной системы в захватывании жира, причем отложение его в разных участках этой системы происходит неравномерно. Автор указывает, что нарушение липоидного обмена идет параллельно развитию периостальных гранулем.

В этом плане заслуживает внимания экспериментальная работа японского ученого Mijaji. Этот ученый в течение 30 дней кормил кроликов жиром (ланолином) и исследовал у них содержание холестерина в крови и во внутренних органах. Оказалось, что при избыточном содержании холестерина в крови его отложение в клетках увеличивается без образования каких-либо гранулем. Следовательно, только одного увеличения холестерина в крови для развития грануляционной ткани недостаточно.

Другая группа авторов считает, что в основе ретикуло-эндотелиоза лежит гиперплазия ретикуло-эндотелия (гранулематозный процесс) с вторичным нарушением липоидного обмена и отложением жира в клетках.

Большой вклад в понимание патогенеза ретикуло-гистиоцитоза внесли Thannhauser и Magendantz, которые обнаружили нормальное содержание холестерина и липоидов в сыворотке крови у подобных больных. Они показали, что при этом заболевании можно говорить не об общем нарушении липоидного обмена в организме, а лишь о местном нарушении его в очагах поражения. Последние авторы полагают, что развитие заболевания начинается с пролиферативного гранулематозного процесса, а образование «пенистых», ксантомных клеток является следствием нарушения внутриклеточного холестеринового обмена.

Такой же точки зрения придерживается Рачев с соавторами, которые считают, что в основе ретикуло-гистиоцитоза лежит пролиферация ретикуло-эндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. По-видимому, их точка зрения является наиболее приемлемой.

Анализируя различные высказывания авторов об этиологии и патогенезе ретикуло-гистиоцитоза, можно сказать, что, несмотря на большое количество выдвинутых теорий, ни одна из них до настоящего времени не имеет веских доказательств, и поэтому необходима дальнейшая углубленная работа в этой области.

Проведя анализ заболевания у 55 наших больных, мы выяснили, что ни в одной семье среди близких и дальних родственников подобных заболеваний не встречалось. У 33 из 36 детей, заболевших на первом и втором году жизни, отмечались неблагоприятные моменты внутриутробного развития, связанные либо с токсикозом, либо с другими заболеваниями матери во время беременности, либо с вредными условиями работы матери на производстве. У части этих детей была родовая травма. В некоторых случаях влияние на плод вредных факторов во время внутриутробного развития сочеталось с вредными факторами во время родов (преждевременное отхождение вод, слабая и затянувшаяся родовая деятельность и т. д.). Большое количество детей этой группы было отлучено от груди в возрасте от 1 до 3 месяцев. В более старшем возрасте (3 года—6 лет) симптомы заболевания у большинства детей появились вскоре после перенесения одного или нескольких инфекционных заболеваний, причем влияние вышеперечисленных вредных факторов во время беременности и родов наблюдалось и здесь, но у меньшего числа детей.

В наших наблюдениях у 7 детей родители связывали начало заболевания с падением ребенка. Однако рентгенологические исследования этих больных выявляли наличие множественных дефектов (кроме замеченных) костной ткани как на месте ушиба, так и в других местах, причем очаги бывали разной давности.

Таким образом, в развитии ретикуло-гистиоцитоза, по-видимому, большое значение имеет влияние вредных факторов на плод, действующих извне, либо образующихся в организме матери, вызывающих молекулярные нарушения в ретикуло-гистиоцитарной системе ребенка. К такому же выводу пришел А. М. Абезгауз на основании собственного наблюдения и данных литературы.

Неблагоприятные моменты во время родов и в послеродовом периоде, неправильное вскармливание ребенка на первом году жизни, травма и перенесенные инфекционные заболевания являются неспецифическими факторами, изменяющими реактивность организма и способствующими проявлению заболевания.

загрузка...